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La arteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía (CADASIL) es un
trastorno hereditario causado por la mutación del gen Notch 3 en el cromosoma 19. Se caracteriza clínicamente por accidentes vasculares subcorticales recurrentes que comienzan en la edad media de la vida, hasta llegar en un alto porcentaje de veces a la parálisis pseudobulbar y al desarrollo de demencia. Un 15% de los pacientes con
CADASIL inicia la enfermedad con manifestaciones psiquiátricas como depresión, trastornos de conducta,
irritabilidad, agresividad, cambios de personalidad e incluso psicosis. Estos síntomas se consideran secundarios a
la enfermedad de la sustancia blanca. Presentamos el caso clínico de un varón con manifestaciones neuropsiquiátricas que posteriormente es diagnosticado de CADASIL. [ABSTRACT] Cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy (CADASIL) is a
hereditary disorder caused by the mutation of the Notch 3 gene on chromosome 19. It is characterised by recurrent subcortical vascular strokes which begin in middle age, leading sometimes to pseudobulbar paralysis
and dementia. The onset of the CADASIL in 15% of patients is accompanied by psychiatric symptoms such as depression, behavioural and personality disorders, irritability, aggression and even psychosis. These symptoms are considered secondary to the disease of the white matter. We present a case report of a patient with
manifestations neuropsiquiátricas that later is diagnosed of CADASIL.
