El ácido valproico es un fármaco comúnmente utilizado en el tratamiento de la epilepsia y en los trastornos psiquiátricos. Un efecto secundario raro de este medicamento es la hiperamonemia, que se presenta clínicamente como letargo, confusión, convulsiones e incluso coma. Podemos encontrar niveles elevados de amonio después de una sobredosis o con el uso crónico.Los factores de riesgo para la hiperamonemia incluyen el uso concomitante de topiramato, el trastorno del ciclo de la urea, la discapacidad intelectual y la deficiencia de carnitina. Presentamos el caso de un hombre de 55 años con diagnóstico de discapacidad intelectual, que experimentó hiperamonemia tras el inicio de ácido valproico para el trastorno bipolar.