Episodio psicótico como debut de Corea de Huntington. A propósito de un caso.

EPISODIO PSICÓTICO COMO DEBUT DE corea de huntington. A PROPÓSITO DE UN CASO.
Icíar Alonso García1, Beatriz Ruiz García1, Sara Pineda Murcia1, Antonia Mª Soler Martínez1, Luz Mª Giménez Giménez1, Mª Teresa Izquierdo Ros2, CJ
Sánchez Miñano1, Mª José Campoy Jorro3, Karolina Rozmus1, Jose Mª Salmerón Arias-Camisón1.
1. HGU Morales Mesegue (Murcia). 2. HGU Reina Sofía (Murcia). 3. CS San Vicente II (Alicante).

Presentar y revisar un caso clínico de psicosis en una paciente con screening genético positivo para Corea de Huntington (CH)
. Se trata de una mujer de 21 años que ingresa en la Unidad de Agudos de psiquiatría por presentar alteraciones conductuales y crisis
de heteroagresividad. En el último mes, comienza con irritabilidad y cambios en su personalidad previa volviéndose hostil hacia su
madre de quien es cuidadora principal. Nuestra paciente niega la enfermedad de su madre y por tanto se niega a su cuidado, la
insulta y la agrede físicamente. A su ingreso no presenta síntomas motores, tiene actitudes de escucha, mirada huidiza, discurso
escaso y pobre con pararrespuestas. Se introduce olanzapina hasta 20mg mejorando la hostilidad persistiendo al alta cierta actitud
negativista.
Antecedentes personales: positividad de screeening genético para CH (repeticiones CAG del gen de CH). Antecedentes
familiares: madre enferma de CH evolucionada, con síntomas motores deteriorantes en estado rígido acinético y demencia. Hermana
de 25 años con screening CH positivo. Padre sano.

1. Revisamos la historia clínica de la paciente.
2. Realizamos una revisión bibliográfica sobre las características clínicas, genéticas y el tratamiento de los síntomas
psiquiátricos en la CH.

La CH es una enfermedad hereditaria, autosómica dominante y neurodegenerativa. Se caracteriza por movimientos coreiformes, distonía,
síntomas psiquiátricos y demencia.
Tiene una prevalencia estimada de 5-8%/100. 000 en Europa y Norte América.
Los síntomas de la CH comienzan de manera insidiosa con movimientos anormales y/o problemas cognitivos o psiquiátricos. La Corea es el
síntoma clave de la enfermedad de Huntington y el que define el diagnóstico.
Los síntomas psiquiátricos son variados y múltiples: irritabilidad, disforia, depresión, apatía, agitación, ansiedad, paranoia, delirios y
alucinaciones.
La demencia se caracteriza por predominio de disfunción ejecutiva.

Los síntomas psiquiátricos en la CH son independientes de la duración de la enfermedad, de la presencia de
demencia y/o síntomas
motores.
La irritabilidad, depresión y alteraciones de conducta pueden estar presentes varios años antes de la aparición de
la corea.
Los delirios y las alucinaciones pueden desarrollarse en cualquier momento del proceso.
Existe un incremento del riesgo de suicidio, intentos de suicidio y hospitalización psiquiátrica en pacientes con test
predictivos positivos y una vez se realiza el diagnóstico de CH.
El tratamiento de la enfermedad neuropsiquiátrica es complejo y sintomático. Los antipsicóticos atípicos son el
tratamiento de elección en síntomas psicóticos y agitación, especialmente quetiapina, risperidona, olanzapina y
aripiprazol. La depresión se maneja con antidepresivos tricíclicos o ISRS y la demencia no tiene tratamiento efectivo
aunque se ensayan inhibidores de la colinesterasa.



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