La demencia con cuerpos de Lewy

RESUMEN

La demencia con cuerpos de Lewy (DCL) es una enfermedad asociada con depósitos cerebrales anormales (cuerpos de Lewy) de la proteína llamada alfa-sinucleína. La demencia con cuerpos de Lewy es una de las causas más frecuentes de demencia (7% de todas las demencias) y podría afectar a más de 70 mil personas en España. Los hombres suelen verse ligeramente más afectados que las mujeres. Por lo general, aparece a los 60 años o más, aunque a veces se desarrolla antes.Es una enfermedad progresiva, que dura en promedio de cinco a ocho años desde el diagnóstico hasta la muerte, pero puede variar de dos a 20 años para algunas personas.

Diagnosticar y tratar la DCL es un verdadero reto. Los primeros síntomas  - con frecuencia depresión o cuadros psicóticos - a menudo se confunden con síntomas similares que se encuentran en enfermedades neurológicas o en trastornos psiquiátricos. El deterioro coognitivo y los síntomas parkinsonianos aparecen seguidamente. Además, la demencia con cuerpos de Lewy no excluye la presencia de otros trastornos cerebrales.Los avances recientes en neuroimagen y otros biomarcadores pueden ayudar a establecer un diagnóstico diferencial.

Se desconoce la causa de la DCL. La acumulación de cuerpos de Lewy está asociada con la pérdida de neuronas que resulta en un déficit de acetilcolina y dopamina. La edad es el factor de riesgo más relevante y ningún estilo de vida en particular se ha asociado con DCL. No se la considera una enfermedad genética, aunque variantes en tres genes (APOE, SNCA y GBA) se han asociado con un mayor riesgo.

El enfoque global y las estrategias no farmacológicas son similares a otras formas de demencia (por ejemplo, la enfermedad de Alzheimer). El arsenal farmacológico se limita a los inhibidores de la recaptación de acetilcolina y al uso inteligente de antipsicóticos atípicos con escasos efectos extrapiramidales, como la quetiapina o la clozapina. Otros fármacos como el clonazepam -trastorno del sueño REM-, o la pregabalina -ansiedad, irritabilidad- también pueden ser útiles. Hay una gran propensión a desarrollar efectos adversos de los medicamentos.