La demencia con cuerpos de Lewy (DCL) es una enfermedad asociada con depósitos cerebrales anormales (cuerpos de Lewy) de la proteína llamada alfa-sinucleína. La demencia con cuerpos de Lewy es una de las causas más frecuentes de demencia (7% de todas las demencias) y podría afectar a más de 70 mil personas en España. Los hombres suelen verse ligeramente más afectados que las mujeres. Por lo general, aparece a los 60 años o más, aunque a veces se desarrolla antes.Es una enfermedad progresiva, que dura en promedio de cinco a ocho años desde el diagnóstico hasta la muerte, pero puede variar de dos a 20 años para algunas personas.Diagnosticar y tratar la DCL es un verdadero reto. Los primeros síntomas - con frecuencia depresión o cuadros psicóticos - a menudo se confunden con síntomas similares que se encuentran en enfermedades neurológicas o en trastornos psiquiátricos. El deterioro coognitivo y los síntomas parkinsonianos aparecen seguidamente. Además, la demencia con cuerpos de Lewy no excluye la presencia de otros trastornos cerebrales.Los avances recientes en neuroimagen y otros biomarcadores pueden ayudar a establecer un diagnóstico diferencial.Se desconoce la causa de la DCL. La acumulación de cuerpos de Lewy está asociada con la pérdida de neuronas que resulta en un déficit de acetilcolina y dopamina. La edad es el factor de riesgo más relevante y ningún estilo de vida en particular se ha asociado con DCL. No se la considera una enfermedad genética, aunque variantes en tres genes (APOE, SNCA y GBA) se han asociado con un mayor riesgo.El enfoque global y las estrategias no farmacológicas son similares a otras formas de demencia (por ejemplo, la enfermedad de Alzheimer). El arsenal farmacológico se limita a los inhibidores de la recaptación de acetilcolina y al uso inteligente de antipsicóticos atípicos con escasos efectos extrapiramidales, como la quetiapina o la clozapina. Otros fármacos como el clonazepam -trastorno del sueño REM-, o la pregabalina -ansiedad, irritabilidad- también pueden ser útiles. Hay una gran propensión a desarrollar efectos adversos de los medicamentos.