Última actualización web: 24/11/2020

Otro tipo de demencia: a propósito de un caso

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Autor/autores: REBECA HERNÁNDEZ ANTÓN , Lidia Aranguren Conde, Natalia de Sousa Figueiredo, Natalia Cancelo Zariquiey, Gerardo Gutiérrez Talavera, Leyre Unzué López
Fecha Publicación: 25/10/2020
Área temática: Neuropsiquiatria .
Tipo de trabajo:  Caso Clínico

Complejo Hospitalario de Navarra

RESUMEN

La demencia frontotemporal se caracteriza por la atrofia de regiones frontotemporales, que también presentan pérdida neuronal, gliosis y cuerpos neuronales de Pick. Supone el 5% de todas las demencias irreversibles.

Caso clínico.
Mujer de 68 años con antecedentes psiquiátricos de años de evolución basados en clínica ansioso-depresiva, intolerancia a la frustración, mala gestión emocional e inestabilidad, con empeoramiento progresivo durante los últimos tres años, sobre todo durante el último año a raíz de la marcha del hijo menor del domicilio. Desde hace aproximadamente 6 meses, existen conductas desorganizadas.
La familia relata episodios depresivos acompañados de limitación funcional; no describen episodios de euforia, aumento de actividad diaria o gastos inapropiados.  
Exfumadora; bebedora de alcohol de forma muy ocasional.  
Ingresa en el hospital con ánimo elevado, expansivo e irritable, ideación delirante de perjuicio, desorganización y desestructuración de ritmos cronobiológicos.
Se esclarecen fallos mnésicos, de atención y de orientación, desde hace más de seis meses, acompañados por labilidad emocional, descuidos del aspecto y de higiene; así como, comentarios y acciones desinhibidas, embotamiento y apatía y alteraciones de conducta.
Se realizan: analítica completa, analítica de orina, ECG, EEG, TAC craneal, RMN craneal, SPECT cerebral; IC a neurología y pruebas neurocognitivas, que indican deterioro cognitivo.
Se orienta el caso como una demencia frontotemporal.
Se pauta antipsicótico a dosis bajas, existiendo mejoría clínica.

Palabras clave: Demencia frontotemporal; Pick; enferemdad de Alzheimer

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Otro tipo de demencia: A propósito de un caso
Rebeca Hernández Antón
Complejo Hospitalario de Navarra

Resumen
La demencia frontotemporal se caracteriza por la atrofia de regiones frontotemporales, que
también presentan pérdida neuronal, gliosis y cuerpos neuronales de Pick. Supone el 5% de
todas las demencias irreversibles.

Mujer de 68 años con antecedentes psiquiátricos de años de evolución basados en clínica
ansioso-depresiva, intolerancia a la frustración, mala gestión emocional e inestabilidad, con
empeoramiento progresivo durante los últimos tres años, sobre todo durante el último año a
raíz de la marcha del hijo menor del domicilio. Desde hace aproximadamente 6 meses, existen
conductas desorganizadas.
La familia relata episodios depresivos acompañados de limitación funcional; no describen
episodios de Exfumadora; euforia, aumento bebedora de de actividad alcohol de diaria o forma gasto muy inapropiados ocasional.

Ingresa en el hospital con ánimo elevado, expansivo e irritable, ideación delirante de perjuicio,
desorganización y desestructuración de ritmos cronobiológicos.
Se esclarecen fallos mnésicos, de atención y de orientación, desde hace más de seis meses,
acompañados por labilidad emocional, descuidos del aspecto y de higiene; así como,
comentarios y acciones desinhibidas, embotamiento y apatía y alteraciones de conducta.
Se realizan: analítica completa, analítica de orina, ECG, EEG, TAC craneal, RMN craneal, SPECT
cerebral; IC a Neurología y pruebas neurocognitivas, que indican deterioro cognitivo.
Se orienta el caso como una demencia frontotemporal.
Se pauta antipsicótico a dosis bajas, existiendo mejoría clínica.

Palabras clave: Demencia frontotemporal; Pick; enferemdad de Alzheimer

Introducción
La demencia es un proceso patológico marcado por la aparición de un déficit cognitivo
progresivo con mantenimiento de la conciencia clara. La demencia no hace referencia a una
pobre función o deficiencia intelectual porque son trastornos congénitos y estático, mientras
que los déficits cognitivos de la demencia suponen un declive a partir de su nivel de
funcionamiento previos. La demencia implica múltiples dominios cognitivos y estático,
mientras que los déficits cognitivos causan un deterioro importante en la función social y
ocupacional.
A diferencia de la distribución parietotemporal de las alteraciones anatomopatológicas de la
enfermedad de Alzheimer, la enfermedad de Pick se ha caracterizado por la preponderancia
de atrofia de regiones frontotemporales, que también presentan pérdida neuronal, gliosis y
cuerpos neuronales de Pick (masas de elementos citoesqueléticos).
Supone el 5% de todas las demencias irreversibles. Los cuerpos de Pick se observan en algunas
muestras post mortem, aunque no son necesarios para el diagnóstico.
Se desconoce la causa de la enfermedad, si bien constituye aproximadamente el 5% de todas
las demencias irreversibles.
Es más frecuente en varones, en especial los que tienen un familiar de primer grado con esta
enfermedad, y es difícil de distinguir de la demencia de tipo Alzheimer, aunque en sus estadios
iniciales muestra mayor frecuencia de cambios de la personalidad y la conducta, con una
conservación relativa de otras funciones cognitivas, y por lo general empieza antes de los 75
años. Los casos familiares pueden iniciarse antes, y en algunos estudios se ha demostrado que
cerca de la mitad son familiares.
Las características del síndrome de Klüver- Bucy (por ejemplo: hipersexualidad, placidez e
hiperoralidad) son más comunes en la enfermedad de Pick que en la de Alzheimer.
La demencia frontotemporal es una importante causa de discapacidad en adultos menores de
65 años. Se postula como una enfermedad neurológica con manifestaciones
predominantemente psiquiátricas y, por tanto, constituye un frecuente diagnóstico
diferencial ante patologías psiquiátricas de inicio no temprano.


A continuación exponemos un caso clínico.

Caso clínico
Motivo de ingreso
Ingresa de forma voluntaria, desde el Servicio de Urgencias por un episodio con características
maniformes.

Antecedentes
Antecedentes personales:
-Sociolaborales: mujer de 68 años, casada, que reside con su marido en el domicilio familiar.
Tiene tres hijos de 45, 43 y 30 años, todos independizados (el menor se independizó el pasado
año). Hija de madre soltera. Por parte de padre tiene 3 hermanos y por parte de madre tiene
4 hermanos. Desde la niñez compatibilizó estudios y trabajo. Con 13 años acudió a la escuela
de labores domésticas. Con 20 años se casó con el que ahora es su marido Ha ejercido trabajos
relacionados con la limpieza. Prejubilada desde hace aproximadamente 11 años.

-Somáticos: sin alergias medicamentosas conocidas; hipertensión; hipercolesterolemia; cáncer
de mama diagnosticado en 2013 (intervenida en 2013 con ciclos de quimioterapia durante 6
meses y posteriormente de radioterapia hasta 2015).

-Salud Mental: cuenta con antecedentes de Psiquiatría de más de 30 años de evolución, tanto
en el ámbito privado como en el público, ha realizado seguimiento de forma irregular y toma
de medicación de forma errática. Diagnosticada de Trastorno de Ansiedad Generalizada y
Trastorno de Personalidad Cluster B.

-Historia de tóxicos: exfumadora hace 40 años. Consumo de alcohol esporádico en ambientes
sociales. Niega otros.
Antecedentes familiares: no antecedentes familiares de interés.

Enfermedad actual
La paciente cuenta con antecedentes psiquiátricos de años de evolución, basados en clínica
ansioso-depresiva, intolerancia a la frustración, mala gestión emocional e inestabilidad, con
empeoramiento progresivo durante los últimos tres años, sobre todo durante el último año,
a raíz de la marcha del hijo menor del domicilio.
Desde hace aproximadamente 6 meses existen conductas desorganizadas, tales como coger
servilleteros o ceniceros de los bares, coger plantas a los vecino o coger cosas de la basura,
con las que decora el domicilio; existen pérdidas de memoria, despistes, episodios de
desorientación, y dificultades para llevar a cabo tareas del día a día.

Los hijos la describen como una mujer complicada y con carácter. La paciente señala
diferencias con sus hermanos y con amigos, llegando en ocasiones a tener consecuencias
legales.
La familia relata que la paciente a lo largo de su vida ha presentado episodios depresivos,
durante los cuales existían días en los que no tenía ganas de levantarse de la cama, abusando
de medicación, limitando su funcionalidad. No relatan episodios de euforia, aumento de
actividad diaria ni gastos inapropiados.
Tras el ingreso del marido en el hospital (un mes antes), la paciente se encuentra más nerviosa,
con desestructuración de ritmos cronobiológicos, abusando de medicación ansiolítica e
hipnótica, abandonando el autocuidado y la alimentación, con pérdida del control de
esfínteres, presentando conductas desorganizadas (estuvo buscando el vestido de novia, tiró
toda la ropa por la casa, salía en zapatillas a la calle) y con la certeza de que su marido tenía
un amante. Además, verbaliza encontrarse mejor que nunca (ánimo elevado, expansivo e
irritable), con aumento de energía.
Se decide ingreso para filiación diagnóstica y ajuste de tratamiento.

Exploración psicopatológica al ingreso
consciente, orientada en espacio y tiempo, desorientada en tiempo. Inquietud psicomotriz.
Lenguaje prolijo y saltígrado, moderadamente hiperfónico. Pérdida de distancias
interpersonales con inadecuación social. Ánimo expansivo con labilidad emocional. Ansiedad
cognitiva importante y somática moderada. Ideación delirante parcialmente estructurada.
Niega alteraciones sensoperceptivas y no se objetivan conductas alucinatorias. No ideas de
muerte ni autolíticas. Aumento de actividad diaria. Desestructuración de los ritmos biológicos.
Juicio de realidad alterado.


Evolución
La paciente ingresa de forma voluntario desde el Servicio de Urgencias. Se plantea un plan de
acción integral, que implique cuidados médicos, estudio de patología orgánica concomitante
y ajuste farmacológico, que permitan recuperar el estado previo de la paciente.
Se reconstruye la psicobiografía de la paciente y la evolución de la clínica actual.
En todo momento, se muestra muy colaboradora, participando en las actividades de terapia
ocupacional y en las consultas, en ningún momento muestra negativa a la toma de
medicación.
Durante los primeros días la paciente se muestra expansiva, con mayor inquietud, con
pensamiento acelerado, verborrea, con pérdida de distancias e inadecuada en la consulta. Se
retira el tratamiento antidepresivo y se inicia tratamiento con antipsicótico a dosis bajas, con
buen tolerancia, que vamos aumentando hasta una dosis mínima eficaz; existiendo una
mejoría clínica. La primera semana de ingreso se muestra muy reiterativa en la creencia de
que su marido tiene una amante y en la idea que sus hijos le han llevado a ingresar sin que
fuera necesario.
Junto a la información aportada por la paciente y por los hijos se esclarecen fallos mnésicos,
de atención y de orientación, desde hace más de seis meses, acompañados por labilidad
emocional, descuidos del aspecto y de higiene; así como comentarios y acciones desinhibidas,
embotamiento, apatía y alteraciones de conducta.

En la unidad observamos como las indicaciones que se le dan o el plan diario se le olvidan a lo
largo de la jornada. A la hora de vestirse y ducharse tiene dificultades para seguir el orden de
las tareas. Olvida en varias ocasiones dónde ha dejado las gafas, zapatillas.... Además, durante
los permisos terapéuticos coge piedras y plantas del suelo, asegurando que esto le ayudará a
saber dónde ha estado.
Se realizan: analítica de sangre completa, analítica de orina, ECG, EEG, TAC craneal, RMN
craneal, SPECT cerebral, interconsulta a Neurología, que indican deterioro cognitivo
(demencia fronto-temporal)


Orientación diagnóstica
Trastorno neurocognitivo leve con alteraciones de comportamiento.

Demencia frontotemporal.

Plan
- Se deriva a Hospital de Día Psicogeriátrico, con los siguientes objetivos:
-Continuidad de cuidado, que asegure atención integral en el ámbito de la Salud Mental.

-Favorecer la adhesión al tratamiento.

-Control adecuado de medicación. Evitar abuso de la misma.

-Retomar la vida en el domicilio de forma adecuada y controlada.

-Evaluar de forma continua el estado cognitivo del paciente, con coordinación entre los
diferentes servicios hospitalarios.

-Mejorar las dificultades en el día a día, conservando al máximo funciones cognitivas y
funcionales.
- Mantendrá seguimiento en consultas de Neurología.
-Mantendrá horarios regulares. Sueño mínimo de 8 horas. Actividad física dentro de sus
posibilidades.
-Tratamiento psicofarmacológico: risperidona (0.5 mg ­ 0- 1,5 mg).

Conclusiones
En ocasiones es difícil diferenciar entre el inicio de una demencia frontotemporal y otras
patologías psiquiátricas. Presentaremos un caso de una paciente con demencia
frontotemporal.
En la fase inicial de la enfermedad, estas alteraciones de conducta y de personalidad suelen
prevalecer sobre los déficits cognitivos, lo que dificulta la posibilidad de un diagnóstico precoz.
El diagnóstico diferencial ha de establecerse con todas las demás causas de demencia en las
que el cambio conductual no es tan llamativo como en las demencias frontotemporales y en
las que suele haber otros tipos de alteraciones de tipo cognitivo.

En los estadios precoces, la exploración neurológica convencional es normal y las pruebas
complementarias que arrojan información son la resonancia magnética y la exploración
neuropsicológica. Destacamos la necesidad de realizar una exploración neuropsicológica
integral.
El tratamiento es sintomático. En el subtipo apático, se ha sugerido el uso de agonistas
dopaminérgicos. En casos de subtipo desinhibido, se suelen usar antiepilépticos como
carbamazepina, gabapentina, topiramato o lamotrigina; antipsicóticos como risperidona,
olanzapina o quetiapina e ISRS para casos de hiperoralidad o síndrome de Klüver- Bucy.

Bibliografía
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https://doi.org/10.1007/s00401-014-1380-1a:
2. Zhukareva V, Trojanowski JQ, Lee VM (2004) Assessment of pathological tau proteins in
frontotemporal dementias: qualitative and quantitative approaches. Am J Geriatr Psychiatry
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3. Kaplan H. I., Sadock B. J., Sadock V.A., Ruiz, P. Sinopsis de Psiquiatría. 11ª edición. 2015.
4. Custodio N., Montesinos R., Hernández-Córdova G., Cruzado L. A Propósito De Un Caso De
Demencia Frontotemporal ­ Variante conductual, Con Síntomas Amnésicos E Imágenes
Cerebrales
[citado

Tipo
2020

Alzheimer.
Oct

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chil.
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[Internet].

74-81.

2020

Mar

Disponible

en:

https://scielo.conicyt.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S071792272020000100074&lng=es. http://dx.doi.org/10.4067/S0717-92272020000100074.

Psiquiatria.com ­ ISSN: 1137-3148

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