La demencia subcortical fue descrita por primera vez por Albert y col. (1974) al describir la demencia observada en la Parálisis Supranuclear Progresiva. Mientras que las afasias, apraxias y agnosias son frecuentes en las demencias corticales, en las demencias subcorticales puras no suelen aparecer estos trastornos. Es frecuente el enlentecimiento, la bradifemia, la disartria y los trastornos del humor. Los tipos más frecuentes de demencias subcorticales puras son la demencia de la enfermedad de Huntington, la demencia de la enfermedad de Parkinson, la enfermedad de Binswanger y la demencia de la Parálisis Supranuclear Progresiva.