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Las demencias

  • Autor/autores: Rafael P. Alarcón Velandia.

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Artículo | Fecha de publicación: 06/02/2014
Artículo revisado por nuestra redacción | Alzheimer y demencia

IntroducciónEs un reto en la actualidad considerar los procesos demenciales por sus implicaciones individuales, familiares, asistenciales y sociales. A nivel individual es la pérdida progresiva de la identidad y de su contacto con el mundo externo, con el drama del olvido del sí mismo, de su historia vital y de paulatina confusión de su presente y su futuro. A nivel familiar es la confro...



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Introducción

Es un reto en la actualidad considerar los procesos demenciales por sus implicaciones individuales, familiares, asistenciales y sociales.



A nivel individual es la pérdida progresiva de la identidad y de su contacto con el mundo externo, con el drama del olvido del sí mismo, de su historia vital y de paulatina confusión de su presente y su futuro.



A nivel familiar es la confrontación del ¿ Qué hacer? la angustia y la tristeza de observar el deterioro mental del miembro familiar antes activo e independiente, ahora sumido en su propio olvido y necesitado de los cuidados para su supervivencia. Además de las repercusiones económicas, de tensión en el seno familiar, la reorientación de actividades y responsabilidades de todos o algunos de los allegados, con la consiguiente alteración psicoemocional del o de los cuidadores.



A nivel asistencial plantea el reto de brindar servicios oportunos, adecuados y de calidad a este grupo poblacional, cada vez mayor, y la realización de programas de tipo preventivo para disminuir el impacto de la misma enfermedad demencial y los procesos morbosos concomitantes, así como de instaurar servicios de rehabilitación física y psicoemocional. El incremento de la demanda de servicios asistenciales origina el incremento de los recursos logísticos, humanos y económicos para satisfacer las necesidades, los cuales deben ser considerados en una perspectiva de eficiencia y eficacia.



A nivel social el incremento de la población mayor y anciana, así como de los estados demenciales, origina trasformaciones en todos los ámbitos de la sociedad con sus respectivas repercusiones económicas y de organización social. Interactúan consideraciones humanísticas, éticas, jurídicas, urbanísticas, ecológicas, de seguridad social, que impactan en los diferentes estamentos sociales y en el individuo demente.

EPIDEMIOLOGIA

El mejoramiento de las condiciones sanitarias y el avance de la medicina, especialmente en el campo de las neurociencias, ha traído como una de sus consecuencias el mejoramiento de la esperanza de vida de la población ( 68 años para los hombres y 72 años para las mujeres en Colombia), lo cual origina una mayor proporción de población adulta y anciana en nuestro país.



Se estima que el 4% de la población es mayor de 65 años, esto equivale aproximadamente a 1.600.000 habitantes. Los estados demenciales corresponden al 5% de dicha población. Se proyecta que en las próxima décadas se duplicara estos grupos poblacionales.



En los países desarrollados la prevalencia de los estados demenciales varían del 3,1% al 11,9% del total de la población.



En esos mismos países los estudios de incidencia de los trastornos demenciales presentan notables diferencias, posiblemente por las metodologías utilizadas. Sin embargo, las cifras de incidencia varían del 1 al1, 8% anual.



La prevalencia de las demencias se duplica cada cinco años a partir de los 65 años de edad. La Enfermedad de Alzheimer es la demencia más común, siendo un 50-70% de los casos. Las demencias vasculares constituyen el 15 al 25% de los casos. El 5% corresponden a otros tipos de demencias.



Es un reto y una línea de investigación para nuestro país, el realizar estudios epidemiológicos clínicos en la población adulta mayor y anciana, conocer la prevalencia e incidencia de los estados demenciales, los costos que ellos representan, las necesidades asistenciales y sociales insatisfechas. Repercutiría en planes de acción en los sectores de educación y salud.

FACTORES ETIOLÓGICOS

Los trastornos demenciales se deben a diversas causas específicas que producen daño y alteración funcional cerebral y a la participación de procesos morbosos sistémicos que lesionan al cerebro. Las entidades pueden ser ordenadas en los siguientes grupos:



1- Enfermedades neurodegenerativas



2- Infecciones del sistema nervioso central



3- Trauma del sistema nervioso central



4- Trastornos nutricionales



5- Trastornos metabólicos



6- Trastornos vasculares cerebrales



7- Alteraciones genéticas y bioquímicas cerebrales



8- Tumores y lesiones intracraneales



9- Abuso crónico de drogas y substancias psicotóxicas



10- Trastornos inflamatorios crónicos



Las manifestaciones clínicas, el curso de la enfermedad, la conducta terapéutica y el pronostico dependen de la magnitud y ubicación de las lesiones iniciales y de la disfuncionalidad cerebral progresiva.



El conocimiento de los factores etiológicos de las demencias se han basado en:



1- Estudios poblacionales



2- Estudios de familias y gemelos



3- Estudios genéticos y bioquímica molecular



4- Estudios epidemiológicos clínicos



5- Estudios de radioimagenes: TAC, RSNM, Espect, PET



6- Estudios neuropsiquiátricos y neuropsicológicos



7- Estudios inmunológicos y de metabolismo



La Enfermedad de Alzheimer es la demencia más frecuente y se aduce como factores etiológicos:



1- Genéticos:



a- Proteína precursora de amiloide: el gen de esta proteína se encuentra en el brazo largo del cromosoma 21 (21q11-21.1)codifica al precursor de la proteína B-amiloide (APP). Su mutación determina una Enfermedad de Alzheimer familiar de aparición precoz y baja frecuencia en la población.



Las mutaciones del gen APP determina una E.A. autosómica dominante de penetrancia que se manifiesta en etapas tempranas de la vida. Menores de 65 años.



b- Gen 182s/PSI: es el gen de la presenilina 1 (PS1) codificado en elCromosoma 14 . Se ha identificado mas de 30 mutaciones de este gen y se relaciona con la aparición precoz de E.A.



c- GenSTM2/PS2: es el gen de la presenilina 2 (PS2) que se codifica En el cromosoma 1 y es responsable de un número reducido de casos de E.A. familiar.



d- Gen APOE: se codifica en el cromosoma 19 y presenta tres alelos diferentes en la población: 2-3-4. el alelo APOE4/4 se ha relacionado con la E.A. como factor de predisposición. Mientras que el alelo APOE2/2 como factor protector.



2- Factores neuropatológicos: la Enfermedad de Alzheimer está asociada a los siguientes hallazgos:



a- Atrofia cortical difusa con surcos corticales aplanados y agrandamiento de los ventrículos cerebrales.



b- Formación de depósitos de proteína beta-amiloide en el seno de las placas neuríticas y angiopatía amiloidea cerebral.



c- Alteraciones del citoesqueleto neuronal y formación de ovillos neurofribrilares, por hiperfosforilación de la proteína tau.



d- Pérdida de contactos sinápticos.



3- Otros factores etiológicos en estudio:



a- Déficit de neurotransmisores: especialmente de la actividad de la colina-acetiltrasferasa y de la acetil-colinesterasa en el sistema nervioso central. Disminución de los receptores nicotínicos cerebrales, de la dopamina y de la actividad de la dopamina beta-hidroxilasa. También se ha involucrado alteraciones en la actividad de noradrenalina, glutamato y otros neuromoduladores en estudio.



El conocimiento del comportamiento de los neurotransmiso-res y neuromoduladores ha determinado la investigación psicofarmacológica, y se dispone de medicamentos que actúan a diversos niveles tratando de mantener funciones cognoscitivas y reduciendo el deterioro de las mismas.



b- Alteraciones neurotróficas, con déficit de factores específicos (NGF-BDNF-Nt-3).



c- Trastornos de la función neuroinmune.



d- El aumento del calcio intracelular en el anciano y especialmente en los procesos demenciales origina la pérdida de la plasticidad cerebral y con ello su funcionalidad.



e- Trastornos neuroinflamatorios crónicos.



f- Fenómenos excitotóxicos mediados por el glutamato



g- Formación de radicales libres por fracaso de mitocondrial de los sistemas antioxidantes endógenos y activación de los procesos de peroxidacion lipídica que dañan la membrana neuronal.



h- Alteraciones hemodinámicas y daños cerebrales.



i- La edad por encima de los 65 años



j- Historia familiar de Enfermedad de Alzheimer



k- Depresión y estrés crónicos



l- Traumas craneanos severos y tempranos.



La demencia vascular, segunda en frecuencia tiene como factores causales:



1- Accidentes cerebro-vasculares de tipo isquémico.



2- Infartos cerebrales lacunares múltiples y recurrentes



3- Traumas craneoencefálicos con compromiso vascular



4- Hipertensión arterial crónica



5- Estrés crónico



6- Encefalopatías arterioscleróticas



DETERIORO COGNITIVO



Se define como deterioro cognitivo la disminución del rendimiento de las capacidades cognitivas, y según la International Psychogeriatric Association debe cumplir con los siguientes criterios:



1- Demostración del deterioro cognitivo observado en el individuo o informado por sus familiares o allegados.



2- Inicio gradual y duración mínima de seis meses.



3- Trastornos en al memoria, aprendizaje, atención, concentración, del pensamiento, del lenguaje y de la función visuoespacial.



4- Disminución de las puntuaciones en las escalas evaluadoras del estado mental, o de tests neuropsicológicos bien estandarizados en sujetos sanos según edad y escolaridad.



5- Exclusión de cualquier otro trastorno mental según la CIE-10 o el DSM-IV



Implicaciones del deterioro cognitivo.



Es importante considerar varios aspectos éticos, legales, asistenciales y sociales que se derivan del deterioro cognitivo de las personas ancianas, ya que se supone la disminución de sus funciones intelectuales y con ello su capacidad de adaptación y aprendizaje. Las consecuencias se evidencian en el deterioro de su independencia y alteraciones en su vida personal, familiar y social.

El medico y el personal de salud se enfrenta a la responsabilidad de determinar la capacidad intelectual y de autonomía para tomar decisiones por parte del demente o del anciano, con respecto a aspectos que tienen que ver con su patrimonio, su seguridad social y familiar, de los tratamientos de los procesos patológicos concomitantes y el seguimiento de los mismos, así como de las condiciones de vida a seguir.



Es preciso que el medico realice un detallado análisis de las condiciones orgánicas y mentales del anciano y del demente, mediante protocolos clínicos y pruebas neuropsicológicas estandarizadas y validadas, que le determinen con mayor exactitud el estado funcional de cada una de las



áreas de los procesos mentales. A su vez, debe documentarse con los familiares y allegados del demente sobre sus comportamientos, reacciones, lenguaje y pensamientos, evaluando críticamente esta información para eliminar sesgos de los informantes y en ocasiones las manipulaciones que pretenden hacer. Esta labor implica un trabajo de equipo interdisciplinario con otras profesiones de la salud, como son trabajo social, psicología, enfermería, antropología, gerontología y especialistas en psiquiatría y geriatría.



Deterioro cognitivo y envejecimiento normal.



En el proceso de envejecimiento cerebral normal se puede declinar las funciones intelectuales en las áreas del pensamiento, lenguaje,



aprendizaje, funciones cognitivas, procesos de adaptación, capacidad critica y de análisis, y praxias. Pero en general se conserva el estado de conciencia, los estados psicoemocionales y los rasgos generales de personalidad.



En el envejecimiento normal no se presenta deterioro grave o perdida de las funciones cognitivas que conlleven a la disfuncionalidad del anciano o a procesos mal adaptativos que determinen riesgos para su salud o dificultades con su entorno.



Deterioro cognitivo y demencia.



En los estados demenciales el deterioro cognitivo implica una serie de fenómenos que se caracterizan por:



1- Afectación progresiva de sus funciones intelectuales.



2- Perdida progresiva de la independencia y de las capacidades de adaptación.



3- Disminución marcada en la capacidad de llevar a cabo tareas complejas.



4- Incapacidad para resolver problemas de la vida cotidiana, de comunicarse adecuadamente y tener cuidado de sí mismo.



5- Una disfuncionalidad progresiva en su vida personal, familiar y social.



6- Un aumento de su cormobilidad orgánica y mental

CLASIFICACIONES DE LAS DEMENCIAS.

Demencia:



Se deriva del latín De (desde afuera o fuera de) y Mens (mente), lo que significa “ estar fuera de la mente”.



Lo esencial de la demencia son los múltiples déficit cognitivos que incluye un deterioro importante inicial y progresivo de la memoria, con la aparición mas tarde de afasias, apraxias, agnosias, disturbios en las funciones ejecutivas.



Los rasgos de personalidad se efectúan acentuándose o modificándose, así como la capacidad para resolver problemas y adaptarse a nuevas circunstancias. Hay un declinamiento de su funcionalidad personal, familiar y social.



Enfermedad de Alzheimer: es el tipo de demencia mas frecuente y es un proceso neurodegenerativo de múltiples causas. Se caracteriza por la presencia de placas seniles o neuríticas extracelulares que corresponden a grumos de proteína precursora del beta-amiloide, y a la formación de ovillos que indican degeneración neurofibrilar intracelular. Es una enfermedad progresiva que se manifiesta inicialmente por una perdida de la memoria inmediata y posteriormente compromete las otras funciones cognitivas y los procesos de adaptación de la persona.



En 1907 Alois Alzheimer describió por primera vez la enfermedad en una mujer de 51 años. Posteriormente se adjudicó su nombre a los procesos demenciales que se caracterizaban con perdida de la memoria y deterioro cognitivo progresivo. Su diagnóstico definitivo se hace por patología postmortem.



Demencia vascular: es el segundo tipo de demencia más frecuente, y puede presentarse en forma aguda o subaguda, dependiendo del daño vascular cerebral producido y el área comprometida. La hipertensión arterial y otros factores de riesgo cardiovascular son considerados causales de este tipo de demencia.



Se presenta en dos formas principales:-



-Enfermedad de Binswanger que es una encefalopatía arteriosclerótica subcortical y múltiples infartos en la substancia blanca que se extiende a regiones corticales.



-Enfermedad de Cadasil que es una angiopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales y luecoencefalopatía. Se localiza en el cromosoma 19q12 como una mutación del gen Notch 3. Comienza en el adulto joven, alrededor de la cuarta década con episodios recurrentes de isquemia transitoria, infartos lacunares y síntomas de demencia subcortical.



Demencia debida a Enfermedad de Parkinson: del 20 al 60% de los pacientes con Parkinson presentan cuadros demenciales de aparición insidiosa y progresión lenta, caracterizado por deterioro cognitivo y motor, disfunción ejecutiva y deterioro de la memoria anterior.



Se asocia a cuadros depresivos y al enlentecimiento de los procesos del pensamiento. Es una enfermedad de los ganglios basales.



Demencia debida a la Enfermedad de Pick: se caracteriza por la atrofia en las regiones frontotemporales, con perdida neuronal y presencia de los cuerpos neuronales de Pick. En sus estadios tempranos se caracteriza por cambios en su personalidad y de los comportamientos, alteraciones en sus funciones sociales, aplanamiento emocional, desinhibición y anormalidades prominentes del lenguaje. Puede presentar apatía extrema o agitación psicomotora. Su curso es muy progresivo y se presenta entre los 50 a los 60 años de edad. Es difícil diferenciarla de la Enfermedad de Alzheimer, lo cual solo se hace con la patología postmortem en donde se evidencia los cuerpos de Pick.



Demencia debida a enfermedad de los cuerpos de Lewy: la enfermedad de los cuerpos de Lewy puede presentar cuadros demenciales entre un 7 al 26% de los casos, y sus manifestaciones clínicas son similares a las de la Enfermedad de Alzheimer. Sin embargo se caracteriza por alucinaciones visuales, movimientos parkinsonianos y síntomas extrapiramidales, así como síntomas psicóticos. Los cuerpos de inclusión de Lewy se encuentran en el cortex cerebral.



Demencia debida a la enfermedad de Huntington: es debida a un desorden autosómico dominante que afecta los ganglios basales y otras estructuras subcorticales y motoras. Clínicamente presenta un enlentecimiento psicomotor, dificultad para realizar tareas complejas, y deterioro cognitivo lento inicialmente. En etapas posteriores aparecen los movimientos coreoatetoides, depresión, síntomas psicóticos y el espectro demencial.



Demencias debidas a otros factores morbosos:



- Infección por el virus por inmunodeficiencia humana VIH.



- Lesiones de la estructura cerebral: tumores, hematoma subdural, hidrocefalia de presión normal)



- Trastornos metabólicos: hipotiroidismo, hipercalcemia, hipoglicemia.



- Trastornos nutricionales: deficiencia de tiamina, de niacina y vitamina B



- Abuso de drogas y substancias psicotóxicas.



- Infecciones del sistema nervioso central.



- Trastornos inflamatorios crónicos que afectan al sistema nervioso central

CLINICA DE LAS DEMENCIAS

Las manifestaciones clínicas de las demencias dependen de la conjugación de varios factores:



1- Edad de aparición y curso de la enfermedad



2- Intensidad de la injuria del sistema nervioso central



3- Ubicación inicial de los daños en las estructuras cerebrales y extensión de los procesos.



4- Deterioro de la funcionalidad cerebral



5- Factores etiológicos



6- Comorbilidad orgánica y mental



7- Factores socio-ambientales



8- Factores protectores familiares y asistenciales



9- Estructuras de personalidad previa



10- Tipo de demencia



En términos generales y comunes a todas las demencias, la sintomatología se inicia de una forma insidiosa, leve, con manifestaciones vagas, síntomas sugestivos de enfermedad somática y fatiga, dificultad para realizar tareas complejas o que le eran fáciles de hacer, pérdida del vigor y del entusiasmo por actividades que le producían satisfacciones. Se puede evidenciar falta de atención a los detalles, deterioro en la presentación personal, indiferencia hacia sus fallas y limitaciones, incumplimiento con sus oficios y horarios, sentimientos bizarros o inadecuados ante situaciones de pérdida. En sus funciones cognitivas disminución de la calidad y contenidos de los pensamientos, dificultades leves en el lenguaje y funciones motoras, disminución de sus capacidades cognitivas, especialmente en la memoria reciente y a corto plazo. La conciencia de dicho estado puede producir depresión, cambios comportamentales, acentuación o alteraciones de los rasgos de personalidad previa.



Esta fase inicial e insidiosa puede durar de 5 a 10 años en su establecimiento; generalmente en su comienzo es imperceptible por los familiares y allegados del paciente, o por el mismo, pero en períodos avanzados los cambios van siendo detectados y son objeto de solicitudes asistenciales.



Se puede presentar una fase intermedia donde se presenta un serio deterioro de las funciones mentales: trastornos de la memoria reciente y a mediano plazo, problemas para fijar nueva información, disminución del caudal de información, deterioro de las funciones de atención y orientación, la capacidad de cálculo es inexacto, decrece la habilidad para discriminar o conceptuar, pérdida de la claridad y organización de los procesos del pensamiento, fallas en el juicio sobre sí mismo y el entorno, defectos afásicos son comunes. Se pierde paulatinamente la independen-



cia y la autonomía.



A pesar de los daños cognoscitivos no se encuentran lesiones neurológicas graves y solo en ocasiones puede presentarse signos neurológicos blandos. Si al examen, se encuentra signos neurológicos pueden sugerir una lesión focal.



Es posible encontrar pacientes en una fase tardía por un deterioro profundo de toda las funciones cognitivas y orgánicas: la perdida de la memoria es total, no llegando a reconocer a sus familiares y allegados, desorientados, no comprendiendo lo que ocurre en su entorno y se tornan indefensos y completamente dependientes. El pensamiento es pobre y reducido, pronunciando frases incoherentes, cortas y repetidas. Presentan trastornos graves del sueño, incontinencia fecal y urinaria, pobreza y lentitud de movimientos que pueden llegar a la rigidez y postura fija. En ocasiones presentan cuadros de agitación psicomotora y agresividad no dirigida. Son pacientes completamente dependientes e indefensos.



En la evolución de la enfermedad se puede presentar estados depresivos, ansiosos, psicóticos con ideación paranoide de tipo persecutorio y alucinaciones visuales y auditivas. Los cambios de personalidad ocasionan perturbaciones en el núcleo familiar.



Al examen neurológico se evidencia en forma progresiva las afasias, las apraxias y las agnosias. En proporciones menores se presentan estados convulsivos y síntomas de lesión neurológica focal, dependiendo del área comprometida. Las demencias vasculares presentan cefalea, somnolen-



cia, disartria, parálisis pseudobulbar y síntomas relacionados con el daño y la disfuncionalidad cerebral correspondiente.

CRITERIOS DIAGNOSTICOS DE LAS DEMENCIAS

Existen diversos criterios de diagnóstico para los estados demenciales dependiendo de los grupos de investigación y de diversas organizaciones médicas, de acuerdo los enfoques y líneas de trabajo. Sin embargo, es común utilizar los criterios dados por tres organizaciones:



1- Los criterios de diagnósticos de la CIE-10 de la Organización Mundial de la Salud.



2- Los criterios del DSM-IV de la Asociación Psiquiatrita Americana.



3- Los criterios NINCDS-ADRDA del Work Group of the National Institute of Neurological and Communicative Disorders and stroke and the Alzheimer’s Disease and Related Disorders Association.



Por ser la Enfermedad de Alzheimer la demencia más frecuente se trascribe los criterios de diagnóstico del DSM-IV y los del NINCDS-ADRDA



Criterios del DSM-IV



A-Desarrollo de déficit cognitivo múltiple con:



1- Deterioro de la memoria



2- Uno o más de los siguientes trastornos cognitivos:



a- Afasia



b- Apraxia



c- Agnosia



d- Trastornos de funciones cognitiva



B- El déficit cognitivo de los criterios A1 y A2 causa deterioro significativo de funciones sociales y ocupacionales con respecto a estados previos.



C- El curso de la enfermedad se caracteriza por comienzo insidioso y deterioro cognitivo progresivo.



D- El déficit cognitivo de los criterios A1 y A2 no es debido a:



1- Otros trastornos del sistema nervioso que causan deterioro de la memoria y funciones cognitivas ( enfermedad de Parkinson, enfermedad cerebrovascular, enfermedad de Huntington, hematoma subdural, tumor cerebral e hidrocefalia de presión normal)



2- Condiciones sistémicas que causan demencias ( hipotiroidismo, déficit de vitamina B12, ácido fólico o niacina, hipercalcemia, neuro-



Sífilis, Sida)



3- Intoxicación



E- El déficit cognitivo no ocurre exclusivamente en una fase de delirium



F- El deterioro no esta relacionado con ningún trastorno del Eje I



La codificación se basa en el tipo de inicio y en las características predominantes:



- De inicio precoz: antes de los 65 años



- Con delirium



- Con ideas delirantes



- Con humor depresivo



- No complicada



- De inicio tardío:



- Con delirium



- Con ideas delirantes



- Con humor depresivo



- No complicada



Especificar si existe trastorno de la conducta



( Resumido por Rafael P. Alarcón Velandia del DSM-IV

CRITERIOS DEL NINCDS-ADRDA:

A- Enfermedad de Alzheimer definitiva:



1- El paciente reúne los criterios de E A probable



2- Hay evidencia histopatológica ( biopsia o autopsia) compatibles con Enfermedad de Alzheimer.



B- Enfermedad de Alzheimer probable:



1- La demencia queda establecida por un cuestionario estándar del estado mental y se confirma con marcadores neuropsicológicos.



2- Hay déficit en dos o más áreas cognoscitivas.



3- Hay deterioro progresivo de la memoria y de otras funciones cognoscitivas.



4- No hay trastorno de conciencia ( delirium)



5- El inicio de la enfermedad ocurre entre los 40 y los 90 años.



6- No hay enfermedad sistémica o cerebral que justifique el deterioro progresivo del estado mental del paciente.



7- El diagnóstico de Enfermedad de Alzheimer probable se apoya en los siguientes parámetros:



a- Deterioro progresivo del lenguaje ( afasia), de la habilidad motora ( apraxia), y del reconocimiento perceptivo ( agnosia).



b- Alteraciones del patrón de conducta e incapacidad para realizar tareas cotidianas.



c- Historia familiar de trastornos similares, sobre todo si hay confirmación neuropatológica de E. A.



d- Pruebas de laboratorio:



- Punción lumbar ( LCR ): normal.



- Enlentecimiento inespecífico del EEG o patrón EEG



dentro de los límites normales.



- Atrofia cerebral progresiva seriada e hipometabolismo



cerebral detectables con técnicas de radioimágenes.



C- Enfermedad de Alzheimer posible:



1- Hay variaciones en el inicio, presentación y curso de una enfermedad demenciante, que es inusual en la E. A. Pero para la cual no hay explicación alternativa ( diagnóstico por exclusión).



2- Hay un trastorno sistémico secundario o una enfermedad cerebral capaz de producir un síndrome de demencia que no es considerado como causa primaria de demencia en el caso del enfermo.



3- Existe un déficit gradual progresivo de las funciones cognoscitivas.



(Adaptado a partir de McKhann et. Al. Por Cacabelos).

PRUEBAS NEUROPSICOLÓGICAS

Además de la historia clínica, el examen mental y de la aplicación de los criterios de diagnóstico, es posible utilizar una batería de pruebas y tests neuropsicológicos:



1- Examen Mínimo del Estado Mental:se valora:



a- Orientación en el tiempo



b- Orientación en el espacio



c- Capacidad de registro



d- Atención y cálculo



e- Evocación



f- Lenguaje: nominación



g- Lenguaje: repetición



h- Lenguaje: orden de tres comandos



i- Lectura



j- Escritura



k- Copia



El total del puntaje es de 30. Sin embargo se debe tener en cuenta al aplicarlo el nivel cultural e instruccional del paciente, y es posible que ello le reste de 4 a 6 puntos, con lo cual la sospecha de un proceso demencial puede ser con puntajes por debajo de 24/30.



2- Escala de deterioro GDS: especifica cada una de las etapas del estado del paciente y evalúa su desarrollo en el tiempo. Considera las siguientes etapas (resumen):



a- Normal: ningún déficit cognoscitivo



b- Olvidadizo: muy ligero déficit cognoscitivo



c- Confuso: ligero déficit cognoscitivo



d- Bastante confuso: moderado déficit cognoscitivo



e- Demencia temprana: moderadamente severo déficit cognoscitivo



f- Demencia moderada: severo déficit cognoscitivo



g- Demencia severa: profundo déficit cognoscitivo



3- Prueba de fluidez verbal: es una prueba de dos categorías semánticas y dos fonológicas.



4- Prueba de recuerdo selectivo Grober & Buschke: es una prueba de codificación controlada, que consta de 16 palabras que se presentan en cuatro hojas, con cuatro planas cada una. Permite registrar la capacidad de aprendizaje verbal a corto y a largo plazo de las figuras y las palabras.



5- Figura de Rey: es una figura compleja, de fácil realización gráfica, sin significado evidente. Se utiliza para medir habilidades de organización y planeación, estrategias de solución de problemas y funciones preceptúales, visoconstruccionales y mnésicas.



6- Prueba dígito-símbolo: estudia la coordinación viso-motora, la persistencia motora, la velocidad de respuesta, la habilidades viso-perceptúales, la memoria visual inmediata, la rapidez motora y los movimientos oculares voluntarios.



7- Trail Making Test: estudia la coordinación viso-motora, la atención sostenida, la velocidad de respuesta, la memoria visual inmediata y los movimientos oculares voluntarios.



8- Prueba de memoria a largo plazo de las palabras memorizadas: evocación con y sin clave semántica.



9- Prueba de ensamblaje de cubos: evalúa la habilidad y conceptualización visoespacial, la integridad gestáltica, la percepción visual, las relaciones espaciales, la coordinación viso-motora, el análisis y síntesis de material visual no verbal.



10- Prueba de reconocimiento de palabras memorizadas.



11- Prueba de denominación: es una prueba de vocabulario que consta de 16 figuras.



12- Prueba de memoria remota.



13- Prueba modificada de clasificación de tarjetas ( W. C. S. T. )



14- Prueba de clasificación de Wisconsin.



15- Escala de funcionalidad de Barthel.



16- Escala de ABC avanzado.



17- Escala de depresión de Yesavage: evalúa rasgos depresivos en ancianos.



18- Escalas de depresión y ansiedad de Halminton.



19- Test de categorías ( batería de Halstead).



20- MMPI: en ocasiones puede ser aplicado en pacientes ancianos.



La aplicación de dichas pruebas depende del estado mental del paciente, de los protocolos clínicos o de investigación, y del proceso demencial en estudio.

NEUROIMAGENES

El avance de las neurociencias y de las técnicas de neuroimágenes ha permitido conocer aspectos electroencefalográficos, bioquímicos, funcionales del cerebro y de los procesos patológicos que lo lesionan.



Generalmente se utilizan:



1- TAC.: tomografía axial computarizada, permite apreciar las estructuras corticales y subcorticales, lesiones, pérdida de substancia, calcificaciones, presencia de larvas parasitarias, dilatación de ventrículos y ampliación de los surcos y circunvoluciones cerebrales, y procesos hemorrágicos, que se manifiestan en pérdida de las capacidades funcionales y estados demenciales o pseudodemenciales.



2- Resonancia Magnética Cerebral: (IMR) es una técnica de mayor resolución que el Tac, y permite visualizar con mayor profundidad las estructuras cerebrales y las lesiones en ellas.



La RNM Funcional permite conocer sobre el metabolismo cerebral, especialmente los niveles de hemoglobina oxigenada en sangre. Ha ayudado a determinar la organización del lenguaje, el mapa de las funciones sensoriales, tiempos de reactivación de áreas específica de la corteza y procesos subcorticales.



3- Tomografía Computarizada por Emisión de Fotón Simple:(Spect): permite el estudio de flujos sanguíneos cerebrales, diferenciándolos por regiones, y lo relaciona con las tasas de metabolismo de la glucosa. En la Enfermedad de Alzheimer permite visualizar hipoperfusión bilateral de las regiones parieto-temporales y más tardíamente en las regiones frontales de ambos hemisferios.



Valora el funcionamiento y la asociación de las regiones corticales, lo que permite correlacionar las alteraciones clínicas del deterioro cognoscitivo y el grado de atrofia cortical.



4- Tomografía por Emisión de Positrones: (PET): se utiliza para el estudio del desarrollo y de las funciones cerebrales, la utilización de la glucosa en el cerebro al ser activada las diferentes regiones. Nos permite determinar la severidad de la atrofia cortical y su correlación clínica en los estados demenciales.

OTRAS PRUEBAS :

En algunas ocasiones es posible utilizar estudios de:



1- Electroencefalografía: donde se detecta el potencial eléctrico cerebral y la sensaciones de cada área de la corteza, relacionándolas con los hallazgos clínicos del estado mental del paciente con procesos demenciales.



2- Potenciales evocados: miden respuestas a estímulos sensoriales reproducibles, los cuales pueden encontrarse deteriorados o limitados en los procesos demenciales.



3- Determinación de los niveles séricos de fármacos, alcohol y drogas.



4- Determinación de niveles séricos y en orina de metales pesados en la sospecha de riesgos ambientales o laborales.



5- Evaluación del estado cardiovascular del anciano.



6- Pruebas de función hepática, y renal.



7- Bioquímica y extendido sanguíneo.



8- Pruebas de función tiroidea: T3- T4- TSH



9- VDRL, FTA, ABS para estudio de neurosífilis.



10- Prueba de Elisa para VIH.



11- Anticuerpos nucleares.



12- Niveles de folatos y Vitamina B12



Estas pruebas deben utilizarse con criterio clínico de acuerdo con la sospecha de los factores etiológicos predisponentes y precipitantes del estado demencial en estudio.



La utilidad de esta batería de exámenes paraclínicos se relaciona con las pruebas neuropsicológicas realizadas y con el examen mental del paciente con demencia.

COMORBILIDAD DE LOS ESTADOS DEMENCIALES

Las demencias no son procesos patológicos que se presenten en una forma aislada y generalmente se acompañan de otros estados patológicos sistémicos, neurológicos y psiquiátricos. De acuerdo a la fase del proceso demencial es posible que las patologías concomitantes intensifiquen los síntomas y el grado de deterioro mental.



Es frecuente encontrar en los dementes:



1- Enfermedades de tipo infeccioso.



2- Trastornos metabólicos.



3- Enfermedades cardiovasculares.



4- Enfermedades cardiorrespiratorias.



5- Estados depresivos, especialmente en fases iniciales.



6- Trastornos de ansiedad en las fases iniciales.



7- Estados de agitación psicomotora y agresividad.



8- Enfermedades dermatológicas.



9- Trastornos psicóticos agudos y breves.



10- Trastornos nutricionales.



11- Lesiones osteomusculares por caídas y accidentes.



12- Deterioro de las funciones visuales y auditivas.



13- Limitaciones en su marcha y praxias por problemas reumatológicos crónicos.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE LAS DEMENCIAS

Diferenciar las demencias de otros procesos neurológicos y psiquiátricos exige una evaluación completa de los hechos de la historia clínica, de los datos epidemiológicos, de los factores predisponentes, contribuyentes y precipitantes, del examen mental y neurológico, de las pruebas neuropsicológicas, de radioimágenes y de laboratorio utilizadas. Ello debe permitir al clínico emitir un concepto sobre el diagnóstico, la conducta terapéutica y el pronóstico del paciente con demencia u otro trastorno mental.



Los estados mentales más frecuentes para diferenciar las demencias son:



1- El Deterioro Cognoscitivo del Envejecimiento normal.



2- Los Trastornos Facticios o de simulación.



3- El síndrome Confusional Agudo o Delirium.



4- Los Trastornos Psicóticos Crónicos, especialmente la Esquizofrenia, en el anciano.



5- Los Estados Depresivos con déficit cognoscitivos marcados.



6- Los Trastornos de Ansiedad en el anciano.



7- El Retraso Mental Funcional.



8- Los Trastornos de Memoria sin mayores déficit cognoscitivos.



9- El deterioro cognoscitivo por alcoholismo crónico.

CONDUCTAS TERAPEUTICAS EN LAS DEMENCIAS

Los abordajes terapéuticos en las demencias dependen de la conjugación de los siguientes factores:



1- De la fase de la demencia y el estado de deterioro cognoscitivo del paciente.



2- Del apoyo familiar.



3- De los apoyos sociales y asistenciales.



4- De las patologías concomitantes.



5- De las condiciones físicas del paciente y su estado de salud.



6- De las condiciones medioambientales.



7- De los servicios de seguridad social.



En los cuidados del paciente con demencia se debe establecer un plan general basado en:



1- Objetivos realistas y realizables.



2- Reorganización de la situación existencial y el proyecto de vida.



3- Involucrarlo en el proyecto terapéutico en las fases iniciales.



4- Evaluación de las necesidades económicas de los cuidados y el bienestar.



5- Identificar y establecer fuentes de ayuda familiar, asistencial y social.



6- Reorganizar el hábitat en forma cómoda y con disminución de riesgos.



7- Evitar los riesgos ambientales de accidentes.



8- Detección temprana de enfermedades física y mentales concomitantes, establecer tratamientos tempranos para reducir la intensidad y cronicidad de los mismos.



9- Estimular la recreación, la socialización y las actividades físicas.



10- Mantener una estimulación neurosensorial constante.



11- Disminución de situaciones de tensión y estrés.



12- Potencializar su funcionalidad física y psicoemocional.



13- Corrección de los problemas visuales, auditivos y podológicos.



14- Disminuir la morbilidad, la incapacidad y la dependencia.



15- Estimular la autoestima y el autocuidado.



16- Educación a la familia y cuidadores sobre la demencia y los trastornos concomitantes.



17- Seguimiento periódico del estado mental, especialmente de las funciones cognoscitivas del paciente.



18- Control del abuso de los medicamentos y la polifarmacia.



19- Adecuada prescripción de medicamentos.



20- Una alimentación equilibrada orientada a sus necesidades.



21- Evitar cualquier conducta maltratante del demente.



22- Brindarle psicoterapia de apoyo.



23- Estimular a la adopción de un estilo de vida saludable.



El cumplimiento de las recomendaciones de este plan permite disminuir el impacto del deterioro progresivo de las funciones cognoscitivas, de la



pérdida de la independencia y de los procesos adaptativos complejos, de la incapacidad para resolver problemas de la vida cotidiana, de comunicarse y de su autocuidado. Además de reducir los costos familiares, asistenciales y sociales.



Estados de Alarma en los Pacientes con Demencia:



La vigilancia permanente del demente permite detectar en forma temprana una serie de síntomas y signos de deterioro físico y mental. Especialmen-se debe tener en cuenta:



1- Temperaturas superiores a 37,8 C



2- Cambios en la piel: rubor, palidez, pérdida de elasticidad.



3- Encías secas y pálidas, llagas en la boca.



4- Aparición de vómito y diarrea.



5- Sed marcada o rechazo de líquidos y alimentos.



6- Pulso rápido por encima de 100 pulsaciones por minuto.



7- Trastornos súbitos del ciclo vigilia-sueño.



8- Aparición de convulsiones.



9- Aparición de ideas delirantes y alucinaciones.



10- Empeoramiento brusco del comportamiento: apatía marcada, agitación psicomotora, negativa de realizar cosas que normalmente hacía.



11- Presencia de tos, estornudos, disnea y dificultad respiratoria.



12- Edema en cualquier parte del cuerpo.



13- Cefaleas de cualquier tipo.



14- Tristeza y ansiedad.



15- Confusión mental súbita.



16- Depresión o síntomas psicóticos agudos.



17- Rechazo a socializarse, a la familia o allegados.



18- Accidentes frecuentes.

PSICOTERAPIAS EN LAS DEMENCIAS

Ha sido muy discutido el uso de psicoterapias en las demencias, desde el punto de vista del impacto que conlleven, de las técnicas a utilizar y de la orientación, así como de la fase del estado demencial en que se puedan aplicar. Sin embargo, en términos generales el uso de psicoterapias puede estar justificado en la fase inicial de la demencia y se identifica sus enfoques a:



1- Orientado a los comportamientos y de los impulsos: controlando los aspectos negativos, de rechazo y de agresividad. Estimula los procesos de socialización, actividades físicas y recreativas.



2- Orientado a las emociones: mejorando la autoestima, al control de los estados de tristeza y ansiedad, al manejo de los sentimientos de desesperanza, de rechazo, de hostilidad y de frustración.



3- Orientados a la estimulación de las funciones cognoscitivas: mediante procesos de estimulación neurosensorial y cortical, con estrategias de ejercicios y juegos intelectuales.



4- Orientados a la integración de los procesos sensorio-perceptivos.



5- Orientados a la educación e información.

TRATAMIENTO PARA LOS PROCESOS MORBOSOS MENTALES CONCOMITANTES

Se considera las patologías de mayor ocurrencia durante el desarrollo de la demencia:



1- Trastornos del Sueño:



Se debe tener en cuenta que los pacientes adultos mayores y ancianos tiene períodos de sueño cortos, que varían de 4 a 6 horas cada 24 horas de vigilia. Por lo tanto es preciso valorar la calidad y duración del sueño y recomendar medidas higiénicas del sueño. En lo posible no utilizar fármacos, especialmente de tipo benzodiace-



pínico o sedantes hipnóticos por los riesgos de efectos paradójicos y de sedación profunda.



En caso de ser necesario, se puede utilizar hipnóticos no benzodiacepínicos de tipo zolpiclone y zolpidem, en dosis de 5 a 10 mgrs. al acostarse. Se puede utilizar antidepresivos sedativos, tipo trazodone en dosis de 25 a 50 mgrs por la noche.



2- Estados Confusionales Agudos o Delirium: se debe tratar la causa específica del trastorno, generalmente de tipo orgánico. Es preciso que se mantengan las funciones cardiorrespiratorias y vasculares, el estado de equilibrio hidro-electrolítico, las funciones renales y hepáticas.



3- Trastornos depresivos: el uso de antidepresivos tricíclicos no se recomienda por los efectos anticolinérgicos secundarios. Podemos utilizar:



a- Inhibidores selectivos de recaptación de serotonina: fluoxetina, sertralina, paroxetina, citalopram. Con una dosis promedio de 10 a 20 mgrs por día.



b- Venlafaxina en depresiones inhibidas, con una dosis inicial de 37,5 a 57 mgrs por día.



c- Trazodone en depresiones con ansiedad o estados de agitación e insomnio, con una dosis de 25 a 50 mgrs en horas de la noche.



d- Bupropión en depresiones inhibidas, con una dosis de 150 mgrs por día.



e- Reboxetina con una dosis de 4 a 8 mgrs por día.



f- IMAO- Reversible, como meclobemida se utiliza en depresiones resistentes solos o con otro antidepresivo; su dosis va de 300 a 450 mgrs.



g- Psicoestimulantes: en los últimos años diversos estudios controlados han conducido al uso de las amfetaminas en dosis de 2,5 a 10 mgrs por día, suministradas en horas de la mañana; se debe vigilar la aparición de estados de agitación psicomotora y de confusiones.



h- La bromocriptina y la amantadina se utilizan para mejorar las conductas inhibidas, pueden suministrarse solas o combina-das con antidepresivos.



i- El alprazolam y la buspirona ayudan en los estados depresivos con rasgos ansiosos. El alprazolam en dosis de 0,5 a 2mgrs por día, y la buspirona de 5 a 10 mgrs por día.



4- Trastornos psicóticos agudos y agitación psicomotora: en general se siguen los parámetros recomendados para estos estados, como son:



a- Medidas generales de protección y cuidado al enfermo.



b- Inmovilización solamente en casos requeridos y de gran agitación motora.



c- Antipsicóticos: - Haloperidol: im. o Iv 2,5 a 5 mgrs en la fase

aguda inicial. Como dosis de mantenimiento 2,5 a 5 mgrs vía oral/ día.

- Tioproperacina: 5 a 10 mgrs vía horra día

- Risperidona: 2 a 4 mgrs vía oral / día

- Olanzapina: 5 a 10 mgrs vía oral / día

- Clozapina: 25 a 50 mgrs vía oral / día



- Quetiapine: 50 a 100 mgrs vía oral / día



- Amisulpiride: 25 a 50 mgrs vía oral / día



- Levomepromacina: 10 a 50 mgrs vía oral / día.



En todos los casos se debe tener permanente vigilancia para detectar síntomas extrapiramidales, sedación profunda e hipotensiones.



d- Lorazepam en dosis de 2 a 6 mgrs por día, combinado con el antipsicótico.



e- Alprazolam en dosis de 1 a 2 mgrs por día combinado con el antipsicótico.



f- En trastornos psicóticos con gran exaltación afectiva, conductas maníacas y labilidad afectiva, se puede utilizar carbamacepina en dosis de 100 a 400 mgrs por día, o ácido valproico en dosis de 125 a 500 mgrs por día.

Tratamientos Farmacológicos Específicos

No existe un tratamiento farmacológico completo y específico para las demencias, especialmente para la Enfermedad de Alzheimer. Generalmente los fármacos están orientados al tratamiento del deterioro de las funciones cognoscitivas, al control de los estado emocionales y comportamentales alterados, mediante la estimulación del aumento de los neurotrasmisores y neuromoduladores, neuroprotectores, inhibidores de enzimas metabolizantes, agentes neuroinmunotróficos y anti-inflamatorio.



El futuro de la farmacología para el tratamiento de las demencias está orientado a substancias que actúen impidiendo la producción y liberación de la proteína beta-amiloide en las neuronas, de la formación de sus depósitos neuronales en ovillos y del daño de la estructural neuronal, con la consiguiente pérdida de su capacidad funcional.



Según Ramón Cacabelos ( Centro de Investigación Biomédica EuroEspes) los tratamientos farmacológicos para las demencias, los podemos clasificar en: ( Adaptado y complementado por Rafael P. Alarcón Velandia, Clínica de la Memoria, las Demencias y el Envecimiento Normal de la Facultad de Medicina de la U. Tecnológica de Pereira).



1- Tratamientos paliativos: no son curativos y ejercer efectos neuroprotectores frente a factores de riesgo. Se puede utilizar:



- agentes nootropos: piracetam, oxiracetam



- Neuroprotectores: gangliócidos,fosfatidil serina,acetil L carnitina, bloqueadores del canal del calcio ( nimodipina, nifedipina), sabeluzole.



- Antioxidantes: vitamina E



- Vasoactivos



2- Tratamiento sustitutivos: fármacos inhibidores de enzimas metabolizantes de neurotrasmisores, agonistas y antagonistas de receptores pre y postsinápticos. Entre ellos:



- Precursores de la acetilcolina: colina, lecitina, aminopiridina



- Inhibidores de la acetilcolinesterasa: fisostigmina, tacrina, donezepil, rivastigmina, metrifonate



- Agonistas muscarínicos: pilocarpina, betanecol, bitartrato de nicotina



- Acciones sobre los receptores alfa adrenérgicos, la dopamina y la serotonina: dihidroergotoxina, nicergolida. Los inhibidores de la MAO mejoran los sistemas noradrenérgicos y serotononérgicos (selegilina y meclobemida)



3- Tratamientos sintomáticos: para estados concomitantes de tipo morboso, pero pueden presentar o estimular el deterioro cognoscitivo. Entre ellos:



- Antidepresivos



- Antipsicóticos



- Ansiolíticos



- Reguladores del sueño



- Anticonvulsionantes



4- Agentes neutróficos: son fármacos con actividad neuroinmunotrófica con baja toxicidad y efectos inmunomoduladores que permiten una mejor supervivencia de la neurona. Entre ellos tenemos:



- Neurotrofinas



- Inmunomoduladores



- Anti-inflamatorios



5- Agentes Pleiotrópicos: son fármacos con actividad múltiple de diversos orígenes animal, vegetal o marino en procesos de investigación y cuya eficacia clínica no está aún sustentada.



6- Terapias combinadas de acción multifactorial.



7- Tratamientos etiopatogénicos: reguladores de la expresión genética, del metabolismo, producción y liberación de la proteína beta-amiloide, agentes antifosforilantes, estabilizadores del citoesqueleto neuronal.

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