Encefalitis por anticuerpos anti NMDA. A propósito de un caso.

RESUMEN

Presentamos el caso de una paciente mujer de 20 años que ingresa en la unidad de agudos de psiquiatría tras el inicio abrupto de clínica psiquiátrica fluctuante, alternando episodios de agitación psicomotriz con perplejidad, conductas bizarras e ideas vagas paranoides, comenzando con fiebre y clínica gastrointestinal durante el ingreso. Finalmente ingresa a cargo de neurología con  diagnóstico al alta de encefalitis de perfil autoinmune-parainfeccioso. A propósito de este caso realizaremos una breve revisión acerca de las encefalitis límbicas, en concreto por anticuerpos antiNMDA.

La encefalitis límbica por anticuerpos contra los receptores NMDA es una patología sináptica autoinmune, en la que un anticuerpo tipo IgG  actúa contra la subunidad NR1 del dicho receptor. La prevalencia exacta es desconocida, se estima en un 4% de todos los casos de encefalitis, siendo el subtipo más frecuente de las encefalitis límbicas. Es más prevalente en mujeres (80%) y la edad media de diagnóstico son los 23 años.  

La clínica cursa por fases, primero una fase prodrómica con febrícula, malestar general, cefalea, clínica del tracto superior y gastrointestinal, seguida de la clínica psiquiátrica, neurológica y una fase de falta de respuesta que puede seguirse  de una hipercinética. 

El LCR está alterado en el 80% de los casos y la detección de anticuerpos NMDAR es considerado el gold estándar. El tratamiento de primera línea son corticoides IV, inmunoglobulinas y plasmaféresis y de segunda línea, rituximab y ciclofosfamida entre otros.

Sobre el manejo de síntomas psiquiátricos, la bibliografía es escasa, no existiendo guías o protocolos.