REVISTA ELECTRÓNICA DE PSIQUIATRÍA
Vol. 3, No. 4, Diciembre 1999
ISSN 1137-3148
Esquizofrenia prepuberal, un cuadro
clínico 'olvidado' en la Psiquiatría del
adulto y 'confundido' en la Psiquiatría
Infantil
Agüero Juan A.* - Agüero Ramón-Llin
C.**
* Prof. Titular de Psiquiatría. Universidad de
Valencia. Jefe Clínico de Psiquiatría Infantil H.C.U.
** M.I.R. (4º curso) de Psiquiatría. Hospital del
Sagrado Corazón de Martorell.
Correspondencia:
Avda. Barón de Cárcer, 24, pta. 21.
Tel.: +34 963914783.
46001 Valencia (España).
ARTÍCULO ESPECIAL
Introducción.
Prevalencia
Relación Varón / Mujer
Sintomatología clínica
Alteraciones del contenido del pensamiento
Fenómenos Alucinatorios
Alteraciones formales del pensamiento
Alteraciones en la psicomotricidad
Sintomatología negativa
Formas clínicas
Edad de comienzo
Formas de inicio
Estabilidad Diagnóstica
Valoración diagnóstica
Diagnóstico diferencial
Curso evolutivo y pronóstico
Tratamientos
Referencias bibliográficas.
Introducción
Es un tema poco habitual incluso cuando se plantea la cuestión de los primeros brotes
esquizofrénicos. Se trata de una forma de inicio polémica hasta en su misma denominación.
La denominación de esquizofrenia prepuberal ha sido ampliamente cuestionada por entender
que no delimita unas edades cronológicas concretas, sino que más bien delimita la aparición
de unos cambios hormonales propios de la pubertad. Frente a ello se ha propuesto la
denominación de esquizofrenia de inicio temprano (EOS- Early Onset Schizophrenia),
anterior a los 15 años, y por otra parte las esquizofrenias de inicio muy temprano (VEOSVery Early Onset Schizophrenia), para referirse a las que se inician antes de los 13 años.
La realidad clínica demuestra que, aunque en escasa proporción, existen en edades
prepuberales unos síndromes esquizofrénicos que en realidad serán las formas más precoces
de la esquizofrenia del adulto. Estas formas de inicio temprano se debaten entre el "olvido"
por parte de la psiquiatría del adulto por su bajísima prevalencia y entre la "confusión" que en
la psiquiatría infantil se ha mantenido durante décadas al incluir a estos cuadros clínicos junto
al autismo infantil y otros síndromes del espectro autista en lo que se ha conocido con el
término genérico de "psicosis infantiles". Las bajas tasas de prevalencia y sus manifestaciones
clínicas influidas por las edades del desarrollo y por tanto adoptando formas atípicas han
dificultado hasta el momento su inclusión de forma detallada y diferenciada en las
clasificaciones publicas. Loranger (1984) (12), estudiando retrospectivamente las edades de
comienzo de 200 cuadros esquizofrénicos ajustados a criterios DSM-III, encuentra un inicio
previo a los 9 años de un 7%, mientras que entre los 10-14 años se iniciaban en cifras de un
18 % en varones y un 11 % en mujeres, cifras que nos parecen muy elevadas considerando
otros estudios retrospectivos realizados sobre el inicio de esquizofrenias en el adulto.
Gotesman y Shields (1982) (6) aíslan y diferencian claramente la esquizofrenia prepuberal del
autismo infantil por presentar una edad de comienzo mas tardío, por tener un curso evolutivo
episódico con remisiones y recrudecimientos que mejora mediante el tratamiento con
Fenotiazinas, mientas que en el autismo el curso es crónico y no se beneficia especialmente
de estos tratamientos. Por último, por una expresión clínica diferente, y que en el caso de la
esquizofrenia vendría presidida por trastornos del curso del pensamiento, delusiones,
alucinaciones, afectividad embotada e incongruente, frente al cuadro clínico definido
claramente para el autismo en trastornos de comunicación, lenguaje, limitación de intereses y
estereotipias.
El problema de la identidad y diferenciación con el autismo y los llamados Trastornos
Generalizados del Desarrollo no ha carecido de polémica, pues, si bien desde 1978 las
clasificaciones públicas establecen su diferenciación basándose en criterios clínicos,
evolutivos y terapéuticos, existe una corriente de autores que identifican ambos cuadros
clínicos, esquizofrenia y autismo, basándose en otras muestras clínicas y con argumentos
similares. Así Petty (1984) (16) describe tres casos clínicos de autismo que al llegar a la edad
adulta se convierten en esquizofrenias, si bien en ellos se daban unas circunstancias
especiales, ya que poseían un lenguaje comunicativo, una inteligencia límite y un Cociente
intelectual verbal mayor que el Manipulativo. Howells (1984) (10) estudiando un grupo de
esquizofrénicos prepuberales, una vez llegados a las edades adultas no encuentra en ellos
claramente definidos los síntomas de primer orden de K. Schneider ni los criterios de Feigner,
aunque en la mitad de la muestra se podrían sospechar delusiones, actitudes alucinatorias o
ideas extravagantes, que harían pensar en una cierta continuidad entre estos cuadros clínicos
precoces y la esquizofrenia del adulto. Ushakov (1969) (21), en esta línea de pensamiento,
mantiene la idea de que la ausencia de alucinaciones y delirios en las formas de comienzo
precoz depende sobre todo del estadio evolutivo en que se encuentran estos niños. De esta
forma, entre los 2-3 años, los delirios se expresarían mediante manifestaciones en la
motricidad (girando bruscamente sobre sí mismos, lamiendo las cosas, etc) o se expresan en
forma de miedos de hacerse adultos. Entre los 4-5 años de edad, los delirios se hacen más
complicados al ser sometidos a un proceso de racionalización e imaginación, abandonando así
las conductas motoras ritualizadas y compulsivas de la etapa anterior. A los 6-7 años,
aparecen miedos compulsivos y, aunque el niño entienda que no tienen fundamento, no
puede librarse de ellos. A los 8-9 años, los miedos son más complicados y los movimientos
rituales más tediosos. En la adolescencia temprana las compulsiones motoras son
reemplazadas por delirios sensoriales racionalizados y, por último, en la adolescencia tardía
los delirios son similares a los del adulto.
La discusión queda planteada según hallazgos contrapuestos y puntos de vista conceptuales
irreconciliables. De este modo se explica el hecho frecuente en libros de consulta de
encontrar estos cuadros clínicos agrupados de una forma ecléctica bajo el titulo genérico de
"Psicosis Infantiles" que abarcan todo el espectro sintomatológico del autismo y de la
esquizofrenia y que en todo caso tratan de identificar subgrupos clínicos dependiendo de la
edad en que comienza el cuadro clínico.
Nuestro punto de vista frente a estas cuestiones y que en definitiva sirve de base para nuestra
descripción clínica se encuentra basado en los criterios expresados y específicamente
definidos por las actuales clasificaciones públicas (CIE-10 y DSM-IV). En ellas se contiene la
idea de que la esquizofrenia es un cuadro clínico que se presenta y cursa generalmente en la
edad adulta, con menor proporción en la adolescencia y con escasa incidencia en las edades
prepuberales, y dentro de éstas sobre todo en las edades prepuberales tardías. Creemos que
falta definir claramente estos cuadros clínicos y adaptar los criterios a las circunstancias del
desarrollo infantil.
TABLA 1.Relación de la esquizofrenia con diversas psicosis infantiles
0- 3 AÑOS
AUTISMO (KANNER, 1943)
NO
PS. PSEUDODEFECTIVA (BENDER, 1947)
NO
CATATONIA INF. PRECOZ (LEONHARD, 1986)
¿?
3 - 7 AÑOS
DEMENCIA INFANTIL (HELLER,1908)
¿?
PS. PSEUDONEURÓTICA (BENDER, 1947)
NO
PS. SIMBIÓTICA (MAHLER, 1949)
NO
PSICOPATÍA AUTÍSTICA (ASPERGER, 1944)
NO
CATATONIA INF. PRECOZ (LEONHARD, 1986)
¿?
8 - 12 AÑOS
PS. INF. COMIENZO TARDÍO (KOLVIN, 1971)
SÍ
PS. PSEUDOPSICOPÁTICA (BENDER, 1947)
NO
ESQUIZOFRENIA PREPUBERAL (STUTTE, 1969; EGGERS,1973)
SÍ
13 - 18 AÑOS
ESQUIZOFRENIA ADOLESCENCIA
SÍ
Fuente: modificado de REMCHMIDT (1994)(18).
Como se puede apreciar en la Tabla-1, el término esquizofrenia infantil se utilizaba para
designar una mezcla asombrosamente heterogénea de trastornos cuyas únicas características
comunes eran la severidad de los síntomas, su cronicidad, la edad temprana de sus
manifestaciones clínicas y el desconocimiento de su etiología. En la actualidad solamente las
esquizofrenias prepuberales descritas por Stutte, 1969; Eggers,1973, y la llamada psicosis
infantil de comienzo tardío descrita por Kolvin, 1971, entran dentro del concepto que estamos
describiendo, siendo dudosas como formas de esquizofrenia prepuberal el Síndrome de Heller
y la Catatonia infantil precoz descrita por Leonhard, 1986, ambas de inicio más precoz.
Prevalencia
Se trata de una cuestión no bien estudiada y de la que apenas se dispone de datos fiables,
debido en parte a la heterogeneidad de los conceptos utilizados y a la escasez de estas formas
de inicio. De todas formas, Kraepelin ya hace mención al inicio de la esquizofrenia en la
infancia. Gillberg (1986) (7) encuentra unas cifras de 0.06 % de inicio antes de los 13 años,
mientras que estas cifras subían a un 0.25 % entre los 13 y 15 años en un estudio de cohortes
sobre 11.093 personas seguido en Goteborg. más recientemente Remchmidt (1994) (18)
ofrece cifras superiores, y sitúa entre un 0.1-1 % de inicio de las esquizofrenias antes de los
10 años y de un 4 % antes de los 14 años. Las cifras de Thomsen (1996) (20) se encuentran
más en concordancia con las descritas en primer lugar situándolas en un 1 por 10.000 antes
de los 13 años y de un 0.14 % por debajo de los 15 años, lo cual supone una prevalencia
cincuenta veces inferior a las presentadas entre los 15 y 54 años.
Relación varón / mujer
Existe en general una concordancia entre los datos que se manejan en los distintos estudios
respecto al hecho de registrar un predominio de varones sobre mujeres a estas edades
prepuberales que supera las cifras de dos a uno, con la excepción del estudio de Eggers
(1997) (4), según el cual estas cifras son similares y no se aprecian diferencias relevantes,
como puede observarse en la Tabla 2.
Tabla 2
Relación varón / mujer
N
VARONES MUJERES
V/M
KOLVIN (1971)
33
24
9
2.6/1
RUSSELL (1989)
35
24
11
2.2/1
GREEN (1992)
38
26
12
2.1/1
HOLLIS (1995)
18
13
5
2.6/1
EGGERS (1996)
44
19
25
1/1.3
Sintomatología clínica
Las clasificaciones CIE-10 y DSM-IV describen criterios similares en cuanto a la
sintomatología clínica, si bien la CIE-10 se muestra menos estricta y permite establecer un
mayor numero de diagnósticos, aunque profundiza poco en el inicio específico en estas
edades infantiles.
Werry (1996) (22) describe una adaptación de los criterios DSM-IV en donde se requieren las
siguientes características:
A.- Características clínicas (al menos dos o más síntomas presentes durante un
mínimo de un mes de duración o menos tiempo si han sido tratados).
1.- Delirios.
2.- Alucinaciones.
3.- Desorganización del lenguaje, pérdida de asociaciones
4.- Conductas catatónicas
5.- Síntomas negativos, afecto inapropiado, aplanado, falta de
motivación, inatención, empobrecimiento del lenguaje. En este
apartado llama la atención la ausencia de las conductas de
"pasividad", presentes a edades más avanzadas.
B.- Disfunción social / ocupacional, con disminución del nivel de funcionamiento
en áreas como el trabajo, relaciones interpersonales, cuidado y aseo personal,
rendimientos escolares. Existe un claro deterioro en los logros esperables para su
edad y para su nivel intelectual.
C.- Duración: los signos de alteración se prolongarán al menos durante seis
meses. Este período de tiempo puede incluir un mes de síntomas del criterio A
(fase activa) y en todo caso incluye además el período prodrómico y/o síntomas
residuales.
D.- Criterios de exclusión: quedarán excluidos los trastornos esquizoafectivos y
las alteraciones del estado de ánimo con características psicóticas como los
estados maníacos.
E.- Criterios de exclusión: estas alteraciones no serán atribuibles a alteraciones
fisiológicas debidas al uso de fármacos o de medicación.
F.- Relación con los trastornos generalizados del desarrollo: si existiese un
síndrome de autismo o similares, solamente se establecerá el diagnóstico de
esquizofrenia cuando los fenómenos delirantes o alucinatorios sean prominentes
y de al menos un mes de duración.
Tabla 3
Sintomatología de la esquizofrenia prepuberal
KOLVIN (1971)
RUSSELL (1989)
GREEN (1992)
Alucinaciones auditivas
83
80
84
Alucinaciones visuales
30
37
47
SÍNTOMAS %
Delusiones
58
63
55
Trastornos del pensamiento
60
40
100
Antes de entrar en las descripciones de la sintomatología nos ha parecido interesante expresar
los porcentajes descritos en algunos trabajos (ver Tabla-3), en los que resulta evidente la
mayor proporción de fenómenos alucinatorios de tipo auditivo, seguido en proporciones
inferiores por los trastornos delusivos y las alteraciones formales del pensamiento, y por
último por las alucinaciones visuales en escasa medida.
A esta sintomatología cardinal se asocian otras patologías como son los trastornos
conductuales, las depresiones atípicas, las distimias, trastornos del control de esfínteres,
ansiedad de separación, trastorno oposicional, etc.
Alteraciones del contenido del pensamiento: delirios
Existe la creencia generalizada entre los autores de que las experiencias individuales que
pueden diagnosticarse inequívocamente como delirios y alucinaciones no ocurren antes de los
9 años de edad, debido a que antes de estas edades se está produciendo una importante
maduración psicológica que debe completarse para que se puedan dar los síntomas psicóticos.
Los delirios pueden presentarse en forma de preocupaciones mórbidas y extrañas respecto a
su propio cuerpo así como a su funcionamiento y a su propia orientación temporo-espacial. Se
observan alteraciones en la percepción del "sí mismo" originándose una pérdida de su propia
identidad y de sus relaciones externas con los demás, que llegan a objetivarse en temas
concretos (preocupaciones excesivas por la prehistoria, por mapas, horarios de trenes. etc.).
Pero es en definitiva la incapacidad de estos niños para distinguir estas fantasías mórbidas de
la realidad lo que les diferencia de los niños normales. Por debajo de los diez años, las ideas
paranoides se encuentran generalmente fragmentadas y difusas y han sido descritas como
delusiones grotescas, fantásticas, absurdas, que hacen alusión a poderes sobrenaturales,
habilidad para volar, existencia de demonios, monstruos, así como a alteraciones peculiares
en la apariencia o funcionamiento de su cuerpo e incluso a la existencia de máquinas o
personas dentro de ellos.
En todo caso estos delirios no suelen reunir las características presentes en los adultos
(divulgación del pensamiento, imposición del pensamiento, delirios de control e influencia).
En escasa proporción suelen aparecer a estas edades delirios nihilistas, religiosos, grandiosos.
El clínico debe ser muy cuidadoso en la valoración de los fenómenos delirantes en la infancia,
pues no basta con que la creencia sea falsa, se hace necesario diferenciarlo de las ideas
sobrevaloradas (en las que no se está absolutamente convencido de las mismas), así como de
las fantasías elaboradas como las del "amigo imaginario".
Fenómenos alucinatorios
La forma más frecuente es la de alucinaciones auditivas, percibidas como voces que
proceden de fuera de la cabeza. La voces pueden ser simples o múltiples, siendo
característico el que las voces mantengan un diálogo entre ellas mientras el paciente las
escucha, o que las voces hagan comentarios acerca de la conducta del propio paciente. A
veces son órdenes que al ser obedecidas pueden entrañar peligro para el niño o para terceras
personas. También están descritas alucinaciones táctiles en forma de sensaciones eléctricas,
punzadas, quemazón. De todas formas las alucinaciones visuales, gustativas y olfatorias son
menos frecuentes.
Otros trastornos perceptivos incluyen a veces sensaciones de cambio corporal, distorsiones
perceptivas, hipersensibilidad a los olores y a estímulos visuales y auditivos.
Alteraciones formales del pensamiento
Dentro de este apartado se ha descrito una serie de síntomas como la "disgregación", en la
cual la comprensión del habla se encuentra notablemente dificultada por la presencia de
oraciones incompletas, por la ausencia de conexiones lógicas entre las frases o por repentinas
frases irrelevantes. Todo ello contribuye a la existencia de una "gramática distorsionada", que
en todo caso no hay que confundir con los errores simples o con el uso de verbos en forma
irregular. En general el relato que hacen estos niños resulta "fragmentado ", pues utilizan
palabras inapropiadas para conectar frases entre sí, con lo que el discurso resulta difícilmente
comprensible. Existe a veces una "carencia de conexiones lógicas" entre frases u oraciones al
tiempo que una "relajación de asociaciones" entre las ideas, que de esta forma se ven
modificadas de una manera extravagante. El lenguaje en su conjunto resulta escasamente
comunicativo.
Los "neologismos" constituyen un síntoma de difícil valoración en estas edades, mientras que
la "ecolalia" o repetición simple constituye un eco rígidamente estereotipado, que habría que
diferenciar en su caso del eco más flexible registrado en los niños en la etapa de adquisición
de lenguaje. La "inversión pronominal" viene caracterizada por la confusión de pronombres
personales y el uso de la segunda o tercera persona para dirigirse a sí mismo, lo cual supone
un elevado nivel de complejidad en el uso del lenguaje, y cuando se presenta parece
diferenciar a los niños psicóticos de los no psicóticos.
Baltaxe (1995) (2), en un estudio muy documentado respecto a las alteraciones del lenguaje
registrado en una muestra de 47 esquizofrenias de inicio en la infancia y adolescencia
temprana, observa que solamente cuatro casos no presentan alteraciones del lenguaje.
Mientras que la función pragmática del lenguaje, es decir el uso interaccional del lenguaje
dentro de un contexto social, se encuentra alterado en un 83% de los casos, confiriéndole este
carácter no comunicativo. Existen en segundo lugar alteraciones muy importantes en la
prosodia (81%), así como en el uso de lenguaje abstracto (64%) y en los aspectos
comprensivos y expresivos de lenguaje en un 62%. En menor proporción se encuentran
alterados otros aspectos como la articulación, la voz, la fluidez..
Alteraciones en la psicomotricidad
Son hallazgos frecuentes tanto en las formas clínicas agudas como en las formas crónicas
severas, e incluyen "manierismos", "ecopraxias" y "catatonia". En los estados catatónicos el
niño o el adolescente permanece mudo y no se relaciona con el ambiente que le rodea,
pudiendo mantenerse rígido y resistirse a los esfuerzos para modificar su postura (rigidez
catatónica), presentando movimientos estereotipados o adoptando voluntariamente una
postura inapropiada o extravagante. A pesar de la falta de interacción con el medio ambiente,
los pacientes catatónicos suelen mantener una buena adaptación temporo-espacial.
Se citan además otras alteraciones como la distorsión de los patrones psicomotores, que
abarcan desde un exceso de la misma o hiperquinesia a posturas extrañas, o a manierismos
rituales como los movimientos de balanceo o los giros sobre sí mismo. En las formas de
comienzo temprano se observan modelos primitivos o inmaduros como son los movimientos
coreo-atetósicos, el aleteo de manos , el retorcimiento de los dedos, etc., siendo característico
de las esquizofrenias de comienzo más tardío los fenómenos de giro, así como las posturas
catatónicas, la inmovilidad o la rigidez cérea.
En general se considera la catatonia como un síndrome de relativo buen pronóstico, pero no
hay que olvidar que su presencia puede estar determinada por trastornos afectivos o
trastornos mixtos esquizo-afectivos.
Sintomatología negativa
La afectividad fluctuante, superficial e incongruente viene caracterizada por una reducción e
incluso por la ausencia de expresión emocional, tanto en su expresividad mímica como en su
voz claramente inexpresiva, no siendo apropiada ni congruente con las ideas ni con el estado
anímico del niño. Los trastornos en estas áreas definen clínicamente el llamado tipo
"Hebefrénico", en niños que muestran una indiferencia en el trato con los demás, con una
expresión vacía, y en ocasiones con una ansiedad excesiva, aguda e ilógica provocadas
especialmente por la interrupción de sus "rutinas". Se presentan por último cambios abruptos
y no modulados en su afectividad, con risas desproporcionadas y gritos explosivos sin
motivaciones externas que los justifiquen.
El niño parece ignorar al examinador y no responde a los intentos de aproximación tanto
verbales como gestuales. Puede aceptar ocasionalmente el contacto físico con otras personas,
pero de forma pasiva e incluso manipulándolo como si fueran objetos. En grados menos
acusados, consiguen una cierta respuesta ante estímulos sociales importantes, aunque en todo
caso sus respuestas parecen obedecer a motivaciones internas y resultan inapropiadas al
contexto social inmediato.
En otros casos puede darse un aferramiento impersonal difuso, o un comportamiento
mecánicamente dócil. El niño se muestra solo y distante, raramente inicia contactos sociales y
demuestra un desinterés por la gente, no mostrando respuestas hepáticas ante los sentimientos
de los demás y una absoluta incapacidad para captar el humor. Se aprecia un modelo irregular
e inconsistente del funcionamiento cognitivo, y de esta forma la valoración de los
rendimientos intelectuales aporta datos acerca del funcionamiento cognitivo y también de las
capacidades adaptativas. Se considera que las escalas verbales objetivan mejor el grado de
deterioro al tiempo que constituyen un buen indicador pronóstico en estos niños. No parece
existir un perfil característico, aunque sí puede constatarse una disfunción en cuanto a la
atención, concentración y constancia en las tareas, una alteración en los razonamientos
lógicos y en los juicios sobre los aconteceres habituales (Subescalas de comprensión y
Cubos), en la capacidad de abstracción (Subescala de Semejanzas), así como problemas en la
memoria auditiva y visual secuencial (subescala de Dígitos, Ordenamiento de figuras) y en los
patrones visuales y espaciales (Subescala de Cubos). En general las puntuaciones en las
subescalas en el test de Wechsler (WISC) muestran de forma significativa una mayor
dispersión de los resultados que los obtenidos en grupos controles. La conducta seguida a lo
largo de la realización de estas pruebas es muy irregular, presentando fracasos inesperados
ante preguntas fáciles y éxitos ante cuestiones difíciles. Esta irregularidad en los rendimientos
a menudo obedecen a preocupaciones repentinas por aspectos irrelevantes de la tarea
encomendada, olvidando así las consignas principales y obteniéndose respuestas
aparentemente ilógicas. En los estudios de seguimiento se habló de una gran estabilidad en el
Cociente Intelectual en niños con grave deterioro, mientras que en niños con una capacidad
intelectual normal, el Cociente Intelectual tendería a incrementarse con los años. El
desarrollo evolutivo muestra un perfil irregular y variable, y la integración de la personalidad
se encuentra retrasado y en todo caso muestra gran variabilidad e inconsistencia, ofreciendo
además las exploraciones con unos resultados muy dispersos.
Formas clínicas
McGlashan y Fenton (1991) (15) describen seis formas clínicas cuyas características
fundamentales vendrían dadas de la siguiente manera:
1.- Paranoide, marcada sobre todo por los delirio de autorreferencia.
2.- Catatónica, caracterizada por conductas motoras estereotipadas, negativismo
o ambas.
3.- Desorganizada, con graves alteraciones y deterioro del pensamiento,
afectividad necia, siendo las formas llamadas Hebefrénicas.
4.- Indiferenciada, en que muchas características clínicas se encuentran
presentes pero no de forma predominante, en lo que antes se llamaban formas
simples. Quizás sea la forma clínica más frecuente.
5.-Residual, en que existe variedad de síntomas algunos positivos y muchos más
los negativos, junto a conductas mal adaptativas y excéntricas, pero que en su
conjunto resultan insuficientes para establecer el diagnóstico de episodio agudo.
6.- La llamada Depresión Postesquizofrénica no llegaría a constituir un subtipo
clínico, pero en ella predominan los trastornos del humor como la anhedonia, la
inactividad, la falta de motivación...
Clínicamente la esquizofrenia prepuberal vendría caracterizada por la existencia de un
período prodrómico en que se registraría un cambio en el funcionamiento psíquico, de
duración variable y difícil de detectar por la existencia de anomalías premórbidas de tipo no
psicótico; posteriormente por la presencia de delirios, alucinaciones auditivas y trastornos
formales del pensamiento durante el período activo de la enfermedad y por un deterioro del
nivel de funcionamiento cognitivo previo en la etapa residual en que domina la sintomatología
negativa y en que se exageran las anomalías de personalidad premórbidas. El trastorno
tendría una evolución de al menos seis meses incluyendo el estadio prodrómico y no sería
atribuible a lesión orgánica, intoxicación, autismo ni a trastornos afectivos. A lo largo de la
evolución pueden presentarse varios de los siguientes síntomas: aislamiento social, conductas
extravagantes, abandono de la higiene y apariencia corporal, afectividad insulsa e
inapropiada, ideas extravagantes, experiencias perceptivas inusuales, disgresiones de lenguaje
súper elaborado, funcionamiento cognitivo inconsistente, irregularidad en su evolución
longitudinal, y gran dispersión de resultados en la exploración de los pacientes.
Edad de comienzo
Tabla 4
Edad media de comienzo
EGGERS,
1997
Años
GREEN,
1984
Años
RUSSELL,
1989
Años
MAZIADE,
1996
Años
11.8
6.4
4.6
7
13
8.6
6.9
13
13.4
9.6
9.5
15
SÍNTOMAS NO
PSICÓTICOS
SÍNTOMAS
PSICÓTICOS
PRIMERA HOSPITALIZ.
Fuente: modificado de EGGERS, 1997 (4)
La edad de comienzo es variable, como se aprecia en la tabla 4, oscilando entre los 7 y 13
años, y durante estas edades en que coinciden con los inicios de la etapa escolar, muestran un
cuadro clínico, de características crónicas y a veces indiferenciadas, con evidencias de signos
neurológicos y sobre todo de lo que se ha venido a denominar como signos neurológicos
"suaves", y que suelen constituir un período prodrómico en el que se da un claro deterioro de
la función psíquica, con retraimiento social, afectividad inapropiada, abandono de la higiene
personal, ideas extravagantes e inusuales experiencias perceptivas. La familia, los profesores
y los compañeros suelen detectar estos cambios, que por algunos autores han sido
denominados "anormalidades prepsicóticas", pero que al carecer de unas características
específicas no se pueden utilizar como categoría diagnóstica ni con finalidades pronósticas.
Formas de inicio
Tabla 5.Formas de inicio de la esquizofrenia prepuberal
KOLVIN (1971)
RUSSELL (1989)
ASARNOW (1994)
HOLLIS (1995)
EGGERS (1996)
Nº Pacientes
Inicio agudo
Inicio insidioso
33
38
21
18
14
n%
4 12
8 21
15
7 39
5 36
n%
29 88
30 79
20 95
11 61
9 64
Destacan de forma evidente y abrumadora (ver Tabla-5) las formas de inicio insidioso, que en
la mayoría de los estudios considerados supera el 80% de los casos, mientras que en dos
estudios con muestras inferiores en numero se sitúan solamente entre un 61-64%. A estas
formas de inicio insidioso se ha atribuido en general un mal pronóstico en la evolución de
estos cuadros clínicos, tanto más si tenemos en cuenta que solamente en las formas de inicio
agudo se consiguen remisiones en los estudios de seguimiento a largo plazo.
Estabilidad diagnóstica
Existe disparidad de criterios al respecto en los estudios de seguimiento, y como muestra de
ello encontramos en Maziade (1996) (13-14) una elevada estabilidad en 40 sobre un total de
41 esquizofrénicos (entre los que 23 tienen menos de 14 años y otros 12 menos de 13 años),
diagnosticados con criterios DSM-II-R, con criterios de exclusión rigurosos y tras 14 años de
seguimiento. Esta estabilidad diagnóstica en su muestra clínica disminuía notablemente
cuando se establecían criterios dimensionales en relación con los signos positivos/negativos.
Por el contrario, Thomsen (1996) (20) y con una muestra de 312 esquizofrenias de inicio
adolescente (entre las que 32 de ellas tienen un inicio anterior a los 15 años), encuentran una
baja estabilidad diagnóstica, pues en un 15% de los casos existe un cambio de diagnóstico en
posteriores hospitalizaciones en favor de personalidad sobre todo borderliner y antisocial. En
el mismo sentido se expresa Werry (1991) (22), que tras cuatro años largos de evolución
encuentra un cambio diagnóstico hacia trastorno bipolar en un 25 % de los casos estudiados.
Valoración diagnóstica
Las investigaciones en este terreno se encuentran fundamentadas en la creencia de que en la
infancia se deben desarrollar métodos especiales para el estudio de la sintomatología de la
esquizofrenia infantil que tengan sus propias características y sean diferentes a las
metodologías que rigen para el estudio del adulto debido entre otras cosas al hecho de que
muchos de los síntomas psicóticos varían con la edad y son por tanto edad-dependientes.
Entre estos síntomas cabria destacar el fenómeno de la pasividad, la desorganización, la
pobreza de pensamiento... Es recomendable la utilización de instrumentos diagnósticos
específicos para su uso en la infancia y entre los que destacamos las escalas estructuradas
tales como la DISC (Diagnostic Interview Schedule for children) de Edelbrock y Costello,
1988; la KSADS (Schedule for affective disorders and schizophrenic for school age children)
de Ambrosini, 1989; así como la DICA (diagnostic Interview for children and adolescents) de
Herjenic y Reich 1982.
Diagnóstico diferencial
El diagnostico diferencial debe dirigirse hacia los trastornos afectivos, y entre ellos frente al
trastorno Bipolar en el que no encontraremos alteraciones premórbidas, inicio agudo,
persistente y anormal estado de animo elevado, con expansividad, irritabilidad, aceleración
del curso del pensamiento, fuga de ideas, distraibilidad, labilidad emocional. también frente a
los trastornos obsesivos graves, en los que los pensamientos y rituales obsesivos se pueden
confundir con auténticos delirios y debido además al hecho de que algunos esquizofrénicos
pueden presentar síntomas obsesivos. Los estados disociativos con alucinaciones se presentan
de forma aguda de breve duración, sin deterioro posterior de la personalidad, con alteraciones
de la conciencia de tipo onírico, un estado emocional alterado de forma congruente con sus
preocupaciones, alucinaciones de tipo visual y auditivo, agresividad de forma impulsiva, y
finalmente con un modelo de personalidad premórbida que en mujeres se ha descrito como
borderliner, narcisista e histriónica y en varones antisocial, explosiva. Otras áreas de
diagnóstico diferencial estarían en relación con los trastornos de personalidad esquizotípicos
en que no se registran suficientes síntomas esquizofrénicos, pero con un elevado riesgo de
llegar a sufrirlos con el tiempo, de inicio poco claro, a semejanza de las formas prepuberales
en las que además del comienzo insidioso existen anomalías de personalidad previa difíciles
de separar de los síntomas iniciales. En los trastornos esquizoides las áreas cognitivas se
encuentran conservadas, existe una falta de interés en las relaciones humanas, y con estos
rasgos se plantea más bien el diagnóstico con el síndrome de Asperger. Otro capítulo aparte
merece el diagnóstico diferencial con las Psicosis Orgánicas, aunque en estos casos vienen
marcados por un estado de delírium, desorientación, fluctuaciones de la conciencia, fallos de
memoria, mientras que en la esquizofrenia se encuentra intacto el sensorio. Entre estas
psicosis orgánicas existe una controversia acerca de si el cannabis puede actuar de agente
precipitante en el comienzo de un cuadro esquizofrénico.
Curso evolutivo y pronóstico
Los estudios de seguimiento marcan en general la existencia de un mal pronóstico, en
especial de las formas de comienzo insidioso, que como hemos considerado son mayoría, de
forma que en ningún caso de ellas se registró una remisión completa. Estos resultados
evolutivos tan negativos se aprecian en los estudios de seguimiento a corto plazo (4,5 años),
mientras que en los estudios a plazo medio mejoran las expectativas con mejorías en un 25%
de ellos, mientras que en el estudio de seguimiento a largo plazo (41 años) realizado por
Eggers (1997) (4) se aprecia un curso evolutivo muy similar al descrito en las esquizofrenias
de inicio en edades posteriores, como puede observarse en la Tabla 6.
Tabla 6
Estudios de seguimiento en esquizofrenia prepuberal.
WERRY (1991)
RUSSELL (1992)
ASARNOW (1994)
Seguimiento
4,5 años
4,5 años
4,5 años
MAZIADE (1996)
14 años
EGGERS (1996)
14 años
Resultados
3 % Remisión completa
33 % Remisión completa
33 % Remisión completa
5 % Remisión completa
21% Buenos
34 % Malos
40 % Muy malos
25 % Remisión completa
25 % Remisión parcial
50 % Residual severo
Tratamientos
Como nota diferencial con el autismo, las esquizofrenias prepuberales se benefician de los
tratamientos con las Fenotiazinas, siguiendo en estos casos las pautas que se establecen en
función de la edad y el peso. Los fármacos más utilizados clásicamente han sido la
Butirofenona (Haloperidol), la Tioperazina (Meleril) y la Clorpromazina (Largactil). En la
actualidad se ha extendido el uso de los Neurolépticos atípicos, de mejor tolerancia y de
efectos más beneficiosos respecto a la sintomatología negativa, muy presente en estos
cuadros clínicos. Creemos no obstante que son precisos más trabajos de investigación
dirigidos a estas edades de inicio infantil.
En general se puede estimar que los efectos de los neurolépticos son menos efectivos en estos
cuadros de inicio temprano que en los de inicio en la adolescencia, en que los resultados son
similares a los obtenidos en el adulto. Esta situación de menor eficacia pude ser debida a
múltiples circunstancias, entre las que cabe destacar la falta de paciencia para evaluar la
lentitud de efecto de los neurolépticos, lo que lleva a veces a establecer un cambio rápido
entre los distintos antipsicóticos convirtiendo el tratamiento en un auténtico carrusel de
cambios, cuando no en una polifarmacia, y en la que no se intentan monitorizar los progresos
ni los efectos secundarios. Por último, no debemos olvidar que deben incluirse los
tratamientos en el marco de un modelo multimodal en donde tengan cabida las técnicas
conductuales y las dirigidas a reducir la expresión emocional negativa de la familia.
A ello se deben añadir las técnicas psicoterápicas y las de aprendizaje de habilidades sociales,
constituyendo de forma global un tratamiento integrado, que en algún momento evolutivo
precisan un control en el ámbito hospitalario (en caso de descompensación aguda de la
enfermedad o incapacidad de los padres para afrontar esta situación de enfermedad) o de un
hospital de día apropiado como forma de tratamiento y apoyo a los padres a más largo plazo.
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