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El síndrome de Landau Kleffner o también llamado Afasia Epiléptica Adquirida, es un síndrome neurológico raro, que ocurre en niños, y se caracteriza por una regresión en el desarrollo del lenguaje, asociado a alteraciones electroencefalográficas en áreas temporoparietales cerebrales. Las alteraciones psicológicas y del comportamiento son frecuentes en pacientes con esta patología. Con un tratamiento precoz el pronóstico puede mejorar significativamente. En este contexto, tenemos el objetivo de revisar la evidencia actualizada disponible sobre este síndrome. Exponemos el caso clínico de un varón de 5 años que es derivado a la Unidad de Salud Mental por sospecha de un Trastorno por Déficit de Atención e Hiperactividad y un Trastorno Negativista Desafiante. En la primera entrevista, el familiar del menor refiere que ha ido presentando poco a poco mayor irritabilidad, asociada a dificultades en lenguaje, que, habiendo sido adquirido de forma previa adecuadamente, en el momento de la entrevista se encuentra notablemente alterado. Realizamos diagnóstico diferencial y contactamos con el servicio de Neurología Infantil para valoración. Tras diversas pruebas se confirma finalmente el diagnóstico y se inicia tratamiento. Es importante una adecuada elaboración de la historia clínica y exploración, así como la coordinación entre servicios ante casos como éste, ya que las alteraciones conductuales pueden aparecer como síntomas de diversas patologías. Dada la baja prevalencia del síndrome de Landau Kleffner, así como el beneficio de un tratamiento precoz, se deben conocer las características principales del mismo para un abordaje temprano y multidisciplinar.