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Papel clínico del Spect en la evaluación de demencias.

Autor/autores: Diana Isabel Páez G. , Luz Maritza Pabón C.
Fecha Publicación: 06/07/2010
Área temática: .
Tipo de trabajo: 

RESUMEN

Cuando nos enfrentamos al diagnóstico de "demencia" nos imaginamos un panorama sombrío para quien la padece; sin embargo el desarrollo de técnicas que permiten realizar un diagnóstico etiológico ha abierto una esperanza para muchos enfermos con patologías reversibles e incluso para aquellos con patologías no reversibles que se pueden beneficiar de un diagnóstico precoz y la instauración de una terapia adecuada. Para llegar a un diagnóstico apropiado se necesita de la elaboración de una historia clínica completa, un examen físico y neurológico detallado, la realización de evaluaciones neuropsicológicas y la ayuda de técnicas de neuroimágen que se pueden clasificar en: Técnicas que evalúan las alteraciones estructurales, como la Tomografía Axial Computarizada –(TAC), o la Resonancia Magnética Nuclear - (RMN).

Palabras clave: Tomografía por Emisión de Fotón Único; Tomografía por Emisión de Positrones; Resonancia Magnética Nuclear Funcional.


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PAPEL CLÍNICO DEL SPECT EN LA EVALUACIÓN DE
DEMENCIAS
FUENTE: PSIQUIATRIA.COM. 2000; 4(1)
Autores:
z

Diana Isabel Páez G.,
Luz Maritza Pabón C.
Unidad de Medicina Nuclear - Departamento de Medicina Interna
Fundación Clínica Valle Del Lili. Cali, Colombia

.

INTRODUCCIÓN
Cuando nos enfrentamos al diagnóstico de "demencia" nos imaginamos un panorama
sombrío para quien la padece; sin embargo el desarrollo de técnicas que permiten realizar un
diagnóstico etiológico ha abierto una esperanza para muchos enfermos con patologías
reversibles e incluso para aquellos con patologías no reversibles que se pueden beneficiar de
un diagnóstico precoz y la instauración de una terapia adecuada. Para llegar a un diagnóstico
apropiado se necesita de la elaboración de una historia clínica completa, un examen físico y
neurológico detallado, la realización de evaluaciones neuropsicológicas y la ayuda de
técnicas de neuroimágen que se pueden clasificar en:
1. Técnicas que evalúan las alteraciones estructurales, como la Tomografía Axial Computarizada ­
(TAC), o la Resonancia Magnética Nuclear - (RMN).
2. Técnicas que evalúan posibles alteraciones funcionales, como la Tomografía por Emisión de Fotón
Único ­ Single Photon Emission Computed Tomography ­ (SPECT), la Tomografía por Emisión de
Positrones ­ Positron Emission Tomohraphy- (PET) o la Resonancia Magnética Nuclear Funcional.
Con las técnicas estructurales se pueden detectar anomalías tales como dilataciones
ventriculares, atrofia cerebral o alteraciones vasculares entre otras; su verdadera utilidad en
la evaluación de pacientes con sospecha clínica de demencia radica en la evaluación de
posibles diagnósticos diferenciales y la exclusión de patologías orgánicas.
Los estudios funcionales, de aplicación más reciente en neuropsiquiatría, han marcado un
gran avance en el desarrollo de esta dado el origen funcional de una gran variedad de
patologías pertenecientes a este campo de estudio. Gracias a las imágenes funcionales se
puede evaluar el flujo sanguíneo cerebral regional (FSCr), el metabolismo cerebral o los
sistemas de neuroreceptores. Por sus características los estudios funcionales pueden
detectar cambios antes que el déficit cognitivo sea evidente o se produzcan alteraciones
visibles con las técnicas estructurales de imagen.
El SPECT y el PET pertenecen al área de la Medicina Nuclear, consisten en la evaluación
tridimensional por medio de mediciones externas de la distribución y concentración de un
trazador radioactivo (radiotrazador), cuya captación a nivel del tejido cerebral refleja la
perfusión regional; por utilizar moléculas biológicamente activas permiten adquirir imágenes
funcionales (1-3). La diferencia es que el PET utiliza trazadores emisores de positrones como
el Oxígeno 15, Carbono 11 y Nitrógeno 13, elementos que tienen como ventaja que permiten

marcar moléculas orgánicas como la glucosa o el agua y por tanto facilitan la evaluación del
metabolismo in vivo de estas sin emplear marcadores que modifiquen su metabolismo. El 11C,
15O y 13N son producidos a partir de un ciclotrón y tienen una vida media corta (menor de 20
minutos), también se pueden usar isótopos como el Flúor 18, Galio 68 o Rubidio 82, con vida
media un poco mayor (1 a 2 horas) los dos últimos producidos a partir de un generador.
Desafortunadamente los altos costos ligados al tipo de trazadores usados y la
instrumentación requerida, hacen al PET una técnica poco disponible a nivel mundial. (Tabla
1)

TABLA 1: DIFERENCIAS ENTRE SPECT Y EL PET

SPECT

PET

Estudio Funcional





Radioisótopo que utiliza

Emisor de fotones

Emisor
de
Positrones

Vida media de los isótopos

Horas - días

Segundos
minutos

Tipo de isótopos

99Tc,

201Tl,

131I,

111In,123I,

18F,

11C,

­

13N,

133Xe

15O, 68Ga

Evaluación tridimensional





Resolución

7-6 mm

5-6 mm

Disponibilidad

Buena

Muy Escasa

Costo

Asequible

Elevado

Sensibilidad

Alta

Muy alta

En los últimos años ha aparecido una tercera alternativa que combina las técnicas del PET y
el SPECT, usando de la primera usa los isótopos emisores de positrones y de la segunda el
sistema de instrumentación que consiste en una cámara de dos cabezales, que puede estar
acondicionada con colimadores de alta energía ó con un sistema de colimación electrónica,
que permiten detectar simultáneamente (coincidencia) los dos fotones (haces de luz)
producidos a partir del decaimiento del isótopo emisor de positrones. Esta alternativa puede
convertirse en la opción para países como el nuestro, cuyos recursos no permiten tener
equipos tipo PET.
La información de esta revisión se centrará en las características y aplicaciones del SPECT.
SPECT CEREBRAL - INFORMACIÓN GENERAL
El SPECT es una técnica de imágenes tomográficas que a diferencia del TAC no es el equipo
el que emite la radiación (transmisión), sino el paciente (emisión) a quien se le ha
administrado el material radioactivo (isótopo) por vía parenteral, oral o por inhalación.

El isótopo se encuentra ligado a un compuesto (trazador), formando el complejo conocido
como radiotrazador, que se incorpora en el metabolismo del órgano o sistema objeto de
estudio; a partir de allí inicia la emisión de radiación en forma de rayos gamma, que es
captada por las gammacámaras y convertida en una señal eléctrica cuyo registro queda
almacenado en un computador provisto de software especial para procesamiento. Estas
imágenes pueden ser analizadas cualitativa o cuantitativamente según sea el caso.
Para la realización del SPECT cerebral se han utilizado diversos compuestos: Xenón 133,
Xenón 127, Kriptón 85, Talio 201, Yodo 123 yodoisopropil anfetamina (IMP), Talio 201
dietilditocarbamato y más recientemente trazadores marcados con tecnecio 99 dentro de los
que se encuentra el dímero de etil cisteina (ECD) descrito por Walovitch en 1988, el
hexametilpropilenaminooxima (HMPAO) descrito por Nowotnik en 1985 (4), los isonitrilos y el
tetrofosmin. Cada trazador tiene propiedades especiales y diferentes mecanismos de acción
biológica por tanto permiten evaluar diversos aspectos funcionales como el flujo sanguíneo
cerebral regional (5-6, 28), la presencia y viabilidad de algunos tumores primarios o
metastásicos (7), la disponibilidad de neurorreceptores y la utilización de neurotrasmisores (811).
En el estudio de demencias se utilizan fármacos capaces de atravesar la barrera
hematoencefálica (BHE) intacta, los cuales permiten evaluar el flujo sanguíneo cerebral
regional (FSCr) como el 133Xe, el 123I-IMP, el 201Tl DDC, el HMPAO y el ECD, los dos últimos
de uso mas generalizado por las ventajas que ofrece la marcación con tecnecio 99m
(disponibilidad, bajo costo, vida media corta (6 horas), baja dosis de radiación, mejor calidad
de imagen) (1, 28). Tabla 2.

Tabla 2: CARACTERÍSTICAS IDEALES PARA LOS FÁRMACOS USADOS EN
EVALUACIÓN DE SPECT DE PERFUSIÓN CEREBRAL.
Que sea estable in vitro
Que atraviese la barrera hematoencefálica intacta
Que se distribuya en forma proporcional al flujo sanguíneo cerebral regional en
las diferentes estructuras corticales y subcorticales.
Que sea extraído adecuadamente en el primer paso
Que sea captado adecuadamente por las células cerebrales
Que no presente redistribución (permanezca estable dentro del cerebro)
Que sea disponible
Que posea escaso metabolismo dentro del SNC
Que produzca una baja dosis de radiación para el paciente
Que sus características físicas (energía) sean adecuadas para los equipos de
detección (cámaras)

En la actualidad se considera al HMPAO el fármaco de elección para la realización del
SPECT de perfusión porque: se puede marcar con tecnecio, presenta una rápida y elevada

eficiencia de extracción cerebral (70-80% en el primer paso), presenta una distribución
cortical proporcional al FSCr, tiene un lento aclaramiento cerebral (menor a 1% en una hora)
y no tiene redistribución intracelular temprana ni tardía; su desventaja es que puede
infravalorar el FSCr en el rango de flujos altos.
Una vez atraviesa la barrera hematoencefálica, el radiofármaco se fija en forma directamente
proporcional al flujo sanguíneo cerebral, que a su vez depende de la actividad neuronal,
mostrando de manera indirecta la actividad metabólica y sus alteraciones. Las imágenes
definen patrones que están relacionados con las características neurofisiológicas y sus
variaciones pueden evidenciar rasgos de algún tipo particular de demencia por ejemplo: en la
enfermedad de Alzheimer se presenta una hipoperfusión generalmente bilateral de las
regiones de asociación temporo-parietales con o sin compromiso frontal; en la demencia
vascular tipo multiinfarto se aprecian defectos múltiples irregularmente distribuidos y en la
fronto-temporal existe compromiso casi exclusivo de la corteza anterior. Se ha demostrado
que los hallazgos del SPECT presentan una buena correlación con los encontrados en
estudios con PET en cuanto a las alteraciones de perfusión y metabolismo (12, 13, 14, 28).

INTERPRETACION
En la interpretación de los estudios se deben tener en cuenta múltiples aspectos tales como
los diferentes patrones de captación considerados normales, la fijación homogénea o
heterogénea del material radioactivo y la ausencia de movimiento. Todos los estudios se
deben interpretar a la luz del cuadro clínico, los hallazgos del examen físico y neurológico y
los estudios morfológicos. FIG 3
Los pacientes con demencias generalmente presentan en el SPECT de perfusión áreas de
disminución en la captación del radiofármaco, alteraciones que pueden variar entre personas
con el mismo diagnóstico dependiendo del tiempo de evolución de la enfermedad o la
presencia de patologías asociadas. En ellos la captación de los ganglios basales, el tálamo, la
corteza sensitivo/motora, el lóbulo occipital y el cerebelo es normal, exceptuando en los
pacientes con demencia relacionada a enfermedad de Parkinson ó asociada al Síndrome de
Inmunodeficiencia Adquirida.
La evidencia médica confirma que el SPECT cerebral es confiable en el diagnóstico
diferencial de pacientes con demencias moderadas a severas y es capaz de reflejar el tipo y
la severidad del deterioro cognitivo asociado con el proceso demencial; su papel es incierto
en la evaluación de los casos incipientes de demencia, para mejorar este aspecto se está
trabajando en el desarrollo de nuevos métodos de estudio como la evaluación de neuroreceptores, la activación cognitiva y la cuantificación, con los que se espera obtener
instrumentos que ayuden para el diagnóstico diferencial en estos pacientes (15).

DEMENCIA TIPO ALZHEIMER.
En la demencia tipo Alzheimer existe disminución del metabolismo y la perfusión cerebral en los lóbulos
parietal y temporal, regiones que muestran las mayores anormalidades neuroquímicas post mortem. Se ha
sugerido que los pacientes con compromiso moderado pueden presentar cambios en los lóbulos temporoparietales y frontal, mientras que los que presentan mayor grado de compromiso pueden involucrar
cambios en el lóbulo occipital (16). En los casos leves o atípicos se pueden presentar grandes dificultades
para establecer el diagnóstico diferencial con otros tipos de demencias, especialmente la vascular (17).
El Oxford Project To Investigate Memory - OPTIMA, recomienda el uso del SPECT en
combinación con el TAC o la RMN para realizar el diagnóstico de Alzheimer, con lo cual se
alcanza una sensibilidad cercana del 90%, la sensibilidad disminuye al utilizar una sola de las
técnicas, para el SPECT la sensibilidad es de 88% con especificidad de 87% (18-19). El
diagnostico definitivo de enfermedad de Alzaheimer solo se logra sólo por medio de la
evidencia hispotatológica (biopsia o post mortem); los diagnósticos basados en las imágenes
diagnósticas y la clínica deben ser interpretados como probable y posible.

El hallazgo más característico en el SPECT de perfusión cerebral en pacientes con
diagnóstico de enfermedad de Alzehimer es el patrón de hipoperfusión, manifestado por
disminución de captación de trazador radioactivo, en la región temporo-parietal bilateral.
Según Holman et al este patrón predice la presencia de Alzheimer con una seguridad
diagnóstica de 82%. (18), sin embargo se pueden presentar otros patrones gamagráficos.
(tabla 3).
Las áreas con mayor déficit en la captación se relacionan con la disfunción cognitiva
dominante, por ejemplo: la hipoperfusión global del hemisferio izquierdo se asocia a la
presencia de alteraciones del lenguaje, la hipoperfusión temporal izquierda con trastornos de
memoria, la temporal derecha con alteraciones en la percepción y la praxis, igualmente a
mayor alteración en el SPECT mayor deterioro clínico. (20). FIG 2

Tabla 3: HALLAZGOS GAMAGRÁFICOS EN LA DEMENCIA
TIPO ALZEHIMER
Estudio normal o cambios mínimos que pueden ser unilaterales (en los pacientes
con estadios iniciales o con poco deterioro).
Disminución bilateral de la concentración del radiotrazador en la región temporo-parietal
(hallazgo característico de los estadíos moderados a severos)
Disminución de la captación en los lóbulos frontales (se presenta a medida que progresa
la enfermedad).
Fijación normal, adecuada para a edad, en la corteza del cíngulo anterior y en las áreas
asociativas cerebrales (sensoriomotora, auditiva primaria y visual primaria).
Atrofia generalizada (en los casos muy severos).

DEMENCIAS VASCULARES.
Las demencias vasculares son la segunda causa del síndrome demencial, los principales
factores de riesgo son la HTA no controlada y los accidentes cerebro-vasculares. En las
demencias vasculares el déficit cognitivo está en concordancia con la extensión y el número
de fenómenos cerebrales isquémicos y los signos neurológicos que lo acompañan se
relacionan con el área cerebral comprometida. Al igual que en otras patologías los estudios
funcionales, como el SPECT, pueden presentar cambios antes que los morfológicos (TAC,
RMN), la ventaja de estos últimos es que permiten diferenciar el mecanismo por medio del
cual se produce la isquemia (embólico o hemodinámico).
La evaluación del riesgo embólico en más sencilla puesto que este aumenta con el grado de
estenosis arterial, la dificultad se encuentra en la evaluación del riesgo hemodinámico que no
esta en relación con el grado de estenosis ipsilateral, sino depende de la capacidad funcional
de la circulación colateral, características que hacen que la evaluación de la capacidad de
reserva funcional en pacientes con infarto cerebral tenga gran impacto en el manejo clínico.
Exámenes como el TAC, la RMN y la angiografía permiten medir el flujo sanguíneo cerebral
en reposo pero no son capaces de evaluar la reserva provista por la circulación colateral, que
puede ser estimada indirectamente, por medio del SPECT combinado con agentes
vasodilatadores como: el dióxido de carbono inhalado, la acetazolamida (21) y el dipiridamol

(22); agentes que permiten medir el flujo de reserva, porque producen alteración de la
autoregulación cerebral por vasodilatación en los vasos de resistencia, generando un
incremento en el flujo de las arterias intracraneales y en la captación cortical del trazador
radioactivo. La vasodilatación no se presenta en las arterias con estenosis por tanto se crea,
en las imágenes de perfusión, una diferencia entre la captación de la corteza irrigada por las
arterias normales y la irrigada por las arterias comprometidas que se presenta en el estudio
tomográfico, como una variación interhemisférica en la fijación del trazador radioactivo, que
sugiere compromiso del flujo de reserva y pobre circulación colateral. (21)
En las demencias de tipo vascular los cambios gamagráficos pueden ser muy variados,
dependen del territorio vascular comprometido y de la extensión de las lesiones. Al igual que
en otras patologías los defectos de perfusión están en relación con el compromiso de las
funciones cognitivas e intelectuales y se pueden presentar antes que se definan alteraciones
morfológicas, a medida que progresa la enfermedad pueden aparecer nuevas lesiones en el
SPECT. FIG 1 Y 4
Los patrones mas característicos se describen en la tabla 4.

Tabla 4: Hallazgos

Gamagráficos más frecuentes en

Demencias Vasculares
Ausencia o disminución focal de la captación del trazador en el área correspondiente a
un territorio vascular. (frecuentemente en la distribución de la arteria cerebral media).
Defectos múltiples de concentración del trazador en diferentes áreas cereberales, con
compromiso uni o bilateral.
Disminución generalizada de la concentración del radiotrazador en todo un hemisferio
cerebral.

DEMENCIA RELACIONADA CON SINDROME DE INMUNODEFICIENCIA ADQUIRIDA
Los pacientes con síndrome de inmunodeficiencia adquirida pueden presentar diversos
procesos que afectan el sistema nervioso central, uno de estos es la encefalopatía subcortical
por HIV (complejo demencia-SIDA), cuyo diagnóstico se realiza en ausencia de otro proceso
etiológico, (en ese caso se cree que puede ser ocasionada por el virus) (16). Un 25% de los
pacientes con SIDA presenta como primera manifestación de la enfermedad el cuadro de
demencia (23).
Las manifestaciones clínicas son características del compromiso subcortical que puede
involucrar estructuras como los ganglios basales, el talamo y el tallo cerebral, al igual que en
enfermedades como la corea de Huntington, la parálisis general progresiva o el Parkinson. La
características principales de estos pacientes son alteraciones en el humor, la motivación y la
vigilia acompañadas de trastornos de la memoria y trastornos afectivos.
Las neuroimágenes pueden ayudar en el diagnóstico de la encefalopatía por HIV, algunos de
sus hallazgos son:
1. TAC: puede ser normal o evidenciar patologías asociadas como neoplásias o infecciones
1. RMN: puede evidenciar atrofia cortical, dilatación ventricular, anormalidades en la sustancia blanca,
el tálamo y los ganglios basales.

1. El SPECT presenta hipoperfusión cerebral focal o múltiple. Según Pascal los pacientes seropositivos
con o sin síntomas, presentan asimetría metabólica en las regiones prefrontal, premotora y ganglios
basales. El SPECT logra detectar alteraciones neuroanatómicas en forma temprana e incluso
permite diferenciar los cambios producidos por el virus HIV a nivel cerebral de los originados por el
abuso de cocaína, que se caracteriza por hipoperfusión de las áreas frontales, temporales y
parietales. El SPECT cerebral se utiliza además para evaluar la repuesta a la terapia con
zidovudina.
2. El PET puede presentar en forma precoz, hipermetabolismo en los ganglios basales y el tálamo. En
los procesos más avanzados hay hipometabolismo de la sustancia gris cortical y subcortical.

Tabla 5: Hallazgos Gamagráficos en Pacientes con Demencia
Relacionada Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida
Disminución global en la concentración del trazador.
Distribución irregular del radiotrazador (en parches) con áreas hipercaptantes en la
sustancia gris cortical que alternan con áreas focales hipocaptantes especialmente en
regiones prefrontales, premotora y ganglios basales. Alteraciones que están en
relación con los signos neurológicos del paciente.
Disminución en la concentración del trazador en la sustancia blanca, que puede
confundirse con dilatación ventricular por alteración en la relación captación, sustancia
blanca/tamaño ventricular.
Disminución focal en la captación de los ganglios basales y/o el tálamo.

DEMENCIAS FRONTO TEMPORALES
La demencia frontal ha sido recientemente reconocida como una variedad de demencia
progresiva no Alzheimer; previamente se pensó que correspondía al síndrome o a la
demencia tipo Pick' s, sin embargo hay datos clínicos, de flujo sanguíneo cerebral regional y
fisiopatológicos que sugieren que la demencia frontal forma parte de un síndrome clínicopatológico mucho mayor que incluye, entre otros, la demencia de lóbulo frontal sin cuerpos de
Pick, la atrofia fronto-temporal asociada a gliosis subcortical intensa y la atrofia frontal con
evidente espongiosis (24). La etiología de este síndrome no se conoce, en un gran porcentaje
(60% para algunos estudios) (25) puede haber historia familiar de enfermedad. La demencia
fronto-temporal es un desorden cortical con degeneración de las capas superficiales de la
corteza frontal y temporal anterior con moderada gliosis y microvascularización.
Los pacientes que padecen demencias de tipo fronto-temporal presentan alteraciones
progresivas de la personalidad y la conducta social con funciones motoras preservadas. Los
hallazgos en los estudios morfológicos de neuroimágenes (TAC, RMN) pueden ser normales
o presentar atrofia cerebral frontal o generalizada. Los estudios funcionales como el SPECT,
presentan un patrón que corresponde a la disminución del flujo sanguíneo cerebral regional,
representado por disminución de la captación del trazador radioactivo a nivel frontal ó frontotemporal bilateral. Desafortunadamente este tipo de patrón no es específico ya que se puede
presentar en diferentes patologías tales como la enfermedad de Pick, la enfermedad de
Creutzfeldt-Jacob's, algunos casos de enfermedad de Alzehimer's, esquizofrenia,
encefalopatías tóxicas (alcohólica, solventes orgánicos) o depresión. Es por ello importante
juzgar el resultado de los estudios funcionales, a la luz del cuadro clínico y los hallazgos de

estudios morfológicos.

Tabla 6: Hallazgos Gamagráficos en Pacientes con
Demencias Fronto-Temporales.
Disminución significativa, progresiva y bilateral de la concentración del
trazador en
la porción anterior del lóbulo frontal e inferior de lóbulo temporal.
Perfusión conservada en la región cerebral posterior.
Perfusión conservada en la corteza sensitivo/motora.

PSEUDOMENCIA (DEPRESIÓN EN EL ANCIANO)
La depresión en el anciano puede ser la manifestación inicial de un cuadro demencial o estar
acompañada de síntomas demenciales, desafortunadamente las manifestaciones cognitivas
en ambas patologías son similares y pueden atribuirse al proceso de envejecimiento
dificultando el diagnóstico diferencial, dato de gran importancia dada la disparidad de
pronóstico y manejo requerido. Debido a la dificultad en la diferenciación se creó el término
de "pseudodemencia" dentro del que se incluyen este tipo de desordenes afectivos.
Los pacientes deprimidos tienen alteraciones que se caracterizan por hipometabolismo
cerebral global, hipocaptación en el núcleo caudado o en la corteza frontal. El diagnóstico
diferencial se puede establecer por medio de la historia clínica, un examen neurológico
negativo y los estudios funcionales tipo PET o SPECT ya que las alteraciones asociadas a la
depresión mejoran con el tratamiento con antidepresivos (2). Las imágenes funcionales
también permiten determinar la coexistencia de las dos patologías (depresión-demencia) al
evidenciar persistencia de las alteraciones del FSCr una vez instaurada la terapia
antidepresiva, hallazgos que pueden predecir el pronostico ya que estos pacientes tienen
tendencia a presentar recaídas o recurrencias.
Los hallazgos gamagráficos más frecuentes en el SPECT de perfusión cerebral son:
z

Estudio normal o con cambios leves para la edad.

z

Hipoperfusión frontal y temporal, en los pacientes que no reciben tratamiento.

z

Puede mostrar coexistencia de infartos cerebrales, la depresión puede ocurrir en un 30% después
de un ACV.

DEMENCIA ASOCIADA A PATOLOGIAS QUE INVOLUCRAN LOS GANGLIOS BASALES

En general las enfermedades que afectan los ganglios basales se caracterizan por trastornos
de movimiento , dentro de estas se encuentran la enfermedad de Parkinson, la enfermedad
de Huntington y la enfermedad de Wilson, patologías que pueden estar asociadas a la
presencia de demencia.

ENFERMEDAD DE HUNTINGTON.
La enfermedad de Huntington es un trastorno neurodegenerativo poco frecuente, que se
trasmite en forma autosómica dominante y se caracteriza por presentar: corea, síntomas
psiquiátricos y demencia. Los pacientes que la padecen presenta una degeneración neuronal
con muerte celular y gliosis reactiva que afecta predominantemente de forma bilateral la
cabeza del nucleo caudado, y en menor grado en el putamen, cambios evidentes en la
anatomía patológica. Sólo los estadíos tardíos se acompañan de alteración de la corteza
cerebral. Estas alteraciones pueden aparecer como una disminución del volumen de la
cabeza de ambos núcleos caudados en el TAC y la RMN.
En el SPECT cerebral puede existir hipocaptación en los núcleos caudados que se relaciona
con los hallazgos de la RMN a nivel de estos (atrofia); es posible que los cambios
gamagráficos se presenten antes que existan alteraciones en la resonancia magnética. La
severidad de la demencia se correlaciona con el déficit metabólico observado en las regiones
frontoparietal, temporo-occipital y núcleo caudado. Estos hallazgos modifican el concepto
sobre la demencia por corea de Huntington es una demencia puramente subcortical. En la
actualidad se han superado las limitaciones técnicas en la definición del núcleo caudado en el
SPECT cerebral, mediante la cuantificación y cálculo de relación porcentual en áreas
correspondientes al núcleo caudado y la sustancia gris contralateral. (26-27,29)

ENFERMEDAD DE WILSON.
Es un trastorno autosómico recesivo que se caracteriza por una alteración en la excresión
hepática de cobre con acumulación de este metal en el hígado, cerebro y otros órganos, se
asocia a una deficiencia de ceruloplasmina. La manifestación principal de esta entidad es el
compromiso hepático, también pueden existir alteraciones neurológicas como: movimientos
extraños, espasticidad, temblor de intención, corea, rigidez y disartria y trastornos
psiquiátricos que pueden confundirse con crisis de esquizofrenia y psicosis maniacodepresiva. La severidad de los síntomas neurológicos esta en relación con la concetración de
cobre cerebral y mejora al disminuir este. Los estudios anatomo-patológicos evidencian el
acumulo de cobre en los ganglios basales, principalmente en el estriado, lugar donde se
encuentra la mayor cantidad de receptores dopaminérgicos D2. La pérdida de éstos
receptores (D2) se puede evaluar a través del SPECT cerebral con iodobenzamida marcada
con 123I (IBZM) en el cual se observa disminución de fijación del trazador a este nivel, que se
corrrelaciona con la severidad de los síntomas neurológicos y que mejora con el tratamiento.
Los estudios con HMPAO han sido poco utilizados en pacientes con enfermedad de Wilson,
dentro de los cambios descritos está: disminución de concentracion del trazador en los
ganglios basales. (29).

ENFERMEDAD DE PARKINSON
La enfermedad de Parkinson (EP) en una condición neurodegenerativa caracterizada por bradiquinesia,
temblor y rigidez.
El defecto primario es una degeneración de las neuronas dopaminérgicas en la sustancia negra, anatomopatológicamente se caracteriza por una degeneración de los núcleos pigmentados del tronco del encéfalo,
particularmente la sustancia negra compacta, y el desarrollo de cuerpos eosinofílicos de inclusión (cuerpos
de Lewy). Su diagnóstico diferencial con otras alteraciones degenerativas subcorticales como: la paralisis
supranuclear progresiva, la enfermedad de Huntington, o la gliosis progresiva subcortical, es muy difícil de

realizar y en ocasiones tan sólo se logra en el estudio post mortem. La diferencia entre EP y otras
patologías que involucran los ganglios basales es que en la primera se presenta degeneración de las
proyecciones dopaminérgicas nigroestriadas pero las estructuras efectoras (estriado y globus pálidus)
están intactas, por tanto se presenta mejoría una vez instaurada la terapia con levodopa. La base de los
estudios funcionales en pacientes con EP, es: 1) la evaluación de la función dopaminérgica presináptica,
que se realiza a través del PET con 18F-dopa o más recientemente con SPECT utilizando: 123I-2- carbometoxi-3- -(4-iodofenil)-tropano (123I- -CIT) o 99mTc- Trodat (30), 2) la evaluación de la función
adrenérgica post sináptica con SPECT - 123I IBZM (29) o con PET- 18F-fluoroetilespiperona, 76Brbroespiperona y 11C-raclopride, 3) la evaluación de pacientes que presentan demencia asociada a
Parkinson, que se realiza con SPECT de perfusión cerebral con 99mTc HMPAO O 99 mTc-ECD.
La enfermedad de Parkinson se asocia entre un 10 a 23% con la presencia de demencia (27), en este caso
hay compromiso de estructuras corticales a diferencia de los pacientes con EP sin demencia, en los cuales
la captación cortical esta conservada. El diagnóstico diferencial en pacientes con EP + demencia se debe
hacer con enfermedad de Alzehimer, desafortunadamente los hallazgos del SPECT de perfusión son
similares en ambas patologías: hipoperfusión temporoparietal bilateral con o sin compromiso frontal. El
diagnóstico diferencial se debe basar entonces en los datos clínicos de aparición de los déficit cognitivo y
motor y en la aparición de signos específicos (rueda dentada, animia , y temblor distal agitante), el
diagnóstico diferencial se hace más difícil cuando se asocia a depresión.

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS.

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Como citar esta conferencia:
Páez G, D.Pabón C, L. PAPEL CLÍNICO DEL SPECT EN LA EVALUACIÓN DE DEMENCIAS. Congreso Virtual de Psiquiatría 1 de Febrero - 15 de
Marzo 2000 [citado: *]; Conferencia 2-CI-C: [29 pantallas]. Disponible en: http://www.psiquiatria.com/congreso/mesas/mesa2/conferencias/2_ci_c.htm
* La fecha de la cita [citado...] será la del día que se haya visualizado este artículo.

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