Demencia debida a la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

Es una encefalopatía espongiforme subaguda provocada por un virus lento o prión. Se caracteriza por un cuadro demencial acompañado de múltiples trastornos neurológicos (ataxia cerebelosa, afasia, ceguera, mioclonías, etc.). En el EEG se aprecia un enlentecimiento acompañado de los característicos complejos de ondas puntiagudas trifásicas sincrónicas. La forma esporádica es la más frecuente, representando el 90 % de los casos. La forma yatrógena se transmite a través de transplantes de cornea o a través de la administración de hormona de crecimiento extraída de hipófisis humanas. La forma genética representa sólo el 5 al 10 %. En 1996 se identificó una nueva variante en el Reino Unido llamada encefalopatía bovina espongiforme transmitida a través del consumo de carne de vacuno infectada. Esta variante puede comenzar con trastornos del comportamiento. Tanto una como otra variante puede llegar a producir la muerte de seis meses a un año después de comenzada la enfermedad.