Última actualización web: 27/01/2021

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Demencia debida a la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

Definición: Es una encefalopatía espongiforme subaguda provocada por un virus lento o prión. Se caracteriza por un cuadro demencial acompañado de múltiples trastornos neurológicos (ataxia cerebelosa, afasia, ceguera, mioclonías, etc.). En el EEG se aprecia un enlentecimiento acompañado de los característicos complejos de ondas puntiagudas trifásicas sincrónicas. La forma esporádica es la más frecuente, representando el 90 % de los casos. La forma yatrógena se transmite a través de transplantes de cornea o a través de la administración de hormona de crecimiento extraída de hipófisis humanas. La forma genética representa sólo el 5 al 10 %. En 1996 se identificó una nueva variante en el Reino Unido llamada encefalopatía bovina espongiforme transmitida a través del consumo de carne de vacuno infectada. Esta variante puede comenzar con trastornos del comportamiento. Tanto una como otra variante puede llegar a producir la muerte de seis meses a un año después de comenzada la enfermedad.


Términos relacionados:

Afectividad embotada

Sinónimo: afectividad aplanada, embotamiento afectivo, demencia esquizofrénica, afectividad restringida, anestesia sentimental, vaciamiento afectivo, pobreza afectiva, deterioro emocional, esquizosis (J.J.López Ibor), animia (U.Cerletti), demencia afectiva (E. Bleuler), anestesia afectiva (E. Kretschmer), devastación sentimental (K. Schneider). Esta afectividad es propia de los cuadros residuales de las psicosis esquizofrénicas. Podemos decir con Eugen Bleuler, que una psicosis se convierte en crónica cuando empiezan a desaparecer las emociones. Los sujetos pueden mostrase indiferentes ante la salud o malestar de sus familiares, se muestran fríos, insensibles, ante los demás. Sin embargo la afectividad no desaparece del todo, esto ya fue señalado por Eugen Bleuler y ampliado por Ernest Kretschmer, quién señalaba que en los esquizoides la afectividad oscila entre la anestesia afectiva, la frialdad y la hiperestesia emocional.Muchas personas esquizoides son como escuetas casas romanas, villas que han cerrado sus ventanas al esplendor del sol, pero en cuyo interior, amortiguado, triunfa la fiesta (E.Kretschmer). La afectividad embotada o aplanada figura como uno de los síntomas negativos de Nancy Andreasen y se manifiesta al observador a través de los gestos y la mímica: expresión facial inmutable, disminución de los movimientos espontáneos, escasez de ademanes expresivos, disminución del contacto visual, ausencia de inflexiones vocales, etc.


Afectividad lábil

Hablamos de afectividad lábil cuando el paciente cambia rápidamente de expresión afectiva, así lo vemos pasar de la risa al llanto y nuevamente a la risa. Es frecuente en enfermos con demencia vascular.


Agitación psicomotriz

Es la forma extrema de la inquietud psicomotriz o hiperactividad, caracterizada por el aumento de los movimientos no dirigidos a la consecución de un fin determinado. Sus causas pueden ser múltiples: la agitación o inquietud en la ansiedad; la agitación o inquietud maníaca acompañada de logorrea; la agitación de las esquizofrenias; preferentemente catatónicas (raptus); la agitación de origen orgánico (demencias, retraso mental, cuadros confusionales); la agitación en los cuadros de abstinencia del alcohol u otras drogas y la agitación o inquietud en los trastornos de la personalidad, preferentemente el histriónico y el antisocial. En el niño con déficit de atención con hiperactividad, antigua disfunción cerebral mínima, la inquietud psicomotriz o hiperactividad es, como su nombre indica un síntoma clave para su diagnóstico.


Alcohol

Los alcoholes forman un grupo de moléculas orgánicas que tienen un grupo oxidrilo (-OH) unido a un átomo de carbono saturado. El alcohol etílico o etanol es la forma común del alcohol y es el que contiene las bebidas alcohólicas. Depresor del sistema nervioso central. Una concentración de alcohol de 5 g/l puede llegar a producir la muerte. Tiene tolerancia cruzada con las benzodiacepinas, carbamatos y barbitúricos. Puede producir dependencia. Los trastornos inducidos por el alcohol según el DSM-IV-TR son: la intoxicación; la abstinencia con o sin alteraciones perceptivas; el delirium por intoxicación o abstinencia; la demencia; el trastorno amnésico persistente; el trastorno psicótico; el trastorno del estado de ánimo; el trastorno de ansiedad; el trastorno sexual; el trastorno del sueño y los trastornos no especificados.


Aluminio

Durante algún tiempo se consideró al aluminio como un posible factor etiológico en la demencia de Alzheimer. Parece ser un factor etiológico en la demencia dialítica.


Amencia

Para Theodor Meynert la amencia correspondía a cuadros caracterizados por un comienzo súbito de confusión y síntomas psicóticos que rara vez terminaba en demencia y que consideraban eran debidos a un trastorno en las fibras de asociación que iban del lóbulo frontal hasta otros centros. Algunos de estos cuadros fueron descritos más tarde como demencias precoces, pero en general el término amencia pasó a denominar, en el texto de E. Kraepelin, cuadro confusional.


Amencia senil (W. Cullen)

William Cullen describió esta amencia como una subclase de vesania que correspondería a lo que hoy llamamos demencia senil.


Angiopatia cerebral dominante

Véase demencia vascular.


Ansiolíticos, sedantes e hipnóticos (trastornos relacionados con los).

Incluyen las benzodiacepinas, sustancias afines a las benzodiacepinas (zolpiden y zoplicona), los carbamatos, los barbitúricos, los hipnóticos afines a los barbitúricos (glutetimida, metacualona). Son sustancias depresoras del Sistema Nervioso Central (SNC). Para el DSM-IV-TR pueden producir estos trastornos: intoxicación; abstinencia; delirium; demencia; trastorno amnésico; trastorno psicótico; trastorno del estado de ánimo; trastorno de ansiedad; trastorno sexual; trastorno del sueño y trastorno no especificado.


Aprosexia o hipoprosexia

Representa la disminución o abolición de la atención. La aprosexia, con abolición de la atención voluntaria e involuntaria, sólo se da en la obnubilación profunda de la conciencia; limitada a la atención voluntaria se da en el sueño y en las pérdidas de conciencia. En los deficientes mentales y en las demencias se da una disminución de la atención voluntaria.


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