Resumen

Las enfermedades priónicas son un grupo de enfermedades neurodegenerativas raras y rápidamente progresivas que causan síntomas neuropsiquiátricos diversos. Estas enfermedades se describieron hace más de 200 arios, y con el tiempo se reconoció que los animales eran portadores de esta alteración; sin embargo, hasta finales de los noventa este problema conmocionó Europa, ya que para entonces la enfermedad había cruzado la barrera de especie y podía afectar al hombre. La polémica fue mayor al atribuirse la alteración a una proteína con capacidad infecciosa. El proceso patológico común se caracteriza por la conversión de la proteína priónica celular normal (PsPc) a una forma anómala y patológica (PrPSc). En el ser humano se han clasificado como padecimientos idiopáticos, hereditarios o adquiridos por la exposición a material exógeno con contenido priónico. La manifestación neurológica más sobresaliente de las prionopatías consiste en la aparición de una demencia rápidamente progresiva asociada a mioclonías y ataxia cerebelosa, además de síntomas extrapiramidales. Los síntomas psiquiátricos ocurren en etapas tempranas de la enfermedad y su presencia, además de la valoración de factores de riesgo, puede contribuir al diagnóstico oportuno de este síndrome. Clásicamente los síntomas psiquiátricos se han agrupado en tres categorías: síntomas afectivos, alteraciones de la motricidad y síntomas psicóticos. Este tipo de manifestaciones suele aparecer durante un periodo prodrómico previo a los signos neurológicos y consiste en la aparición de aislamiento social, ideas delirantes, irritabilidad/agresión, alucinaciones predominantemente visuales, ansiedad y depresión, así como otros menos frecuentes. El diagnóstico definitivo requiere de un estudio post mortem. La posibilidad de que un número mayor de casos pueda ocurrir en los próximos años o que en muchos pacientes no se haya considerado el diagnóstico es una realidad. En opinión de los autores de este trabajo, los psiquiatras debemos tener conocimiento de los síntomas de esta enfermedad.

El objetivo de esta investigación es evaluar las alteraciones neuropsiquiátricas presentes en las prionopatías y, en particular, determinar si las manifestaciones psiquiátricas en conjunto integran un cuadro clínico que apunte al diagnóstico de estas enfermedades, aunque en primer término se revisan aspectos taxonómicos, patogénicos y patológicos. Como elemento agregado en este trabajo, los autores hacen algunas consideraciones diagnósticas basadas en la evidencia científica disponible hasta el momento. Los descriptores controlados aplicados a la búsqueda bibliográfica son los utilizados para indexación de artículos científicos en las bases de datos. Las bases de datos y EMBASE, aunque también se empleó PsycInfo. Los descriptores empleados son: enfermedades priónicas, trastornos psicóticos, depresión, trastornos afectivos, patología, clasificación, proteína priónica, historia, manifestaciones neurológicas y manifestaciones psiquiátricas. Los criterios de selección de material fueron cualitativos. Como conclusión y con base en la extensa bibliografía revisada, los autores plantean que el periodo en que hay más evidencia de alteraciones en la esfera mental se denomine «fase de síntomas psiquiátricos», la cual puede extenderse por algunos meses (hasta 4). Los síntomas afectivos son los más característicos de dicha fase. Como conclusiones, se considera que la identificación de estos síntomas en un paciente con factores de riesgo de sufrir esta enfermedad contribuiría a la identificación temprana del padecimiento y normaría qué pautas seguir ante la sospecha del diagnóstico de este grupo de trastornos, sobre todo con la idea de mejorar la calidad de vida de estos pacientes.

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