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Posible origen de la ELA, la acumulación de ‘proteínas basura’



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Noticia | 28/03/2024

 


La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) se desarrolla debido a la progresiva degeneración de las células nerviosas encargadas del movimiento, ocasionando la pérdida de control sobre los músculos y desembocando en un desenlace fatal. Las causas exactas de esta enfermedad aún no se comprenden completamente, y actualmente no existe un tratamiento definitivo.


Por lo tanto, resulta fundamental destacar los avances científicos, como el reciente estudio publicado en la revista Molecular Cell, liderado por Óscar Fernández-Capetillo, quien encabeza el Grupo de Inestabilidad Genómica del Centro Nacional de Investigaciones Oncológicas (CNIO).


Este estudio presenta la primera evidencia que sugiere que una posible causa de la ELA hereditaria, conocida como ELA familiar, podría ser la acumulación de "proteínas inútiles" en las neuronas motoras. Estas proteínas carecen de función y se acumulan de manera indebida, perturbando el correcto funcionamiento celular.


Específicamente, estas proteínas no funcionales son las proteínas ribosomales, que normalmente forman parte de los ribosomas, las estructuras celulares encargadas de la síntesis de proteínas.


Este estudio plantea una nueva perspectiva para comprender el origen de la ELA, sugiriendo similitudes con otro grupo de enfermedades raras denominadas ribosomopatías, que también están asociadas con el exceso de proteínas ribosomales no funcionales. En el caso de la ELA, este problema se concentra en las neuronas motoras.


VINCULACIÓN CON EL PROCESO DE ENVEJECIMIENTO


Además, este estudio abre un nuevo campo de investigación relacionado con el envejecimiento. Los autores proponen un nuevo factor causal en el proceso de envejecimiento: el estrés nucleolar, que engloba las alteraciones en los nucléolos, orgánulos celulares encargados de la producción de ribosomas.


Según Vanesa Lafarga, coautora del estudio, este trabajo proporciona un nuevo modelo que explica cómo el estrés nucleolar induce toxicidad en las células animales, demostrando directamente que este tipo de estrés acelera el envejecimiento en mamíferos.


UNA "SUSTANCIA PEGAJOSA" QUE INTERFIERE CON EL ARN


La mayoría de los pacientes con ELA hereditaria comparten mutaciones en un gen llamado C9ORF72. Estas mutaciones conducen a la producción de proteínas tóxicas ricas en el aminoácido arginina.


Investigaciones previas del grupo de Fernández Capetillo han comenzado a revelar por qué estas proteínas son tóxicas: se adhieren al ADN y al ARN, "obstruyéndolos" como una "sustancia pegajosa", lo que afecta a casi todas las funciones celulares que dependen de estos ácidos nucleicos.


 


Palabras clave: ELA, proteínas basura, acumulación
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