Síndrome de Kleine-Levin: diagnóstico diferencial en los síndromes encefalíticos recurrentes del adolescente

Artículo | 06/04/2017 ong>Resumen

Introducción. El síndrome de Kleine-Levin es una enfermedad rara de causa desconocida que se caracteriza por episodios recurrentes autolimitados de hipersomnia acompañados de alteración cognitiva y conductual. Entre los episodios, los pacientes tienen un patrón de sueño y cognitivo normal.

Casos clínicos. Se presentan tres pacientes de 14 años, dos chicos y una chica. Comenzaron tras un desencadenante (vacuna, una infección respiratoria por influenza B; en el caso de la chica, coincidían con la menstruación). En el episodio agudo mostraban tendencia al sueño y en vigilia destacaba bradipsiquia, inquietud motora y gran labilidad emocional, con tendencia al llanto y necesidad de la presencia de los familiares. Presentaron una duración aproximada de 10-15 días y periodicidad mensual, y se mostraron asintomáticos entre los episodios. Los tres pacientes fueron valorados por pediatras, diagnosticados y tratados de encefalitis autoinmune. Sólo uno cumplía la tríada típica de hipersomnia, hiperfagia e hipersexualidad, pero ninguno de los tres datos se había recogido en la historia clínica inicial y la familia sólo lo refería tras una anamnesis dirigida.

Conclusiones. En el síndrome de Kleine-Levin, los síntomas neurológicos durante el cuadro agudo son aún más frecuentes que los psiquiátricos. La tendencia al sueño y el hecho de que durante la vigilia no estén asintomáticos y se muestren lentos, apáticos, lábiles e irascibles, sitúa en primer lugar la sospecha de síndrome encefalítico. Debemos tener presente esta entidad en encefalitis recurrentes de etiología no filiada.

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Revista de Neurología