Se presenta un caso de probable enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (falta la confirmación por la autopsia), con un diagnóstico inicial de trastorno depresivo, por las características de sus síntomas y por la coincidencia temporal con sucesos vitales de gravedad (fallecimiento de un familiar cercano) de rápida evolución hacia el exitus. Se sugiere la posibilidad de que se trate de la nueva variante de ECJ, por lo que debemos estar alerta y pensar en este diagnóstico incluso en edades atípicas. Todos debemos colaborar en comunicar los nuevos casos que encontremos de esta enfermedad, así como de su nueva variante que inicialmente ha sido descrita principalmente en Inglaterra, lo cual permitirá a la investigación epidemiológica el disponer de estudios comparativos de incidencia entre diferentes países y adoptar las medidas preventivas que se consideren necesarias.
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REVISTA ELECTRÓNICA DE PSIQUIATRÍA
Vol. 1, No. 1, Marzo 1997
ISSN 1137-3148
Presentación de un posible caso de la Enfermedad de
Creutzfeldt-Jakob con síntomas psiquiátricos (encefalopatía
espongiforme bovina o "enfermedad de las vacas locas").
P. Moreno*, O. Lafau**
CASOS CLÍNICOS
[Resumen] [Abstract]
[Comentarios]
* Jefe de la Unidad de Psiquiatría del Hospital Universitario Son Dureta.
Palma de Mallorca.
** Residente de Psiquiatría.
Correspondencia:
Servicio de Psiquiatría, Hospital Universitario Son Dureta
C/. Andrea Doria, 55
07014 Palma de Mallorca (Baleares). España.
E-mail: pedro.moreno@psiquiatria.com
Introducción
La epidemia de encefalopatía espongiforme bovina, más conocida popularmente como
"enfermedad de las vacas locas" ha causado estos últimos meses notable ansiedad en la
población dado que como posible mecanismo de transmisión se ha implicado a la carne
o a la leche. También ha supuesto notables pérdidas a los ganaderos ingleses por las
decisiones de la Comunidad Económica Europea.
Descrita por primera vez por Creutzfeldt en 1920 y por Jakob en 1921. Presenta una
incidencia aproximada en UK de 20 casos/año o 0-49 casos por millón. (1). La
enfermedad consiste básicamente en una demencia de muy rápida evolución,
normalmente acompañada de prominentes síntomas y signos neurológicos (demencia,
disfunción extrapiramidal, signos del tracto piramidal y mioclonus). Puede presentar
síntomas psiquiátricos de forma manifiesta, tales como alucinaciones o delirios.
Etiología
La enfermedad surge esporádicamente pero en un 15% de casos se encuentran
antecedentes familiares (2). El agente etiológico responsable parece tratarse de un prion
(partículas proteináceas infecciosas también conocidas como virus no convencionales
(3). El paso de animal a animal ha sido exitoso incluyendo la transmisión por rutas
periféricas- ev., im., subcutánea e intraperitoneal. También existe alguna evidencia de
transmisión oral en el mono (2). Se ha sugerido la posibilidad de contraer la enfermedad
a través de ingerir carne de animal por analogía con el scrapie en las ovejas. La ingesta
de cerebro de animal es más frecuente entre personas infectadas, o con la ingesta de ojos
de oveja. El período de incubación a menudo parece durar años.
Los hallazgos histopatológicos y de laboratorio no dejan dudas de que la enfermedad
pertenece junto con otras (kuru, scrapie) a aquellas que se transmiten por mecanismos
poco convencionales. Los cambios neuropatológicos típicamente incluyen afectación de
estructuras próximas a la corteza, con gran variabilidad. Patológicamente los cambios
incluyen hipertrofia de los astrocitos y cambios espongiformes en la corteza.
Características clínicas
La enfermedad afecta por igual a hombres y a mujeres, comenzando normalmente entre
los 40 y 60 años. Las síntomas varían de persona a persona, normalmente existe una fase
prodrómica con predominio de síntomas neurasténicos que dura semanas o meses. El
paciente se queja de fatiga, insomnio, ansiedad y depresión, con cambio gradual hacia
enlentecimiento de funciones mentales y conducta impredecible. Puede existir debilidad
de los miembros y marcha inestable.
Pronto comienza el deterioro intelectual o neurológico. El último es muy variable pero
suele afectar a las funciones motoras, al habla o visión. Puede existir afasia de tipo
cerebeloso, espasticidad de los miembros con parálisis progresiva, rigidez
extrapiramidal, temblor o movimientos coreoatetósicos. La afectación del tronco
cerebral puede provocar nistagmus, disfagia o episodios de risa o llanto incontrolado.
Las alucinaciones auditivas y los delirios pueden ser marcados y con frecuencia existe
confabulación. En aproximadamente un 10% de casos, los síntomas iniciales consisten
en cambios de personalidad o de comportamiento. En la última etapa se produce una
profunda demencia.
El líquido cefalorraquídeo suele ser normal aunque las proteínas pueden estar elevadas.
El TAC puede mostrar leve atrofia cortical y agrandamiento ventricular, sin embargo
puede ser normal incluso en fases avanzadas lo que puede ayudar en el diagnóstico
diferencial de la demencia. El EEG es casi siempre marcadamente anormal. Pueden
existir ondas agudas repetitivas o descargas de espigas y ondas lentas; sincrónicas de
forma bilateral (2).
El curso suele ser fatídico en un período breve de entre 9 meses y dos años.
Se ha descrito una variedad, la encefalopatía espongiforme subaguda, de comienzo
abrupto y curso extremadamente rápido en 3-6 meses y predominio de cambios
extrapiramidales.Otra variedad, la Poliencefalopatía presenil subaguda en forma
atáxica, presenta una ataxia cerebelar progresiva que acaba en una rápida rigidez
generalizada.
Últimamente se ha propuesto un nuevo test por inmunoensayo que puede ser de gran
utilidad en estas primeras fases (4)
Los criterios diagnósticos han sido validados (5) y son bastante fiables sobre todo si se
acompañan de los cambios del EEG.
Caso Clínico
1a. visita al Servicio de Urgencias: 3/12/1996.
Paciente mujer de 55 años que acude a urgencias por un cuadro de inestabilidad en la
marcha. No presenta antecedentes patológicos de interés, ni tiene hábitos tóxicos
valorables. Según relata la paciente el cuadro de inestabilidad se inicia coincidiendo con
la muerte de una hermana muy allegada (muerte por accidente de tráfico), y se presenta
junto a tristeza, labilidad emocional y anhedonia parcial. No existe hiporexia, ni hay
ritmicidad circadiana en el estado de ánimo, y si hay cierto insomnio de conciliación.
Con todo esto es diagnosticada por su médico de cabecera de trastorno depresivo
reactivo y se inicia tratamiento antidepresivo con fluvoxamina a dosis de 100 mg/día y
sulpiride a dosis de 150 mg/día. La paciente acude a urgencias porque no mejora de sus
molestias y es atendida por el servicio de medicina interna.
La exploración clínica muestra a una paciente consciente y orientada, normohidratada y
normocoloreada; con una auscultación cardíaca y pulmonar sin alteraciones al igual que
la palpación abdominal. En la exploración neurológica el único hallazgo objetibable es
una marcha dificultosa, cierta torpeza de movimientos, y una maniobra dedo-nariz
dudosa.
Se solicita una analítica general (hemograma y bioquímica), una radiografía de tórax y
un TA C craneal. Todas estas pruebas son normales y se remite a domicilio descartando
patología urgente y diagnosticándose de cuadro de inestabilidad a filiar, más trastorno
depresivo reactivo. Se retira el sulpiride.
2a. visita al Servicio de Urgencias: 6/2/1997.
En esta ocasión, la paciente viene remitida por su médico de cabecera debido a
inestabilidad y alteraciones de la conducta. Es recibida por el servicio de psiquiatría.
Historia biográfica: casada, tiene tres hijos que no viven en el domicilio familiar. Parece
existir una personalidad premórbida sana, sin alteraciones relacionales. Como
acontecimientos adversos en los últimos meses se constata la muerte de su hermana hace
cuatro meses y una pelea con un familiar (primo) hace aproximadamente un mes.
Durante la entrevista la paciente se encuentra consciente y orientada, colaboradora, con
buen contacto y fácilmente abordable. A ratos llora, objetivándose cierta ansiedad
somática y psíquica, un estado de ánimo deprimido, insomnio de mantenimiento y
conciliación, sin alteraciones del apetito, ni falta de concentración, existe anhedonia
parcial, sin ritmicidad circadiana del ánimo; timia variable en relación a situaciones
ambientales. No presenta ideación autolítica, ni alteraciones en el curso o en el
contenido del pensamiento, no alteraciones senso perceptivas. En cuanto a la
inestabilidad, la paciente comenta que aumenta cuando se encuentra más ansiosa y
disminuye en el domicilio cuando está más tranquila.
Se da el diagnóstico de probable trastorno ansioso-depresivo reactivo a la muerte de su
hermana, y se cambia la pauta de tratamiento por: paroxetina 20 mg/día y cloracepato
dipotásico 15 mg/día, recomendándose control por el médico de cabecera y por la
Unidad de Salud Mental de su zona.
3a. visita al Servicio de Urgencias: 14/2/1997.
La paciente acude de nuevo a urgencias remitida por su médico de cabecera debido al
deterioro del cuadro de probable origen afectivo. Es atendida por el Servicio de
Psiquiatría.
Durante la entrevista se observa un importante cambio clínico respecto a las dos visitas
anteriores: existe importante inhibición psico-motriz, rigidez postural sin rueda dentada,
plasticidad en la postura sin flexibilidad cérea; habla lenta, con gran latencia entre
pregunta y respuesta. La familia comenta que no habla, no se levanta de la cama, parece
ser que mueve menos el lado izquierdo del cuerpo, come bien ("incluso demasiado"), y
no han observado alteraciones en la deglución, ni ha presentado nauseas o vómitos.
Se comenta el caso con el servicio de Medicina Intema y se decide su ingreso en Unidad
de Neurología para descartar patología orgánica versus trastorno depresivo con
predominancia de síntomas motores. Se retira la medicación psiquiátrica.
Ingreso en Neurología: 14/2/1997.
Exploración neurológica:
La paciente se encuentra consciente, apática, lenta, con lenguaje poco fluente y
comprensión conservada; dice bien su nombre y su edad. Se le pregunta su número de
teléfono y dice bien las dos primeras cifras, a partir de ese momento se calla y no vuelve
a decir una sola palabra más ni a contestar ninguna de las preguntas.
A la exploración se objetiva la presencia de reflejos palmo-mentonianos, estando el
resto de reflejos de liberación frontales ausentes.
No es posible explorar la marcha.
Existe hipertonía axial en las cuatro extremidades a nivel proximal; sin rigidez en rueda
dentada ( el tono es normal en las muñecas), más acusado en los miembros izquierdos.
La postura es distónica del miembro superior izquierdo, con tendencia a la rotación
interna del brazo, pronación del antebrazo, flexión de la muñeca, y extensión de los
dedos 2/ a 5/ y flexión del primer dedo. Al modificar la postura de los miembros
superiores, tiende a mantenerla en la posición en que se colocan. Al extenderlos hacia
delante (en decúbito) el miembro superior izquierdo cae lentamente hacia atrás. No
mantiene los miembros inferiores en alto y caen a plomo. Retira los miembros frente al
dolor aunque la amplitud de retirada es pequeña. No colabora en la exploración de la
fuerza. No presenta asterixis, ni mioclonias, temblor u otros movimientos anormales.
No colabora en la exploración de la sensibilidad ni de la coordinación.
Reflejos: REM+++/++ en miembros superiores; ++++/++ en los patelares, con aumento
de las áreas reflexógenas; no se pueden explorar los reflejos aquileos debido a los
vendajes
Reflejos oculo-cefálicos presentes. No completa el movimiento hacia afuera de los ojos,
no mira hacia arriba, tiende a mantener la mirada fija. Pupilas normales, resto de pares
sin hallazgos patológicos.
No se puede explorar el fondo de ojo por falta de colaboración.
Se solicita de nuevo analíticas generales EEG, ECG y Resonancia Magnética Nuclear
craneal.
Resultado de las pruebas complementarias
En el EEG se observa un trazado marcadamente patológico, con actividad delta difusa y
apreciándose ondas trifásicas.
En la analítica se observa únicamente una transaminemia mínima.
Ante estos dos hallazgos se interroga de nuevo a la familia sobre antecedentes de
patología hepática y sobre hábitos tóxicos que niegan.
Se sospecha clínicamente de una enfermedad de Creutzfeldt Jakob y se solicita:
- En sangre: glucemia y amoniemia. Serología Lues-Borrelia, Brucella-VIH.
- En LCR: análisis citoquimico, citológico, microbiológico (Zihel-Lowenstein-PCR
M.TBC-ADA-criptolátex-tinta china-Saboreau), e inmunológico.
La Resonancia Magnética fue normal. Todas las analíticas y serología solicitadas en
sangre fueron también normales. En el análisis citoquímico del LCR se observaron O
leucocitos, 800 hematíes, glucorraquia 69 (glucemia 114), proteínas 0.5, ADA y resto de
pruebas normales.
Durante el ingreso, la paciente inicia un empeoramiento rápido y progresivo, con una
Hipertonía en flexión generalizada, ausencia de mioclonias espontáneas, desviación de
la mirada conjugada hacia abajo, anorexia y total incontinencia de esfínteres; ausencia
de respuesta motora frente a estímulos dolorosos en extremidades superiores y con
escasa retirada en inferiores. Inicia fiebre termometrada entre 38.5 y 39 /C a partir del
décimo día del ingreso debido a la cual se inicia antibioterapia. Presenta rápido
empeoramiento del nivel de conciencia, entrando en coma el día 6/3/1997 y siendo
exitus el día 9/3/1997 con la sospecha diagnóstica de enfermedad de Creutzfeldt Jakob
que no ha sido confirmada mediante necropsia por la no autorización de ésta por parte
de la familia.
Comentarios
Recientemente (6), se ha descrito una nueva forma de enfermedad con sintomatología
psiquiátrica como una característica de la fase temprana de ésta, y de aparición en gente
más joven, incluso adolescentes, encontrando en un estudio realizado en Inglaterra que
sólo 3 de cada 10 psiquiatras tenían conocimiento de esta nueva variante y que los
psiquiatras no estaban informados de notificar los casos de ECJ que encuentran. El
Diagnóstico diferencial con depresión no se puede realizar en esta primera fase y es
necesario esperar a la aparición de signos neurológicos y del examen neuropatológico.
En nuestro caso la realización del EEG fue de gran utilidad. Para el diagnóstico
definitivo se precisan los hallazgos neuropatológicos de cambios espongiformes, gliosis
de astrocitos, y pérdida neuronal.
Se recomiendan ciertas precauciones razonables en aquellos que entran en contacto con
personas que padecen la enfermedad (2). El aislamiento no parece necesario, de
cualquier modo, las heridas deben tratarse con precauciones de esterilización, al igual
que si se saca sangre o líquido cefalorraquideo. Los instrumentos utilizados se deben
incinerar. Los cuidadores deben lavarse vigorosamente si son espuestos a saliva,
secrecciones nasofaríngeas, orina o heces.
Referencias
1. Matthews WB. Bovine spongiform encephalopathy. BMJ 1990;300(6722):4123.
También disponible en: URL: http://www.bmj.com/bmj/bse/feb90.htm [citado
15 Mar 1997] [3 screens].
2. Lishman WA. Senile dementias, presenile dementias & pseudodementias. En:
Lishman WA. Organic psychiatry: the psychological consequences of cerebral
disorder. 2nd ed. Oxford: Blackwell Scientific; 1987. p. 400-4.
3.
Prusiner SB. The prions diseases. Sci Am 1995;272(1):48-57.
También disponible en: URL: http://www.nmia.com/~mdibble/prion.html)
[citado 15 Mar 1997] [14 screens].
4. Hsich G, Kenney K, Gibbs CJ, Lee RH, Harrington MG. The 14-3-3 brain
protein in cerebrospinal fluid as a marker for transmissible spongiform
encephalopathies. New Eng J Med 1996;335:924-30.
5. Diagnosing Creutzfeldt-Jakob disease [editorial]. BMJ 1996;313(7061):833-5.
También disponible en: URL: http://www.bmj.com/bmj/archive/7061e2.htm
[citado 15 Mar 1997] [6 screens].
6. Will RG, Ironside JW, Zeidler M, Cousens SN, Estibeiro K, Alperovitch A et
al. A new variant of Creutzfeldt-Jakob disease in the UK. Lancet 1996;347:9215.
También disponible en: URL: http://www.cjd.ed.ac.uk/lancet.htm [citado 15
Mar 1997] [16 screens].
Referencia a este artículo según el estilo Vancouver:
Moreno P, Lafau O. Presentación de un posible caso de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob con síntomas psiquiátricos
(encefalopatía espongiforme bovina o "enfermedad de las vacas locas"). Psiquiatría.COM [revista electrónica] 1997
Marzo [citado 15 Mar 1997];1(1):[15 screens]. Disponible en: URL:
http://www.psiquiatria.com/psiquiatria/vol1num1/art_9.htm
NOTA: la fecha de la cita [citado...] será la del día que se haya visualizado este artículo.
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