Resumen

El Síndrome de Prader Willi se considera como una enfermedad “rara” con una incidencia de 1 de cada 15.000 nacidos vivos. Se origina por la carencia de un gen en una parte del cromosoma 15. Se caracteriza por: enfermedades metabólicas, músculoesqueléticas, respiratorias y cardiacas, hipersomnia diurna, alteración en la percepción del dolor y la temperatura, disfunción hipotalámica y en diencéfalo, déficit intelectual, dificultades severas de conducta e hiperfagia.

El objetivo de este estudio es mostrar los cambios producidos a nivel cognoscitivo en una niña diagnosticada con Síndrome de Prader Willi. Se realizó valoración neuropsicológica inicial y final posterior a la aplicación de un programa de corrección Neuropsicológico con el fin de hacer un análisis comparativo. La evaluación inicial evidenció compromiso generalizado en el desarrollo de distintas habilidades neuropsicológicas, en particular en aspectos relacionados con la regulación y control de la atención. El análisis comparativo de las ejecuciones pre y post demostraron cambios en diferentes áreas, incluyendo percepción and control de la atención.

Se concluye que el presente estudio aporta a la caracterización del perfil neuropsicológico de los niños diagnosticados con Síndrome de Prader Willi y al diseño de programas de corrección y educación en estos pacientes.

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