Demencia en la enfermedad de Huntington

Sinónimo: corea de Huntington, corea hereditaria (King, 1885), enfermedad de Huntington (Byers y cols., 1973). Enfermedad degenerativa y progresiva que afecta a los ganglios básales, sobre todo al caudado y se manifiesta por síntomas que afectan a las funciones cognitivas, afectivas y al movimiento. Se transmite a través de una herencia autonómica dominante localizada en el brazo corto del cromosoma 4. Los hijos de pacientes con esta enfermedad tienen el 50 % de probabilidades de heredarla. El inicio suele ser entre los 30 a 40 años aunque se han descrito formas de comienzo en la infancia. Puede iniciarse con síntomas depresivos, ansiosos, sexuales e incluso con síntomas psicóticos esquizofreniformes.