Un caso de síndrome de Rett.
FUENTE: PSICOLOGIA.COM. 2004; 8(2)
Serafín Aldea Muñoz.
Doctor en Filosofía y Letras. Psicólogo (Pedagogo).
PALABRAS CLAVE: Síndrome de rett, Adaptación curricular, Características, Inserción social, Equilibrio personal, Objetivos adaptados,
Estrategias e intervención.
KEYWORDS: Rett Syndrome, Curricular adaptation, Characteristics, Social insertion, Personal equilibrium, Adapted objectives, Strategies
and intervention.
[caso clínico] [12/7/2004]
Resumen
Se trata de una niña con síndrome de rett, que es un síndrome poco investigado hasta ahora. Analizo la
adaptación curricular, las carácterísticas corporales, de salud, motrices, cognitivas, así como las habilidades
sociointeractivas.
También aporto un estudio de su identificación de NEE, los objetivos generales de etapa adaptados a las
necesidades de la niña y las estrategias metodológicas y organizativas.
Por último expongo las técnicas de intervención a desarrollar en la niña basadas en la confianza, tranquilidad y una
estimulación adecuadas.
Abstract
This study has to do with a little girl with Rett Syndrome, a syndrome which has not been widely studied as yet.
I´ll analyze her curricular adaptation and her corporal, health, motor and cognitive characteristics, along with her
sociointeractive abilities.
I also provide a study of her NEE identification, general educational level objectives adapted to the child´s needs,
and some methodological and organizational strategies.
Finally, I will expose those techniques for intervention to be developed in the child, based on confidence,
tranquility, and stimulation.
Caso prático
Aportamos un caso clínico real de una niña llamada L. con Síndrome de Rett.
Con el fin de proteger la intimidad tanto de la niña, como del Centro; hemos omitido los datos personales.
La documentación aportada es la siguiente:
· Adaptación Curricular. Realizada para la niña, cuando tenía cuatro años y medio.
· Currículo Carolina. Los datos corresponden al momento actual.
· Información sobre como estimular al bebe.
· Cuentos Vivenciados. Una actividad para niños con plurideficiencia profunda.
La niña del caso práctico se llama L. Lleva tres años en un centro ordinario y a partir del año que viene va a acudir
a un centro especial.
L. tiene distintos síntomas y deficiencias, en un primer momento no se le había diagnosticado este síndrome, pero
a posteriori se determinó que tenía el síndrome de Rett.
Para asegurarse de la completa integración de la niña en el centro se elabora la adaptación curricular (presentada
en el Anexo), que contiene los siguientes puntos de interés:
Adaptación curricular
1. Características corporales, de salud, motrices.
2. Características cognitivas.
3. Actuación e inserción social.
4. Equilibrio personal.
5. Identificación de las NEE.
6. Objetivos generales de etapa.
7. Areas curriculares.
8. Estrategias generales.
9. Sugerencias.
A continuación se destacan algunas características específicas de la niña, en relación con estos puntos.
1. Características corporales, de salud y motrices
En el diagnóstico médico se determina que la niña tiene: encefalopatía no progresiva (mal formativa, prenatal) que
se expresa como tetraplegia espástico-diatónica y retraso en el desarrollo psicomotor.
Respecto al desarrollo motor, se analizan aspectos como:
· Motricidad general: no se aprecian en la niña reacciones reflejas patológicas ( Ej: Asir con los pies, ubicar en su
lugar, tirar sentado...). En este apartado también se recogen aspectos como la coordinación dinámica general
(control postural, adquisición de posturas, desplazamiento); dominio del tono muscular (Luisa tiene hipotonía axial
generalizada); el equilibrio estático es pobre; control cefálico correcto aunque inestable en situaciones de alarma
como tos, llanto...; por último el control respiratorio, tiene poca capacidad respiratoria.
· Motricidad fina: No posee reflejos patológicos o anormales; no muestra interés por algún objeto, no se aprecia
prensión voluntaria; destacar que continúa con el gesto-acción de llevarse las manos a la boca sin mirárselas
(sobretodo lo realiza cuando está tranquila).
· Motricidad gruesa: en decúbito prono: realiza movimientos no coordinados de flexo-extensión de caderas y
rodillas, endereza activamente la cabeza y ligera flexión de rodillas, no realiza espontáneamente movimientos de
flexo-extensión de la cabeza. La motricidad dirigida está caracterizada por respuesta débil en suspensión,
respuesta positiva en el mantenimiento vertical en tronco, posición en cuclillas, torsión del eje del cuerpo,
respuesta débil en el estímulo de volteo...
Las características de autonomía se dividen en dos grupos:
Por un lado el aseo, higiene y control de esfínteres: a la niña no le gusta el agua, expresa sensación de rechazo.
Tampoco controla esfínteres y no muestra molestia cuando va mojada.
Por otro lado hace referencia al sueño: estado de vigilia normal con crisis de somnolencia aguda esporádicas a
última hora de la tarde.
2. Características cognitivas
Nivel de desarrollo: características de tres aspectos: cognición, comunicación y adaptación social.
Cognición. Cada vez fija más tiempo la mirada, buscando objetos, permanencia de objetos visual y motriz,
localización auditiva y permanencia de objetos (le cuesta girar la cabeza hacia el sonido, estando el adulto fuera
del campo visual), identifica a personas, hay mirada alternativa aunque no siempre, no hay ningún objeto o juego
simbólico.
Comunicación. Prevocabulario (dispone de señales como la risa, el llanto, vocaliza algún sonido); Imitación (se
tranquiliza al hablarle, repite sonidos, arruga la nariz, cierra los ojos, saca la lengua); responde a la comunicación
(sobretodo al tono de enfado cuando le dicen que no se chupe la mano, responde también al gesto de adiós y poco
a poco va respondiendo a su nombre); por último en cuanto a habilidades de conversación, la niña en ocasiones
sonríe cuando se le hace gestos o se le habla con cariño.
Adaptación Social. Para definir sus preferencias respecto a juguetes lo comunica siguiéndolos más tiempo con la
mirada, le gusta que se le hable en voz baja y responde a estímulos auditivos (palabra cariñosa, caricia); en
cuanto a su autosuficiencia es capaz de mover-levantar el brazo derecho y llevarse los dedos a la boca.
No hay manipulación voluntaria.
Normalmente utiliza canales sensoriales de información, principalmente utiliza la vista y el oído; el tiempo y ritmo
de los aprendizajes es lento.
3. Actuación e inserción social
En este apartado se hace referencia a las habilidades sociointeractivas: L. no manifiesta ninguna reacción en la
interacción con sus iguales, aunque si parece responder al nombre o atención de su hermana (es mayor que ella);
en la interacción con adultos parece reconocer las voces y las fotos de sus padres; su participación en el juego es
nula.
En cuanto al entorno inmediato de la niña, la familia, la escuela, el pueblo; se aprecia un gran interés por parte de
los padres por integrarla en su entorno natural y normal.
4. Equilibrio Personal
· Nivel de adaptación: manifiesta tensión o relajación en momentos diferentes y en función de su estado físico; no
se observan conductas desafiantes ni negativismo; sí manifiesta estereotipia: llevarse constantemente las dos
manos a la boca, sobretodo cuando ella se encuentra a gusto.
· Intereses y motivaciones personales: no se puede decir que busque o pida objetos, tampoco se encuentran
preferencias en el aspecto material y personal;
· sí presenta inclinación hacia refuerzos alimenticios, el trato amable, el contacto físico y también manifestaciones
de agrado o desagrado.
A continuación en la adaptación se realiza exploración y evaluación de la alimentación de la niña. Está en
evaluación dinámica de alimentación en casa ya que se dedica poco tiempo, y el tipo de alimentación puesto que
parece abusar de azúcares y lácteos industriales, teniendo carencia en otros aspectos como las fibras, frutas,
verduras o la ingesta de líquidos.
Respecto a los reflejos orales tiene inhibido el reflejo de rotación, succión, lengua; mantiene el reflejo de mordida
y persiste el reflejo de nausea.
5. Indentificación de NEE
-
Integración de sensaciones interio-propioceptivas.
Desarrollo de esquemas de acción, para ayudarle en el proceso del acto al gesto.
Experimentación de movimientos activos, en principio por estímulos exteriores.
Regulación de horarios de sueño, alimentación...
Experimentación de sensaciones exteroceptivas. Estimulación miltisensorial.
Establecimiento de relación mediante el juego.
Iniciación en la capacidad de anticipar rutinas, que le ayuden a construir su memoria.
Establecimiento de interacción y desarrollo progresivo de la capacidad comunicativa.
Participación en situaciones de interacción con otros niños del aula.
Experimentación, exploración del exterior que le permita reconocer, buscar, localizar, pedir.
Utilización de sus manos para jugar, explorar, comunicar.
6. Objetivos generales de etapa
Los objetivos generales se han adaptado a las características y necesidades de la niña, quedando resumidos en los
siguientes:
A.- Favorecer el control del propio cuerpo y de sus elementos básicos mediante situaciones de cambios posturales,
movilizaciones, masajes.
- Ayudarle a experimentar sensaciones diversas mediante situaciones de cambios posturales, movilizaciones,
masajes.
B.- Facilitar el sentimiento de seguridad afectiva y emocional en situaciones habituales de cuidados, estimulación...
C.- Proporcionar situaciones para interactuar y establecer vínculos y relaciones con las personas cercanas.
- Provocar reacciones afectivas en contextos físicos y sociales que le resulten habituales.
D.- Potenciar vínculos afectivos e relación con las personas más cercanas en situaciones habituales.
E.- Regular su comportamiento en las propuestas de juego, rutinas y otras actividades que presenta el adulto,
disfrutando con ellas y utilizándolas para dar cauce a sus preferencias y emociones.
G.- Dar significado e interpretar manifestaciones y reacciones personales para posibilitar, favorecer y potenciar la
intencionalidad comunicativa a través de diferentes canales de comunicación.
Seguidamente, en la adaptación se ofrecen los contenidos principales para trabajar con Luisa, de las tres grandes
áreas.
A continuación señalar las estrategias generales y sugerencias para trabajar con la niña, las destacamos por
parecernos de sumo interés para conocer un poco la intervención en un caso como este:
7. Estrategias generales
A) Metodológicas:
· Presentar un número limitado de estímulos en cada actividad, graduar las presentaciones.
· Planificar actividades sencillas, fáciles de predecir y repetitivas. Establecer una rutina.
· Prestar en el inicio una ayuda total para ir retirando gradualmente las mismas y dejar espacio a su respuesta.
· Secuenciar los pasos de una actividad relacionada con los hábitos de higiene/aseo.
· Utilizar apoyos gráficos que representen personas, lugares, pasos de actividad. · Utilizar varias técnicas:
- Refuerzo afectivo inmediato: sonreírle cuando realice acciones. - Aproximaciones sucesivas: reforzar las
respuestas más parecidas. - Modelado: "mira lo que hago yo ..., ahora hazlo tú". - Estructurar turnos: "ahora yo,
ahora tú". - Imitar el sonido de sus gorjeos, vocalizaciones, balbuceos para que adquiera mayor conciencia de su
voz..
· Crear la necesidad de comunicar, esperar a que responda, que manifieste rechazo, petición agrado, desagrado. Si
no hay respuesta, tomar la iniciativa el adulto.
· Adulto frente a la niña en las diferentes actividades. Atraer su atención visual/táctil sobre la cara del adulto y
cuando mire decir: "mira esta es la cara de ..., y luego señalársela en su cara".
· Anticipar la acción verbalmente. Verbalizar las acciones cuando empiezan y acaban. Verbalizar sus sensaciones.
Hablarle despacio, asociando las palabras a los objetos o gestos.
B) Organizativas:
· Las actividades encaminadas a crear rutinas y sistematizar los aprendizajes de la niña.
· Utilización de panel: inicio fin de actividad.
· Ajustar la duración de las actividades a los períodos de atención, resistencia de la niña para ir aumentado la
duración de las mismas progresivamente.
8. Sugerencias para el trabajo a desarrollar con L.
Partir de que no se trata de un trabajo lineal, sino interactivo, desde el que se primaría la relación como
posibilitadora de la confianza básica necesaria en el desarrollo y ante cualquier aprendizaje. Confianza básica
necesaria en el desarrollo y ante cualquier aprendizaje. Confianza y tranquilidad desde la que ir estimulando a
Luisa:
- Mostrándole el mundo que le rodea (área cognitiva).
- Ayudarle a desplegar sus potencialidades de comunicación (a. Lenguaje-comunicación.
- Ayudarle a descubrir posiciones, sensaciones que provengan de su propio cuerpo en interacción con el medio y
con los otro-as significativos(á. Motriz).
- Ayudarle a percibir y orientarse con los estímulos provenientes del exterior (á. Visual, auditiva, motriz).
- ...
Para poder realizar este trabajo, contar con ese poso de "confianza básica", desde el que pueda irse atreviendo a
descubrir, sentir, relacionarse...., por ello sería tan importante cuidar y tener en cuenta la relación que se
establezca con ella. Una relación con los otros-as significativos que actúen de mediadores-as entre Luisa con sus
recursos y limitaciones y el aprendizaje. Relación desde la que se le pueda ir ayudando a elaborar las ansiedades
propias del desarrollo, y que surgen ante cualquier situación nueva, de cambio, aprendizaje nuevo... , como
reacción sana, normal y preventiva del ser humano.
Aprendizaje-estimulación desde la interacción, con objetivos realistas y flexibles, sujetos a revisión, y en el que
estaríamos L. y los-as técnicos-as en una relación dinámica. En dicha relación de mutualidad nos suceden cosas
(dudas, certezas, satisfacciones, insatisfacciones,...), movilizaciones internas propiciadoras de una relación
enriquecedora y constructiva en ambas direcciones. Por ello, es importante tener un espacio personal de reflexión,
introspección.
Partir del momento de L., tener en cuenta la interacción.., para que el aprendizaje de L. no sea una respuesta a
nuestra exigencia ( a lo que se le pide), sino desde sus posibilidades y recursos.
9. Colaboración con los padres
Partir de la situación concreta y contar con el proceso lógico que los padres con niños-niñas con algún tipo de
deficiencia o dificultad, han de realizar: elaborar el duelo por aquel niño-a no fantaseado e integración de una
situación que requiere una reorganización y aceptación de las limitaciones del niño-a real.
Dicha situación conllevaría una serie de ansiedades con las que habría que contar a la hora de plantearnos una
intervención con la madres-padres:
- Detectar el tipo de ansiedad de éstos.
- Dotarnos de recursos para intervenir con pautas niveladoras de dicha ansiedad.
- Intervención desde el trabajo previo de reflexión y análisis que favorezca la confianza y tranquilidad de los
padres, necesarias para cualquier colaboración (lo contrario serían intervenciones que acrecienten sus ansiedades).
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