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Anomalías radiológicas cerebelosas en niños con neurofibromatosis tipo 1: parte 2: un estudio de historia natural de neuroimagen con correlaciones clínicas

  • Autor/autores: Michael S. Salman, Shakhawat Hossain, Samantha Gorun...(et.al)



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Artículo | 28/11/2018

Las intensidades de señal anormales focales (FASI) en la RM cerebral se producen con frecuencia en pacientes con neurofibromatosis tipo 1 (NF1). La historia natural del FASI cerebeloso y su correlación con las características clínicas no se han estudiado exhaustivamente. Nuestros objetivos son describir la historia natural del FASI cerebeloso en exploraciones repetidas ...



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Las intensidades de señal anormales focales (FASI) en la RM cerebral se producen con frecuencia en pacientes con neurofibromatosis tipo 1 (NF1). La historia natural del FASI cerebeloso y su correlación con las características clínicas no se han estudiado exhaustivamente. Nuestros objetivos son describir la historia natural del FASI cerebeloso en exploraciones repetidas de MRI y correlacionar los hallazgos con las características clínicas en niños con NF1 y FASI cerebeloso.


Se realizó una revisión retrospectiva de 226 imágenes de resonancia magnética del cerebro y gráficos hospitalarios en 50 pacientes con FASI cerebeloso, a los que se les diagnosticó NF1 durante su infancia entre 1999 y 2008.


La edad media al final del período de estudio fue de 16,1 años. Había 27 varones. La duración media del seguimiento clínico fue de 10,1 años. La duración media entre la primera y la última RM fue de 6,6 años (n = 36, SD: 2,8 años). FASI rara vez se limita al cerebelo. El número de FASI fue más alto en la primera infancia y disminuyó significativamente en las exploraciones de MRI posteriores en la mayoría de las regiones cerebrales, con excepción del cerebro, donde se observó una menor cantidad de pacientes con un número menor de FASI. Se determinaron cuatro patrones de cambio en el tamaño de FASI a lo largo del tiempo, ninguno correlacionado con las características clínicas.


En los pacientes con NF1, la historia natural de FASI, incluyendo su número, la edad de inicio, la tasa de cambios de tamaño y la resolución, si corresponde, varía según la región del cerebro. Los patrones de cambio FASI a lo largo del tiempo no mostraron correlación clínica.


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