La deficiencia de retinoschisina induce ondas anormales persistentes de actividad que afectan la señalización neuroglial en la retina

Los trastornos genéticos que se presentan durante el desarrollo hacen que las estrategias de tratamiento sean particularmente desafiantes porque existe la necesidad de desentrañar la fisiopatología primaria de la disfunción posterior causada en las etapas clave del desarrollo.

Para proporcionar una visión más profunda de esta pregunta, estudiamos un modelo de ratón con retinosquisis juvenil ligada al X (XLRS), una condición hereditaria de aparición temprana causada por mutaciones en el Rs1gen que codifica la retinosquisina (RS1) y se caracteriza por lesiones retinianas quísticas y déficits visuales tempranos.

Usando un enfoque imparcial en la expresión del indicador de calcio intracelular rápido GCaMP6f en células neuronales, gliales y vasculares de la retina de ratones machos con deficiencia de RS1, encontramos que la formación inicial de quistes es paralela a la aparición de señales neurogliales espontáneas anormales tan pronto como como el día 15 posnatal, cuando los ojos normalmente se abren.

Estos se presentaron como ondas de actividad neuronal impulsadas por glutamato y ráfagas radiales esporádicas de actividad de la glía de Müller, que abarcan todas las capas de la retina e interrumpen la señalización inducida por la luz.

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