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Definición: Sinónimo: síndrome de Heller, demencia infantil, psicosis desintegrativa. Para el DSM-IV-TR se trata de un trastorno generalizado del desarrollo de etiología desconocida que hace su aparición sobre los dos años de edad, antes de esa edad los niños son aparentemente normales, luego comienza a aparecer una perdida de las habilidades adquiridas en el lenguaje receptivo y expresivo, en las habilidades sociales, en el control intestinal y vesical, en el juego y en las habilidades motoras. Los niños después de este deterioro se asemejan a los niños autistas.
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