Demencia semántica.

RESUMEN

[ABSTRACT] Over a variable period of time of about two years, neurodegenerative pathologies with predominant focal impairment present a selective alteration of a specific cortical function. Symptoms are sporadic in patients of approximately 65 years of age and with the evolution of the disorder some patients continue to experience selective defficiency, while more than half present a dementia-type diffuse disorder within about five years. One of the degenerative focal syndromes that we should outline is what Snowden et al. in 1989 and Hodges et al. in 1992 termed Semantic Dementia. Selective deterioration of semantic memory was clearly established by Warrington 1975, who described three patients with brain atrophy that presented progressive anomia and a deterioration in word comprehension. Neuropsychological studies show a loss in receptive and expressive vocabulary and a shortfall in knowledge concerning a wide range of daily issues (animate and inanimate objects), specifically those affecting subordinate attributional knowledge. The relative preservation (in the early stages of the illness) of other components of understanding and expressive language, perception skills and the capacity to solve verbal and non-verbal problems, together with the relative preservation of autobiographical and day-to-day (episodic) memory (associated with the frequent appearance of behavioural and personality changes, such as Kluver-Bucy syndrome) often imply a complicated differential diagnosis. In the present paper, we present a discussion about semantic dementia focal neurodegenerations, their clinical course, evolution, and the significance of neuropsychological studies in their diagnosis.La patología neurodegenerativa de afectación predominantemente focal presenta durante un tiempo variado, de aproximadamente dos años, una alteración selectiva de una determinada función cortical. El cuadro se presenta de forma esporádica alrededor de los 65 años y en la evolución de la enfermedad algunos pacientes continúan con el defecto selectivo, mientras que más de la mitad muestran un trastorno cognitivo difuso tipo demencia en aproximadamente cinco años. De entre los síndromes degenerativos focales destaca el denominado por Snowden et al. en 1989 y por Hodges et al. en 1992 como Demencia semántica. El deterioro selectivo de la memoria semántica fue claramente delimitado por Warrington 1975, quien describió tres pacientes con atrofia cerebral que presentaban anomia progresiva y deterioro en la comprensión de palabras. Los estudios neuropsicológicos demuestran una perdida del vocabulario receptivo y expresivo y empobrecimiento del conocimiento de un amplio rango de cosas de la vida (cosas animadas y objetos inanimados), afectando particularmente al conocimiento atribucional subordinado. La conservación relativa (en los primeros estadios de la enfermedad) de otros componentes del lenguaje expresivo y de la comprensión; las habilidades perceptuales y la capacidad para resolver problemas verbales y no verbales, así como la relativa conservación de la memoria autobiográfica y la memoria día a día (episódica), asociados a la frecuente aparición de cambios de personalidad o conducta, tipo síndrome de Kluver-Bucy, conlleva en ocasiones a un difícil diagnóstico diferencial. Presentamos en esta conferencia una discusión sobre las neurodegeneraciones focales tipo demencia semántica, su clínica, evolución e importancia del estudio neuropsicológico en el diagnóstico.