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Demencias que afectan principalmente a la corteza cerebral, en la cual las afasias, agnosias y apraxias son muy frecuentes y hay ausencias de movimientos anormales. El prototipo de la demencia cortical es la demencia de Alzheimer.
Demencia de tipo subcortical. La enfermedad se presenta en el 35-55 % (J.L. Cummings y D.F. Benson, 1992) de los enfermos de Parkinson. A nivel anatomopatológico se aprecia pérdida neuronal y cuerpos de Lewy en la sustancia negra. En algunos individuos con enfermedad de Parkinson se encuentra a nivel anatomopatológico signos indicativos de enfermedad de Alzheimer o de enfermedad de cuerpos de Lewy difusos.
Sinónimo: Pick (enfermedad de).Forma de demencia fronto-temporal. La enfermedad degenerativa cerebral afecta fundamentalmente a los lóbulos frontales y temporales. La clínica es similar a la demencia de Alzheimer pero pueden aparecer signos frontales precoces (desinhibición, apatía, conductas estereotipadas, síndrome de Klüver-Bucy). Pueden presentarse reflejos primitivos (presión forzada, chupeteo). A nivel anatomopatológico son característicos los cuerpos de inclusión de Pick en el citoplasma de las neuronas de la corteza cerebral y también en la circunvolución dentada del hipocampo. Fue descrita por primera vez en 1892 por Arnold Pick, profesor de psiquiatría de la Universidad de Praga, aunque el nombre de enfermedad de Pick fue propuesto en 1926 por Hugo Spatz (1888-1969), señalando la pérdida neuronal en la zona fronto-temporal como característica principal de esta enfermedad demencial.
Sinónimo: complejo demencia-sida. Además de la encefalopatía causada por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), pueden existir otras causas de demencia en estos pacientes: infecciones, neoplasias cerebrales, efectos secundarios de los fármacos, afecciones del sistema nervioso central causadas por endocrinopatías o trastornos sistémicos. La demencia en esta enfermedad es un signo de muy mal pronóstico.
Es una encefalopatía espongiforme subaguda provocada por un virus lento o prión. Se caracteriza por un cuadro demencial acompañado de múltiples trastornos neurológicos (ataxia cerebelosa, afasia, ceguera, mioclonías, etc.). En el EEG se aprecia un enlentecimiento acompañado de los característicos complejos de ondas puntiagudas trifásicas sincrónicas. La forma esporádica es la más frecuente, representando el 90 % de los casos. La forma yatrógena se transmite a través de transplantes de cornea o a través de la administración de hormona de crecimiento extraída de hipófisis humanas. La forma genética representa sólo el 5 al 10 %. En 1996 se identificó una nueva variante en el Reino Unido llamada encefalopatía bovina espongiforme transmitida a través del consumo de carne de vacuno infectada. Esta variante puede comenzar con trastornos del comportamiento. Tanto una como otra variante puede llegar a producir la muerte de seis meses a un año después de comenzada la enfermedad.
Demencia descrita en los pacientes epilépticos sobre todo en aquellos con epilepsias temporales y mal controladas.
Término que se utiliza para hacer referencia a las demencias con hallazgos clínicos y anatomopatológicos de la demencia de Alzheimer y vascular.
Las demencias mixtas más importantes son la vascular, la demencia por cuerpos de Lewy, la degeneración cortico-basal, las demencias tóxicas, infecciosas y postraumáticas.
Se considera como la tercera causa más frecuente de demencia. Suele aparecer entre los 80-83 años. La atrofia cortical generalizada, a diferencia de la enfermedad de Alzheimer, suele respetar en el 40 % de los casos al lóbulo temporal. El hallazgo microscópico característico es la aparición de los cuerpos de inclusión de Lewy en el córtex cerebral. Una demencia por cuerpos de Ley pura no presenta placas amiloides ni ovillos neurofibrilares. Clínicamente sus características más importantes son: la demencia, las alucinaciones visuales, las oscilaciones en el estado cognitivo y nivel de conciencia, las caídas repetidas, el parkinsonismo y la sensibilidad a los neurolépticos.
Las principales demencias de este tipo son la postraumática, la postanóxica y la posthemorragia subaracnoidea.
Se trata de una demencia producida por una enfermedad cerebrovascular. Representa del 15 al 30 % de las demencias, es decir el segundo tipo de demencia más frecuente. La edad de aparición suele ser los 60-70 años. Más frecuentes en hombres. Existen una serie de factores de riesgo de esta enfermedad: hipertensión, cardiopatía y diabetes. Puede acompañarse de signos neurológicos: respuesta de extensión en el reflejo plantar, exageración de los reflejos tendinosos o debilidad de una extremidad. El DSM-IV-TR establece los siguientes subtipos: con delirium, con ideas delirantes, con ánimo depresivo y no complicada. La CIE-10 específica entre: inicio agudo, multiinfártica, subcortical y mixta cortical-subcortical. En el TAC y en la Resonancia Magnética se observan lesiones vasculares tanto a nivel de la sustancia blanca como de la sustancia gris. Normalmente su comienzo es agudo y su curso fluctuante. Se ha clasificado también a las demencias vasculares en tres tipos: 1) Demencia multiinfarto. Debida a el efectivo aditivo de múltiples infartos cerebrales corticales o subcorticales.2) Demencia de pequeños vasos. Debidas a la obstrucción de las ramas perforantes de las arterias cerebrales. Pueden ser subcorticales (estados lacunares, enfermedad de Binswanger, angiopatía cerebral dominante) o cortico-subcorticales. 3) Demencia vascular secundaria a hipoperfusión o isquémico hipóxica. Debida a arritmias cardíacas, hipotensión, estenosis carotidea, hemorragias cerebrales o subaranoideas, etc.).
Se trata de un grupo de demencias que afectan preferentemente a los lóbulos frontales y temporales. Desde el punto de vista anatomopatológico se ha considerado tres tipos: 1) Tipo microvascular. Es la forma más frecuente, representando el 60 % de estas demencias. 2) Tipo Pick. Es la forma más conocida. Representa el 25 % de estas demencias. 3) Tipo enfermedad de la neurona motora. Representa el 15 % de estas demencias. En la clasificación de la DSM-IV-TR y la de la CIE-10, se agrupan estas enfermedades dentro del término de enfermedad de Pick.
Las principales demencias infecciosas son la demencia de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y la demencia debida a enfermedad por VIH.
Las principales demencias degenerativas son: la demencia de Alzheimer; la demencia de Huntington; la demencia por cuerpos de Lewy; la demencia de la enfermedad de Parkinson; las demencias fronto-temporales; la demencia por enfermedad de Wilson; la demencia de la parálisis supranuclear progresiva.
Las principales demencias endocrinometabólicas son: la demencia del hipo o hipertiroidismo; la demencia del hipo o hiperparatiroidismo; la demencia de la enfermedad de Cushing; la demencia de la enfermedad de Addison; la demencia de la encefalopatía hepática y la demencia de la insuficiencia renal.
La demencia subcortical fue descrita por primera vez por Albert y col. (1974) al describir la demencia observada en la Parálisis Supranuclear Progresiva. Mientras que las afasias, apraxias y agnosias son frecuentes en las demencias corticales, en las demencias subcorticales puras no suelen aparecer estos trastornos. Es frecuente el enlentecimiento, la bradifemia, la disartria y los trastornos del humor. Los tipos más frecuentes de demencias subcorticales puras son la demencia de la enfermedad de Huntington, la demencia de la enfermedad de Parkinson, la enfermedad de Binswanger y la demencia de la Parálisis Supranuclear Progresiva.
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