Definición: Enfermedades caracterizadas por la destrucción neuronal acompañada a menudo por la presencia en las neuronas de ovillos neurofibrilares o cuerpos de inclusión de Lewy. Entre ellas tenemos las siguientes enfermedades: Demencia de Alzheimer, Esclerosis Lateral Amiotrófica, Ataxia de Friedreich, Demencia frontotemporal, enfermedad de Guam, enfermedad de Huntington, demencia de Cuerpos de Lewy, distrofia miotónica, enfermedad de priones.