Ovillos neurofibrilares

Se ha pensado que la enfermedad de Alzheimer puede ser consecuencia de un exceso de formación o falta de eliminación de la sustancia proteica llamada beta amiloide. Los depósitos de beta amiloide pasan a formar placas y ovillos, cuya presencia puede originar la muerte celular.

Es la causa más frecuente de demencia (50-60 % de las demencias).Descrita por primera vez, en 1917, por Alois Alzheimer. En la demencia de Alzheimer se presenta un deterioro de la memoria acompañado de al menos uno de las siguientes alteraciones cognoscitivas: afasia, apraxia, agnosia y alteración de la capacidad de ejecución. Con respecto a la edad de su aparición el DSM-TR distingue entre la demencia de Alzheimer de inicio precoz (antes de los 65 años) y de inicio tardío (después de los 65 años). Los factores genéticos desempeñan un papel en esta enfermedad, pero la forma llamada familiar, transmitida a través de un gen autonómico dominante es muy rara. A nivel anatomopatológico se afecta preferentemente la región parieto-temporal, allí se aprecian las siguientes lesiones: pérdida neuronal sobre todo en córtex e hipocampo, pérdida sináptica, gliosis de los astrocitos, angiopatia amiloide, placas seniles, ovillos neurofibrilares, degeneración granulovacuolar. Los neurotransmisores más implicados en esta enfermedad son la acetilcolina y la noradrenalina.

Se considera como la tercera causa más frecuente de demencia. Suele aparecer entre los 80-83 años. La atrofia cortical generalizada, a diferencia de la enfermedad de Alzheimer, suele respetar en el 40 % de los casos al lóbulo temporal. El hallazgo microscópico característico es la aparición de los cuerpos de inclusión de Lewy en el córtex cerebral. Una demencia por cuerpos de Ley pura no presenta placas amiloides ni ovillos neurofibrilares. Clínicamente sus características más importantes son: la demencia, las alucinaciones visuales, las oscilaciones en el estado cognitivo y nivel de conciencia, las caídas repetidas, el parkinsonismo y la sensibilidad a los neurolépticos.

Enfermedades caracterizadas por la destrucción neuronal acompañada a menudo por la presencia en las neuronas de ovillos neurofibrilares o cuerpos de inclusión de Lewy. Entre ellas tenemos las siguientes enfermedades: Demencia de Alzheimer, Esclerosis Lateral Amiotrófica, Ataxia de Friedreich, Demencia frontotemporal, enfermedad de Guam, enfermedad de Huntington, demencia de Cuerpos de Lewy, distrofia miotónica, enfermedad de priones.

Integrante principal de los ovillos neurofibrilares. Es un polipéptido que se encuentra preferentemente en los axones. La proteína tau experimenta una serie de cambios en la enfermedad de Alzheimer y se deposita en el cuerpo neuronal en vez de en los axones. La proteína tau también se encuentra en las placas neuríticas.