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Delirios de nuevo inicio que anuncian una condición neurodegenerativa subyacente: informe de un caso y revisión de la literatura

  • Autor/autores: Emily A. Ferenczi, B Michael G. Erkkinen,Mel B. Feany...(et.al)



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Artículo | 16/06/2020

El objetivo de este estudio es presentar un caso sorprendente de psicosis de inicio reciente en una mujer de mediana edad que posteriormente fue diagnosticada con demencia frontotemporal variante de comportamiento (bvFTD); revisar los datos sobre las características clave de alerta roja que pueden sugerir un diagnóstico de un proceso neurodegenerativo, y específicamente bvFTD,...



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El objetivo de este estudio es presentar un caso sorprendente de psicosis de inicio reciente en una mujer de mediana edad que posteriormente fue diagnosticada con demencia frontotemporal variante de comportamiento (bvFTD); revisar los datos sobre las características clave de alerta roja que pueden sugerir un diagnóstico de un proceso neurodegenerativo, y específicamente bvFTD, en lugar de un trastorno psicótico primario y examinar el papel de la genética, especialmente las mutaciones del gen de la proteína tau asociada a los microtúbulos (MAPT), en casos familiares de demencia frontotemporal (FTD).


Se buscó en la literatura pertinente en línea (PubMed, Google Scholar) utilizando los siguientes términos de búsqueda: demencia frontotemporal (FTD), enfermedad de Pick, variante conductual FTD (bvFTD), psicosis, delirios, MAPT y genética. No se aplicó fecha ni límite de idioma.


El informe del caso se generó a través de una evaluación detallada de las notas clínicas, los estudios de imágenes y los resultados de laboratorio. La autopsia cerebral fue realizada y resumida por nuestro equipo de neuropatología. La literatura publicada anteriormente se seleccionó para su inclusión en la sección de revisión según su relevancia para el tema.


Debe sospecharse una etiología neurodegenerativa para la psicosis (y específicamente bvFTD) en pacientes con déficits progresivos en la función ejecutiva, el lenguaje o la memoria. Otras características clave de advertencia incluyen la presencia de antecedentes familiares fuertes de un trastorno psicótico tardío (o colocación institucional o suicidio), pérdida de empatía, reconocimiento deficiente de la expresión facial o el desarrollo de embotamiento emocional y apatía, movimientos anormales o convulsiones


La enfermedad neurodegenerativa debe estar en el diagnóstico diferencial para cualquier paciente que presente psicosis de nueva aparición y cambios de comportamiento en la edad adulta media o tardía. En caso de que existan características de bandera roja, se recomienda la derivación temprana a una clínica especializada en demencia para una evaluación adicional. Este caso destaca que las mutaciones MAPT pueden asociarse con psicosis en FTD y deben considerarse en el estudio genético.


La investigación en curso sobre los mecanismos del circuito celular y neural de la psicosis en la enfermedad neurodegenerativa puede arrojar luz sobre los procesos patológicos subyacentes a la psicosis en los trastornos psiquiátricos primarios.


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