Definición: El Diccionario de Ciencias Médicas Stedman define la enfermedad como una entidad nosológica caracterizada generalmente por dos, al menos, de estos criterios: uno o más agentes etiológicos reconocidos, un grupo identificable de signos y síntomas y alteraciones anatómicas constantes.
En la enfermedad de Alzheimer existe una profunda alteración de la memoria episódica anterograda. Es decir hay una falta de fijación de nuevos recuerdos tras un periodo de tiempo (recuerdo diferido). Hay un progresivo deterioro de la memoria semántica (conocimiento general, vocabulario, denominación de dibujos, emparejamiento de palabras con dibujos). Con respecto a la memoria retrograda existe en ella un ligero gradiente temporal de conservación, de forma que se conserva mejor los recuerdos de la infancia que los más recientes (ley de Ribot). Estos pacientes suelen tener buenos resultados en los test de memoria de trabajo, como el test de dígitos del Weschler.
Para el DSM-IV constituye un trastorno de ansiedad, ya sea de ansiedad generalizada, crisis de angustia u obsesiones- compulsiones, que es producido por enfermedades médicas. Sobresalen las enfermedades endocrinas (hipertiroidismo, hipotiroidismo, hiperparatiroidismo, hipoglucemia, feocromocitoma), enfermedades cardiacas (arritmia cardiaca, embolia pulmonar), enfermedades pulmonares (asma bronquial, neumonía), estados deficitarios (deficiencia de B12) y enfermedades neurológicas (neoplasia cerebral, encefalitis).
El DSM-IV-TR llama así a cualquier cambio duradero de la personalidad que se produce como consecuencia de una enfermedad médica. Describe diversos tipos de personalidad: labil, impulsivo, agresivo, apático, paranoide, otros tipos y mixtos. Las enfermedades que con más frecuencia producen estos cambios son: las neoplasias del sistema nervioso centra, la enfermedad de Huntington, la epilepsia, el parkinson, los traumas craneales y las endocrinopatías.
Para el DSM-IV-TR la característica fundamental de este trastorno es la presencia de catatonía debido a enfermedades médicas, principalmente neurológicas (neoplasias, traumas, encefalitis, etc.) y metabólicas (hiperlipemia, encefalopatía hepática, diabetes, hemocistenuria, etc.).
Las clasificaciones internacionales más utilizadas en la actualidad son el DSM-IV-TR y la CIE-10.La primera está realizada por la Asociación Americana de Psiquiatría (APA) y la segunda por la Organización Mundial de la Salud (OMS).
(Nacional Institute of Neurological and Communicative Disordes and Stroke-Alzheimer´s Disease and Related Disordes Association).Elaborado por G. McKhann y cols, en 1984. Estos criterios tienen tres niveles de certeza: diagnostico definitivo, probable y posible. El diagnostico
de definitivo requiere un estudio postmorten del tejido cerebral en alguien que ya tenía el diagnostico de probable demencia de Alzheimer. El diagnostico de probable requiere déficit cognitivos múltiples (amnesia, afasia, apraxia, agnosia, déficit funciones frontales ejecutivas, etc.) que empeoran progresivamente y que no se acompañan de trastorno de la conciencia. El diagnostico posible requiere el empleo de un test de cribaje (MMSE) y alguna confirmación posterior con otro test neuropsicológico.
Es una encefalopatía espongiforme subaguda provocada por un virus lento o prión. Se caracteriza por un cuadro demencial acompañado de múltiples trastornos neurológicos (ataxia cerebelosa, afasia, ceguera, mioclonías, etc.). En el EEG se aprecia un enlentecimiento acompañado de los característicos complejos de ondas puntiagudas trifásicas sincrónicas. La forma esporádica es la más frecuente, representando el 90 % de los casos. La forma yatrógena se transmite a través de transplantes de cornea o a través de la administración de hormona de crecimiento extraída de hipófisis humanas. La forma genética representa sólo el 5 al 10 %. En 1996 se identificó una nueva variante en el Reino Unido llamada encefalopatía bovina espongiforme transmitida a través del consumo de carne de vacuno infectada. Esta variante puede comenzar con trastornos del comportamiento. Tanto una como otra variante puede llegar a producir la muerte de seis meses a
un año después de comenzada la enfermedad.
Demencia de tipo subcortical. La enfermedad se presenta en el 35-55 % (J.L. Cummings y D.F. Benson, 1992) de los enfermos de Parkinson.
A nivel anatomopatológico se aprecia pérdida neuronal y cuerpos de Lewy en la sustancia negra.
En algunos individuos con enfermedad de Parkinson se encuentra a nivel anatomopatológico signos indicativos de enfermedad de Alzheimer o de enfermedad de cuerpos de Lewy difusos.
Sinónimo: Pick (enfermedad de).Forma de demencia fronto-temporal. La enfermedad degenerativa cerebral afecta fundamentalmente a los lóbulos frontales y temporales. La clínica es similar a la demencia de Alzheimer pero pueden aparecer signos frontales precoces (desinhibición, apatía, conductas estereotipadas, síndrome de Klüver-Bucy). Pueden presentarse reflejos primitivos (presión forzada, chupeteo). A nivel anatomopatológico son característicos los cuerpos de inclusión de Pick en el citoplasma de las neuronas de la corteza cerebral y también en la circunvolución dentada del hipocampo.
Fue descrita por primera vez en 1892 por Arnold Pick, profesor de psiquiatría de la Universidad de Praga, aunque el nombre de enfermedad de Pick fue propuesto en 1926 por Hugo Spatz (1888-1969), señalando la pérdida neuronal en la zona fronto-temporal como característica principal de esta enfermedad demencial.
