La trombocitemia esencial (ET) es una causa poco común de trombosis del seno venoso cerebral (CVST). El análisis de los factores de riesgo y las terapias de tratamiento de CVST en ET ha arrojado resultados controvertidos.
Investigamos retrospectivamente las características clínicas de los eventos CVST en ET y comparamos las características basales, los factores ...
La trombocitemia esencial (ET) es una causa poco común de trombosis del seno venoso cerebral (CVST). El análisis de los factores de riesgo y las terapias de tratamiento de CVST en ET ha arrojado resultados controvertidos.
Investigamos retrospectivamente las características clínicas de los eventos CVST en ET y comparamos las características basales, los factores causales, los efectos hematológicos y los tratamientos entre pacientes con ET con y sin CVST.
En total, 91 de 115 pacientes que cumplieron con el diagnóstico de ET se incluyeron en este estudio. Entre ellos, 23 (25, 27%) pacientes cumplieron los criterios diagnósticos de ET con CVST para su inclusión, 14 (60, 87%) de los cuales eran mujeres, con una mediana de edad de 34 (rango 25-50). El diagnóstico de CVST se realizó concomitantemente con ET en 19 pacientes (82, 61%). El síntoma y los sitios de trombosis más comunes de CVST fueron cefalea aguda o subaguda y senos sigmoides, respectivamente. En comparación con los pacientes con TE sin CVST, los pacientes con TE con CVST eran significativamente más jóvenes (37, 65 ± 14, 45 vs 60, 93 ± 13, 46, P<0, 001) y tenían una menor prevalencia de hipertensión (4, 34 frente a 32, 35%, p = 0, 003) y enfermedad de las arterias coronarias (0 frente a 14, 71%, p = 0, 045). Los pacientes con CVST presentaron un recuento de plaquetas significativamente más bajo (510, 39 ± 176, 71 frente a 750, 82 ± 249, 10, P <0, 001) y una puntuación más alta de trombosis IPSET ( P = 0, 017). El análisis de regresión logística multivariante indicó que la edad ( P = 0, 002, OR 1, 096, IC del 95% 1, 035-1, 161), al menos un FRCV ( P = 0, 024, OR 0, 037, IC del 95% 0, 002 a 0, 649), recuento de plaquetas ( P = 0, 045, OR 0, 994; IC del 95%: 0, 989 a 1, 001) y menor porcentaje de tratamiento antiplaquetario ( p= 0. 035, OR 0. 307, 95% CI 0. 001-1. 280) contribuyó significativamente al riesgo de CVST en ET.
La mayoría de los pacientes (95, 65%) tuvieron una evolución favorable sin recidiva tras el tratamiento anticoagulante y citorreductor estándar en el último seguimiento.
Estos hallazgos indican que CVST puede ser la presentación inicial de ET, siendo su detección crucial para el diagnóstico precoz y el manejo adecuado. Se deben recomendar terapias anticoagulantes y citorreductoras para prevenir CVST relacionado con ET con mutación JAK2 V617F.
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