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Cri du chat (síndrome)
Definición: Cromosomopatía que resulta de la delección de la mitad del brazo corto del cromosoma 5. Se caracteriza por una dismorfia craneofacial, retraso mental y las emisiones de unos gritos característicos que recuerdan al maullido del gato.
Términos relacionados:
Se desarrolla horas o días después del cese o de la reducción del alcohol en una persona que venía consumiendo esta sustancia durante mucho tiempo y en dosis altas. Cursa con temblores, nauseas, vómitos, ansiedad, sudoración, crisis epilépticas, ilusiones o alucinaciones visuales, táctiles o auditivas.
Se desarrolla después del cese o reducción del consumo prolongado de estas sustancias. Cursa con taquicardia, temblor, sudoración, crisis epilépticas y alucinaciones visuales, táctiles y auditivas.
Sinónimo: demonio del mediodía. Término introducido en la edad media, en el monacato de Oriente y que luego se extiendió a toda la cristiandad. Hacía referencia a la tristeza, la melancolía, a veces confundida con la pereza, que surgía en los monjes. Durante algún tiempo la iglesia la consideró como un pecado capital.
Posturas catatoniformes descritas por Jean Martin Charcot y Pierre
Janet en las enfermas histéricas.
Activación del electroencefalograma
Luis Barraquer Bordas define a las afasias como trastornos del lenguaje que pueden interesar tanto a la expresión como a la comprensión verbal, así como también a la representación gráfica y que son debidos a una lesión cerebral.(IGF)
A lo largo de la historia el término “afasia” se ha referido a la pérdida del lenguaje causada por una lesión orgánica del cerebro. Este término fue introducido por Trousseau en 1864 reemplazando al término “afemia” que originariamente acuñó Broca en 1961.
Actualmente, se define la afasia como la pérdida total o parcial de los procesos complejos que regulan la interpretación y formulación de los símbolos del lenguaje debido a lesiones cerebrales adquiridas que afectan a las redes neuronales distribuidas en regiones corticales y subcorticales del hemisferio izquierdo, usualmente el hemisferio dominante para el lenguaje.
Las definiciones modernas consideran a la afasia como un trastorno multimodal que afecta no solamente a la comprensión auditiva, la lectura, la expresión oral y la escritura; sino también otros procesos cognitivos que dependen del hemisferio cerebral izquierdo (Berthier, 2007).
Además, la afasia compromete otras áreas de la vida, incluyendo la capacidad para tener relaciones con otras personas, el trabajo y la participación en diversas actividades sociales (González Lázaro, 2012).
En individuos diestros, la afasia es en alrededor del 90% de los casos secundaria a lesiones del hemisferio izquierdo, y de forma excepcional en un 10% de los casos ocurre tras lesiones en el hemisferio derecho, lo que se conoce como afasia cruzada.
Las lesiones del HI que causan afasia afectan a la corteza perisilviana y estructuras subyacentes, como los ganglios basales, la cápsula interna, la sustancia blanca periventricular y otras estructuras irrigadas por la arteria cerebral media (Hilis, 2007).
Algunas de las principales etiologías de la afasia son enfermedades cardiovasculares, traumatismos craneoencefálicos, procedimientos quirúrgicos, epilepsia, tumores intracraneales, y parasitosis e infecciones entre otros (González Lázaro, 2012).
Existen numerosas clasificaciones de las afasias. En general, se han clasificado tomando en consideración tres dominios lingüísticos clásicos de forma dicotómica: fluencia, comprensión y repetición.
Se ha criticado la aplicación de estos criterios para clasificar las alteraciones complejas de procesamiento lingüístico, ya que no reflejan adecuadamente el grado y la naturaleza de la afectación.
Aún así, estos criterios siguen siendo útiles en la práctica clínica.
Se ha encontrado además cierta correlación de signos síntomas con una distribución neuroanatómica relativamente constante, lo que permite delimitar los síndromes afásicos.
De esta forma, se ha encontrado que las afasias “no fluentes” correlacionan con lesiones más anteriores (lóbulo frontal), mientras que las fluentes se asocian a lesiones más posteriores de los lóbulos temporal y parietal.
comité editorial
Ref Bibliográfica
AFASIA SENSORIAL TRANSCORTICAL: A PROPÓSITO DE UN CASO Quijada Ruiz y cols
Sinónimo: afasia de Broca, afasia no fluente, afasia expresiva, afemia. En ella se mantiene la comprensión del lenguaje y escritura, pero la capacidad para hablar está groseramente deteriorada apareciendo el agramatismo y la anartria. A veces el paciente está totalmente mudo. Se produce por la afectación de la región izquierda postero-inferior del lóbulo frontal.
Sinónimo: afasia de Wernicke, afasia fluente, afasia receptiva, afasia central, afasia posterior. En ella hay una pérdida de la capacidad de comprender el significado de las palabras. Existen diversos tipos:
1) Afasia de Wernicke propiamente dicha. La expresión verbal es de rimo normal o logorreica, pero con abundantes parafasias, neologismos, disintaxias.Puede haber anosognosia o defectos de la lectura verbal o comprensiva. Se produce por lesión en la región posterior de la primera circunvolución temporal-izquierda.
2) Afasia sensorial transcortical. Existe perseveración en la repetición. En la expresión verbal abundan las parafasias, las perseveraciones, con conservación de la repetición,
en contraste con la afasia de conducción. Puede haber anosognosia, normalidad en la lectura en voz alta y trastorno de la comprensión verbal y de la lectura. Se produce por lesión en el lóbulo parietal izquierdo inferior.
3) Afasia de conducción o afasia central (Kurt Goldstein).En ella se produce repetición en
la escritura y en la lectura. Las parafasias son sobre todo fonémicas.La comprensión verbal está poco alterada.
Afasia transcortical
Actitud discriminativa hacia los ancianos.
Escritura rápida con omisiones de palabras o silabas.
Sinónimo: agnosia óptica. En ella el sujeto se muestra incapaz de conocer un objeto a pesar de verlo claramente. Se producen por lesiones en la zona parieto-occipital izquierda de los ambidextros. Dentro de ella distinguimos la agnosia para los objetos animados
y las imágenes, la agnosia para los símbolos gráficos, alexia óptica o dislexia que puede acompañarse de agrafia y la agnosia para los colores.
Una forma especial de agnosia visual es la prosopagnosia o agnosia para las fisonomías. En ella el paciente se muestra incapaz de reconocer rostros familiares. Hecaen y Angelerges la consideran, no un trastorno del reconocimiento del rostro como tal, sino de lo que le singulariza y permite distinguirlo de otro. También se ha descrito una prosopagnosia afectiva, comprendería a las dificultades ocasionales para encajar una cara con un nombre, dificultades que aumentarían cuanto más nos esforzamos en recordar y desaparecerían más tarde y sin esfuerzo.
En la simultagnosia la persona la totalidad de un dibujo aunque se reconozca las partes de este, es incapaz de ver dos objetos al mismo tiempo.
La agnosia asociativa, en la que el enfermo fracasa para nombrar objetos que ven e identificar los que se le nombran. La acalculia o discalculia o incapacidad para el cálculo. La agnosia visuoespacial unilateral, es la agnosia espacial más frecuente, en ella el enfermo presenta una ignorancia de la parte izquierda de un modelo que se le presenta para reproducirlo o de la parte izquierda del campo visual.
El Síndrome de Balint comprende: 1) Una ataxia óptica. En ella el sujeto se comporta como si tuviese los ojos vendados, la mano no es dirigida por la visión aunque la información visual está intacta. 2) Un trastorno de la atención con negligencia visuoespacial izquierda.3) Una parálisis de fijación de la mirada o simultagnosia.
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