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Degeneración hepatolenticular


Definición: Véase Wilson (enfermedad de).


Términos relacionados:

Demencia de Alzheimer (DA)

Es la causa más frecuente de demencia (50-60 % de las demencias).Descrita por primera vez, en 1917, por Alois Alzheimer. En la demencia de Alzheimer se presenta un deterioro de la memoria acompañado de al menos uno de las siguientes alteraciones cognoscitivas: afasia, apraxia, agnosia y alteración de la capacidad de ejecución. Con respecto a la edad de su aparición el DSM-TR distingue entre la demencia de Alzheimer de inicio precoz (antes de los 65 años) y de inicio tardío (después de los 65 años). Los factores genéticos desempeñan un papel en esta enfermedad, pero la forma llamada familiar, transmitida a través de un gen autonómico dominante es muy rara. A nivel anatomopatológico se afecta preferentemente la región parieto-temporal, allí se aprecian las siguientes lesiones: pérdida neuronal sobre todo en córtex e hipocampo, pérdida sináptica, gliosis de los astrocitos, angiopatia amiloide, placas seniles, ovillos neurofibrilares, degeneración granulovacuolar. Los neurotransmisores más implicados en esta enfermedad son la acetilcolina y la noradrenalina.

Demencia mixta cortico-subcortical

Las demencias mixtas más importantes son la vascular, la demencia por cuerpos de Lewy, la degeneración cortico-basal, las demencias tóxicas, infecciosas y postraumáticas.

Estigma

Varias son las acepciones: 1) Marca en las palmas de las manos y en el tórax que simulan las heridas de la pasión. Se les ha considerado un síntoma de conversión. 2) Signos físicos indicativos de degeneración según la teoría degenerativa de Valentin Jacques-Joseph Magnan. 3) En la histeria de conversión, determinadas zonas, a veces sugeridas por el propio médico durante el examen, que eran capaces de producir las crisis de conversión o bien zonas con anestesia, con parálisis, etc.

Hidrocefalia normotensiva

Causa de demencia que puede aparecer en ancianos cuya etiología es desconocida, posiblemente por degeneración senil de las granulaciones aracnoideas y que surge de forma insidiosa. A diferencia de las hidrocefalias obstructivas (cicatriz, hemorragia, tumores, etc.) la presión del LCR no suele ser alta. Se desarrolla en el plazo de unos 6-12 meses y se caracteriza por la presencia de esta triada de síntomas: 1) Demencia. 2) Alteración de la marcha. La marcha es lenta y con arrastre de los pies. 3) Incontinencia urinaria. La derivación ventrículoauricular es efectiva cuando el tiempo de evolución de la enfermedad es corto.

Kleist, Karl (1879-1960)

Personalidad ilustre

Psiquiatra alemán. Estudió con Alois Alzheimer en Munich. Distribuyó las psicosis en dos tipos: 1) Psicosis nucleares. 2) Psicosis marginales que inicialmente se llamaron psicosis autóctonas de degeneración. Dentro de estas psicosis autóctonas distinguió: las psicosis epiléptoides o marginales del circulo epiléptico; psicosis histeroide; psicosis paranoides; psicosis agudas de referencia y psicosis cicloides. Luego se centró en las llamadas parafrenias. También describió la llamada paranoia involutiva de Kleist.

Magnan, Jacques Joseph Valentin (1835-1936)

Personalidad ilustre

Psiquiatra francés. Fue profesor en el Hospital de la Salpêtriére de Jules-Gabriel-Francois Baillarger y Jean-Pierre Falret. Seguidor de la doctrina de la degeneración de Bénédict-Augustin Morel. Los dos distinguieron entre la locura de los degenerados y los delirios crónicos sistematizados. Extendió el concepto de degeneración, señalando una serie de signos físicos como la confirmación de esta.

Teoría de la degeneración

Teoría introducida por Bénédict-Augustin Morel en su tratado sobre la degeneración: Tratado sobre las degeneraciones físicas, intelectuales y morales de la especie humana (1857). Presuponía que la degeneración era la causa de las enfermedades mentales y que esta degeneración se heredaba y empeoraba de generación en generación. Valentin Jacque-Joseph Magnan, seguidor de la doctrina de la degeneración, consideró que los llamados bouffée délirantes, aparecían sólo en sujetos degenerados, a diferencia de los delirios crónicos sistematizados.

Willson (enfermedad de)

Sinónimo: degeneración hepatolenticular. Trastorno metabólico del cobre de origen genético y transmitido de forma autonómica recesiva. En esta enfermedad hay un descenso del nivel de ceruloplasmina que origina una elevación del cobre sérico y un deposito de este en el hígado, cerebro y cornea. Comienza entre los 10-25 años y si no es tratada origina la muerte en unos seis años. En el hígado el deposito de cobre origina una cirrosis, en la cornea el deposito de cobre origina el anillo de kaiser-Fleischer y en el cerebro el deposito de cobre origina una degeneración, principalmente, del cuerpo estriado, lo que origina síntomas distónicos y temblor. Con menos frecuencia puede manifestarse por síntomas psiquiátricos como el deterioro intelectual y los síntomas psicóticos.


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