La degeneración corticobasal (DGB) es una enfermedad degenerativa cerebral de escasa incidencia, en nuestro medio alrededor de 0, 3 casos anuales (1), aunque posiblemente esté infradiagnosticada. Es una enfermedad lentamente progresiva que se caracteriza por un síndrome acineto-rígido asimétrico con hipocinesia unilateral con escasa respuesta al tratamiento con levodopa, distonía de una extremidad, mioclonias corticales reflejas, temblor intenso postural