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Corea de Huntington


Definición: Véase demencia debida a enfermedad de Huntington.


Términos relacionados:

Corea inglesa

Véase corea de Syndehan.

Corea menor

Véase corea de Syndehan.

Corea reumática

Véase corea de Syndehan.

Corea de Sydeham

Sinónimo: corea reumática, corea menor, corea inglesa. En la actualidad muy poco frecuente ya que es una complicación de la fiebre reumática. Se cree producida por una vasculitis de los vasos que irrigan los ganglios básales. Suele cursar con movimientos coreicos de las manos, ataxia y debilidad. Desde el punto de vista psiquiátrico son frecuentes los síntomas obsesivos. Antiguamente se llegaron a describir cuadros esquizofreniformes provocados por esta enfermedad y que fueron denominados locura coreica (B. Ball, 1886).

Coreomanía

Sinónimo: manía danzante, corea germánica. Corea epidémica que apareció, durante los siglos XIV y XV, en Alemania.

Demencia en la enfermedad de Huntington

Sinónimo: corea de Huntington, corea hereditaria (King, 1885), enfermedad de Huntington (Byers y cols., 1973). Enfermedad degenerativa y progresiva que afecta a los ganglios básales, sobre todo al caudado y se manifiesta por síntomas que afectan a las funciones cognitivas, afectivas y al movimiento. Se transmite a través de una herencia autonómica dominante localizada en el brazo corto del cromosoma 4. Los hijos de pacientes con esta enfermedad tienen el 50 % de probabilidades de heredarla. El inicio suele ser entre los 30 a 40 años aunque se han descrito formas de comienzo en la infancia. Puede iniciarse con síntomas depresivos, ansiosos, sexuales e incluso con síntomas psicóticos esquizofreniformes.

Fenómenos obsesivoides

Los fenómenos obsesivos no sólo aparecen en la neurosis o trastornos obsesivos compulsivos, pueden también aparecer en otras enfermedades psiquiátricas, como en la depresión o en la esquizofrenia, en enfermedades neurológicas como la enfermedad de Gilles de la Tourette, la encefalitis de von Ecónomo, la epilepsia temporal, la corea de Sydenhan, e incluso en sujetos sanos en determinadas situaciones. Los fenómenos obsesivos que aparecen fuera de las neurosis obsesivas han sido llamados por Román Alberca fenómenos obsesivoides.

Ganglios básales

Son masas de materia gris situadas profundamente en los hemisferios. Forman un sistema de conexiones entre la corteza y el tálamo, facilitando la soltura y rapidez de los movimientos, regulando y corrigiendo los movimientos una vez que se producen. Comprenden el cuerpo estriado (caudado y putamen), el globus pallidus, el claustro. Las estructuras mesencefálicas llamadas sustancia negra y núcleo subtalámico suelen incluirse también sobre bases funcionales, no así la amígdala, localizada en el lóbulo temporal. La dopamina se sintetiza en el estriado y en la sustancia negra. Una serie de movimientos anormales como la atetosis, la corea, el balismo, el temblor y la distonía, se producen por lesiones de los ganglios básales. Existen una serie de enfermedades en las que están implicados los ganglios básales: Parkinson, enfermedad de Huntington, diskinesia tardía y enfermedad de Gilles de la Tourette. Se piensa que en el trastorno obsesivo-compulsivo también está n implicados los ganglios básales.

Huntington, George (1850-1916)

Personalidad ilustre

Neurólogo estadounidense del cual tomo su nombre una corea hereditaria, aunque esta enfermedad fue primeramente descrita por C. Waters en 1841.

Lavado de cerebro

Técnica de tortura psicológica empleada por primera vez por la China comunista en la guerra de Corea. Se basa en el aislamiento y la intimación para conseguir vencer la resistencia del sujeto y la consiguiente imposición de nuevas ideas.


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