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Entre la demencia y lo afectivo

Autor/autores: Laura Maroto Martín , Patricia Hervías Higueras
Fecha Publicación:
Área temática: Neurocognitivos, Trastornos neurocognitivos .
Tipo de trabajo:  Conferencia

Hospital Doctor Rodríguez Lafora, Carretera de Colmenar Viejo Km 13.8, 28049, Madrid

RESUMEN

INTRODUCCIÓN: La demencia frontotemporal (DFT) es una enfermedad neurodegenerativa caracterizada por un cambio progresivo en la personalidad y el comportamiento con preservación inicial de la memoria y las capacidades visuoespaciales. Constituye la segunda causa de demencia en menores de 65 y la tercera de demencia degenerativa.
OBJETIVOS: Se pretende realizar una revisión de la DFT en sus fases iniciales y discusión teórica de un caso clínico.
MÉTODOS: Revisión a propósito de un caso clínico de una mujer de 79 años con diagnóstico de episodios depresivos recurrentes, que acude a urgencias por alteraciones de conducta en el domicilio. Presenta un abandono en los dos últimos años del autocuidado y actividades domésticas. Desde hace unos meses, presenta una marcada irritabilidad y agresividad verbal hacia sus familiares, frecuentes salidas nocturnas, verborrea, importantes gastos, y desorganización en los horarios, sospechándose en un primer momento un episodio maniaco de inicio tardío. Durante el ingreso se realiza una evaluación neuropsicológica, objetivándose un déficit en función ejecutiva, con conductas repetitivas y estereotipadas, y preservación de la memoria episódica, lenguaje y habilidades visuoespaciales.
DISCUSIÓN: En las primeras fases de la DFT las alteraciones afectivas y conductuales prevalecen sobre los déficits cognitivos, siendo difícil diferenciar de un trastorno afectivo y realizar un diagnóstico precoz.
CONCLUSIONES: En las demencias degenerativas es frecuente la aparición de sintomatología psiquiátrica incluso antes de que afloren los síntomas cognitivos. La exploración neuropsicológica y la RM se hacen necesarias para el diagnóstico de la DFT en fases iniciales.

Palabras clave: demencia frontotemporal variante frontal, manía, síntomas neuropsiquiátricos


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ENTRE LA demencia Y LO AFECTIVO
Laura Maroto Martín, Patricia Hervías Higueras
hospital psiquiátrico Dr. Rodríguez Lafora
lauramaroto89@gmail. com

RESUMEN
Introducción: La demencia fronto temporal (DFT) es una enfermedad neurodegenerativa
caracterizada por un cambio progresivo en la personalidad y el comportamiento con preservación
inicial de la memoria y las capacidades visuoespaciales. Constituye la segunda causa de
demencia en menores de 65 y la tercera de demencia degenerativa.
Objetivos: Se pretende realizar una revisión de la DFT en sus fases iniciales y discusión teórica
de un caso clínico.
Métodos: Revisión a propósito de un caso clínico de una mujer de 79 años con diagnóstico de
episodios depresivos recurrentes, que acude a urgencias por alteraciones de conducta en el
domicilio. Presenta un abandono en los dos últimos años del autocuidado y actividades
domésticas. Desde hace unos meses, presenta una marcada irritabilidad y agresividad verbal
hacia sus familiares, frecuentes salidas nocturnas, verborrea, importantes gastos, y
desorganización en los horarios, sospechándose en un primer momento un episodio maniaco de
inicio tardío. Durante el ingreso se realiza una evaluación neuropsicológica, objetivándose un
déficit en función ejecutiva, con conductas repetitivas y estereotipadas, y preservación de la
memoria episódica, lenguaje y habilidades visuoespaciales.
Discusión: En las primeras fases de la DFT las alteraciones afectivas y conductuales prevalecen
sobre los déficits cognitivos, siendo difícil diferenciar de un trastorno afectivo y realizar un
diagnóstico precoz.
Conclusiones: En las demencias degenerativas es frecuente la aparición de sintomatología
psiquiátrica incluso antes de que afloren los síntomas cognitivos.
La exploración neuropsicológica y la RM se hacen necesarias para el diagnóstico de la DFT en
fases iniciales.


INTRODUCCIÓN
La demencia fronto temporal (DFT) es una enfermedad neurodegenerativa que se caracteriza
por un cambio progresivo en la personalidad y el comportamiento y/o una alteración temprana
y progresiva del lenguaje, en la que la memoria y las capacidades visuoespaciales están
relativamente preservadas en los estadios iniciales. En estos pacientes también se observan
déficits en la teoría de la mente (habilidad para comprender y predecir la conducta de otras
personas, sus conocimientos, sus intenciones y sus creencias) y en la toma de decisiones
(insensibilidad a las consecuencias futuras, guiándose por perspectivas inmediatas).
Es la segunda causa más frecuente de demencia en menores de 65 años, y la tercera causa más
frecuente de demencia degenerativa, tras la enfermedad de Alzheimer y la demencia con
cuerpos de lewy. La edad de comienzo se sitúa entre los 45 y los 65 años, aunque existen casos
de inicio más temprano así como de inicio más tardío.
Clínicamente se diferencian tres síndromes básicos: variante frontal, afasia progresiva primaria
no fluente y demencia semántica, siendo la variante frontal la que corresponde a esta revisión.

OBJETIVOS
En el siguiente trabajo se pretende realizar una revisión de la demencia fronto temporal (DFT)
en sus fases iniciales y discusión teórica de un caso clínico.

MATERIAL Y MÉTODOS
Revisión de un caso de una mujer de 79 años que acude a urgencias por alteraciones de
conducta en el domicilio y sobreingesta medicamentosa.
Antecedentes personales

SOMÁTICOS: No alergias medicamentosas. HTA en tratamiento farmacológico. No diabetes
ni dislipemia. Soplo sistólico funcional. IRC con nefroangioesclerosis. Radiculopatía L4-L5.
Osteoporosis postmenopáusica con múltiples aplastamientos vertebrales (D7-D8, )
requiriendo una vertebroplastia en el año 2011. Múltiples visitas a urgencias por
traumatismos y caídas, con fractura de húmero izquierdo no intervenida, y fractura
osteoporótica de D10-D12.
Cirugías: Faquectomía izquierda. DMAE.


PSIQUIÁTRICOS: En seguimiento por psiquiatría desde el año 1993 por episodios depresivos
recurrentes. Antecedentes de varios gestos autoliticos por sobreingesta medicamentosa,
requiriendo el ingreso en UVI en el año 98 por sobreingesta de amitriptilina y clorimipramina.

Realiza seguimiento en su CSM (Centro de Salud Mental) de referencia (no va desde finales
de verano). No cuenta con ingresos previos en psiquiatría.
Hábitos tóxicos
No refiere.
Antecedentes familiares
No refiere.
tratamiento previo
sertralina 100mg: 1-0-0, ketazolam 1 capsula/noche, Enalapril 20 mg: 1-0-0, Tramadol 100mg:
1-1-1, Omeprazol 20 mg: 1-0-0, Parches transtec.
Situación sociofamiliar
Jubilada. Era modista de profesión. Tiene tres hijos: 2 hijas que viven en Madrid y un hijo que
vive en Murcia. Convive con su marido en el domicilio familiar (tercer piso sin ascensor). Marido
jubilado. IABVD (con abandono en estos dos últimos años del autocuidado y actividades
domésticas).
enfermedad actual
En el servicio de urgencias la paciente refiere que el día previo al ingreso presentó una discusión
con su marido, ingiriendo posteriormente varios comprimidos de benzodiacepinas con finalidad
ansiolítica. Relata frecuentes enfrentamientos hacia su marido, verbaliza que "me hace la vida
imposible, me quiere anular", y mantiene que su marido "quiere matarla" para vender una casa
en el pueblo. Las hijas de la paciente describen un cuadro de pocos meses de evolución
consistente en agresividad verbal hacia sus familiares y física hacia su marido, marcada
irritabilidad, frecuentes salidas nocturnas, verborrea, importantes gastos (llegando incluso en
una ocasión a "vender" el domicilio familiar para comprarse otro piso más grande), y
desorganización en el horario de las comidas. Refieren un abandono en los dos últimos años del
autocuidado y de las actividades domésticas. Relatan gestos autoliticos previos que impresionan
de movilizadores del entorno "amenaza con tomarse pastillas cada vez que algo no le gusta. La
semana previa el marido de la paciente sufrió un ictus en presencia de la misma, negándose la
paciente a alertar a los servicios de emergencia, siendo encontrado casualmente por una de sus
hijas.
Exploración psicopatológica al ingreso
Consciente y orientada globalmente. Abordable y parcialmente colaboradora. No inquietud
psicomotriz. Marcada disforia. Lábil por momentos. Aspecto cuidado. No signos/síntomas de
intoxicación o abstinencia. Discurso espontáneo, hiperfónico, fluido, prolijo, en ocasiones
tangencial, con pérdida del hilo argumental difícilmente reconducible, centrada en relatar
acusaciones e improperios contra su marido. Probable ideación delirante de perjuicio vs ideas
sobrevaloradas
en relación a sus familiares. Niega alteraciones sensoperceptivas. Hipotimia
referida de larga data con quejas de ansiedad. Cierta restricción en las relaciones sociales y
actividades cotidianas. Heteroagresividad verbal hacia familiares. No ideación autolitica. Apetito
conservado con importante desorganización en el horario de las comidas. Tendencia a la
hiperfagia con selección de comidas dulces.
sueño conservado con medicación. juicio de realidad alterado. Nulo insight.
Pruebas complementarias (en la urgencia)
Analítica, Rx tórax y ECG sin alteraciones relevantes.
Evolución
Durante los primeros días del ingreso la paciente presentó frecuentes alteraciones de conducta,
llegando a manifestar improperios contra el personal sanitario y los pacientes de la unidad. Se
mostró disfórica, irritable, y suspicaz, presentando un discurso verborreico, prolijo, con pérdida
del hilo argumental por momentos y reiterativo. Lábil afectivamente y muy referenciada con su
marido "la culpa de que yo esté aquí es de mi marido que es un canalla, se va enterar cuando
yo salga" "le dió un ictus por castigo de Dios, no me deja ni salir de casa". No presenta síntomas
depresivos, sí irritabilidad y ansiedad.
En el transcurso del ingreso se realiza una entrevista familiar con su marido e hija menor,
refieren verla más alterada en el último año, con frecuentes alteraciones de conducta y
abandono de las actividades domésticas (se pasa el día viendo la TV, ya no cocina, y a veces
cose). Comentan que hace dos años empezó a presentar conductas extrañas, comenzaba una
tarea y no llegaba a finalizarla, sueños vívidos y caídas frecuentes ("en bloque; como un peso
muerto"). En el último año se evidencian estas alteraciones en mayor grado, llegando a dejar
en alguna ocasión el fuego encendido de la cocina. Comentan que ya no sale a pasear, se queda
encerrada en casa y piensa que sus familiares la quieren envenenar, "dice que queremos que se
muera para heredar" y ha presentado frecuentes salidas nocturnas del domicilio. Reiterativa con
ciertos temas "como un disco rayado".

Además relatan que la paciente se niega a acudir a
psiquiatría, geriatría o neurología (no acudía porque "no le gustaba el especialista ").
Desde el punto de vista farmacológico, se realiza ajuste de medicación con retirada del
tratamiento antidepresivo, se pautan ansiolíticos dado en nivel de ansiedad de la paciente
(Loracepam 1 mg y Rivotril 0. 5 mg), y neurolépticos (Pregabalina 75 mg y quetiapina 100mg)
para controlar las frecuentes alteraciones de conducta.
Durante el ingreso es valorada por neurología, realizándose pruebas psicométricas y de
evaluación neuropsicológica:
MMSE 22/30: fallos en orientación, atención y cálculo.

FAB 9/18 (punto corte es 11): Conceptualización y razonamiento abstracto 1/3. Fluidez
léxica 3/3. Programación motora y control ejecutivo de la acción 2/3. Control inhibitorio 1/3.
resistencia a la interferencia 1/3. autonomía del ambiente 1/3.

SPAM directo hasta 4 dígitos e inverso hasta 3. Dibujos: alteración en las secuencias

alternantes, pérdida del control inhibitorio en los trazos y espirales, imposible copiar cubo
3D y fallos en el de 2D.

Trail Making test A y B: imposible finalizarlo a pesar de repetir las instrucciones.

Test del reloj normal.

En conclusión, se objetiva un déficit de función ejecutiva con pérdida del interés y motivación
por las actividades personales, las conductas repetitivas y estereotipadas (repite actos motores,
bromas, frases e historias), actos impulsivos, irritabilidad, con preservación de la memoria
episódica, lenguaje y habilidades visuoespaciales.
Se revisa el historial médico de la paciente, y se evidencia que dos años antes fué valorada por
primera vez por geriatría por un posible deterioro cognitivo, y ya presentaba pruebas
psicométricas compatibles con deterioro cognitivo, se hicieron otras pruebas: TAC (atrofia
cortico-subcortical) y SPECT cerebral (hipoperfusión fronto temporal bilateral), que podrían
sugerir demencia neurodegenerativa incipiente. No acudió a consultas posteriores, por lo que no
se ha podido completar el estudio.
Al alta se muestra tranquila, presentando un discurso espontáneo, fluido, prolijo, verborreico,
mostrándose muy referenciada con el marido. Disfórica. Lábil por momentos (lloraba al hablar
sobre ciertos temas, sobre todo recuerdos del pasado). Niega ideación autolitica. No alteraciones
sensoperceptivas. Ritmos cronobiológicos conservados con medicación. Nulo insight.
juicio clínico
Alteraciones de conducta en paciente con funciones corticales alteradas de predominio frontotemporal (alteración de la función ejecutiva, control de impulsos y atención).
Aún no cumple criterios de DMT variante conductual (según los criterios Rascovsky el tiempo
de evolución del cuadro debe ser mayor a dos años, sin embargo en este caso es menor de dos
años). En la tabla 1 se encuentran los criterios diagnósticos de Rascovsky para la variante
conductual de la demencia frontotemporal.

tabla 1: CRITERIOS DE CONSENSO PARA EL DIAGNÓSTICO CLÍNICO DE LA VARIANTE
CONDUCTUAL DE LA DFT (Rascovsky, 2007)
enfermedad neurodegenerativa
deterioro progresivo del comportamiento y/o cognición evidenciada mediante la observación
o la historia clínica.
Posible DFT vc
Al menos 3 de los siguientes síntomas cognitivos o conductuales, de forma persistente o
recurrente (A-F):
A.
B.
C.
D.
E.
F.

desinhibición conductual precoz (3 años)
apatía o inercia precoz (3 años)
Perdida de empatía precoz (3 años)
conducta perseverante, estereotipada, compulsiva o con rituales
Hiperoralidad y cambios en la dieta
Perfil neuropsicológico: Déficits en la función ejecutiva con relativa preservación de la
memoria y habilidades visuoespaciales.

Probable DFT vc
Todos los siguientes deben estar presentes:
A. Cumplir criterios de DFT vc posible
B. deterioro funcional significativo
C. Hallazgos compatibles en neuroimagen: atrofia(TC, RM) o hipoperfusión/
hipometabolismo (SPECT/PET) frontal y/o temporal anterior
DFT vc Definitiva
Debe cumplirse el criterio A y estar presentes B o C.
A. Cumplir criterios de DFT posible o probable
B. Evidencia histopatológica de DFT en biopsia o autopsia
C. Presencia de una mutación patogénica conocida
Criterios de exclusión de DFT vc
A. Presencia de enfermedad médica o neurológica no degenerativa que explique mejor
los déficits
B. Presencia de enfermedad psiquiátrica que justifique la alteración conductual
C. Presencia de biomarcadores altamente sugestivos de enfermedad de Alzheimer u
otra enfermedad neurodegenerativa*
DFT vc: variante conductual de la demencia frontotemporal; TC: tomografía computarizada;
RM: resonancia magnética; SPECT: tomografía computarizada por emisión de fotón único;
PET: tomografía por emisión de positrones.
*El criterio C no es de exclusión para el diagnóstico de DFT vc posible; sí para el de DFT vc
probable.

tratamiento psiquiátrico al alta

Pregabalina 75 mg: 1-0-1

quetiapina 100mg: 0-1-0-1

quetiapina 25 mg de rescate si ansiedad, inquietud psicomotriz o insomnio.

No existe tratamiento para el deterioro cognitivo de perfil fronto temporal.

DISCUSIÓN
En las primeras fases de la DFT, las alteraciones emocionales como apatía, perdida del interés y
desinhibición suelen ser inespecíficos y difíciles de reconocer como primeras manifestaciones de
una demencia, por lo que no es infrecuente interpretar estos síntomas como trastornos
psiquiátricos al inicio, sobre todo como trastornos afectivos.
Al inicio de la enfermedad prevalecen los cambios afectivos y conductuales sobre los déficits
cognitivos lo que dificulta el diagnóstico precoz. En este caso, la familia relataba en un primer
momento únicamente los cambios emocionales y en su personalidad, no haciendo referencia a
los déficits cognitivos, ya que son menos visibles que las alteraciones de conducta.
La depresión del trastorno bipolar puede confundirse con la apatía y el aplanamiento emocional
de la demencia fronto temporal, sin embargo en éstos pacientes suele ser raro encontrar tristeza
o ideación suicida. Es frecuente que los pacientes afectos de DFT carezcan del insight de sus
alteraciones conductuales y fallos cognitivos.

En los estadios precoces, la exploración neurológica es normal, lo que hace necesario
realizar otras pruebas para afinar en el diagnóstico. Es necesaria una exploración neuropsicológica
integral que incluya funciones frontales, ya que en una fase inicial no se detectan los déficits,
así como pruebas complementarias siendo la resonancia magnética (RM) de elección.
El hallazgo típico en RM es el de una atrofia importante en áreas frontales mediales y orbitales,
con atrofia variable de los polos temporales e ínsula. Esta atrofia fronto temporal no se observa
en todos los casos, sobre todo en etapas muy tempranas de la enfermedad. En el SPECT y PET
se observarían datos de hipoperfusión e hipometabolismo respectivamente, en lóbulos frontales
y temporales.
En nuestro caso, tanto la exploracion neuropsicológica como la RM han resultado esenciales para
el diagnóstico.

CONCLUSIONES
En las demencias degenerativas es frecuente la aparición de sintomatología psiquiátrica, incluso
antes que afloren los síntomas cognitivos. En la DFT la memoria y las capacidades
visuoespaciales están relativamente preservadas en los estadios iniciales, y priman los cambios
emocionales y conductuales sobre los déficits cognitivos. La exploración neuropsicológica y la
RM se hacen necesarias para el diagnóstico en fases iniciales de la enfermedad.

BIBLIOGRAFÍA
1. C. Charro-Gajate, E. Diéguez-Perdiguero, L. A. González-Martínez. La demencia más
psiquiátrica: demencia fronto temporal, variante frontal. Psicogeriatría 2010; 2 (4): 227232.

2. Leandro Damián Sousa. diagnóstico Diferencial entre demencia Fronto temporal y Trastorno
Bipolar de inicio tardío. Alcmeon, Revista Argentina de Clínica Neuropsiquiátrica, vol. 17, Nº
2, octubre de 2011, págs. 148 a 161.

3. Carolina Pérez j. , Carolina Vásquez V. Contribución de la neuropsicología al diagnóstico de
enfermedades neuropsiquiátricas. Rev. Med. Clin. Condes 2012; 23(5) 530-541.

17º Congreso Virtual de Psiquiatria. com. Interpsiquis
2016 interpsiquis. com - Febrero 2016
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