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Amiloide


Definición: Se ha pensado que la enfermedad de Alzheimer puede ser consecuencia de un exceso de formación o falta de eliminación de la sustancia proteica llamada beta amiloide. Los depósitos de beta amiloide pasan a formar placas y ovillos, cuya presencia puede originar la muerte celular.


Términos relacionados:

Apolipoproteina-E (Apo E)

Es la molécula responsable del transporte de lípidos en diversos órganos. Esta proteína que se une al amiloide y lo elimina, evitando el desarrollo de la enfermedad de Alzheimer. El gen de la proteína precursora del amiloide se encuentra en el brazo largo del cromosoma 21. Existen cuatro subtipos del alelo de la apoliporoteina-E, la persona homocigótica para el alelo apo-E 4 tiene hasta ocho veces más riesgo de sufrir Alzheimer. Una anomalía en esta apolipoproteína puede hacer que esta no se una al amiloide yeste se deposite en grandes cantidades en la neurona (cascada amiloide), este depósito llega a un punto en que destruye a las neuronas.

Demencia de Alzheimer (DA)

Es la causa más frecuente de demencia (50-60 % de las demencias).Descrita por primera vez, en 1917, por Alois Alzheimer. En la demencia de Alzheimer se presenta un deterioro de la memoria acompañado de al menos uno de las siguientes alteraciones cognoscitivas: afasia, apraxia, agnosia y alteración de la capacidad de ejecución. Con respecto a la edad de su aparición el DSM-TR distingue entre la demencia de Alzheimer de inicio precoz (antes de los 65 años) y de inicio tardío (después de los 65 años). Los factores genéticos desempeñan un papel en esta enfermedad, pero la forma llamada familiar, transmitida a través de un gen autonómico dominante es muy rara. A nivel anatomopatológico se afecta preferentemente la región parieto-temporal, allí se aprecian las siguientes lesiones: pérdida neuronal sobre todo en córtex e hipocampo, pérdida sináptica, gliosis de los astrocitos, angiopatia amiloide, placas seniles, ovillos neurofibrilares, degeneración granulovacuolar. Los neurotransmisores más implicados en esta enfermedad son la acetilcolina y la noradrenalina.

Demencia por cuerpos de Lewy (DCL)

Se considera como la tercera causa más frecuente de demencia. Suele aparecer entre los 80-83 años. La atrofia cortical generalizada, a diferencia de la enfermedad de Alzheimer, suele respetar en el 40 % de los casos al lóbulo temporal. El hallazgo microscópico característico es la aparición de los cuerpos de inclusión de Lewy en el córtex cerebral. Una demencia por cuerpos de Ley pura no presenta placas amiloides ni ovillos neurofibrilares. Clínicamente sus características más importantes son: la demencia, las alucinaciones visuales, las oscilaciones en el estado cognitivo y nivel de conciencia, las caídas repetidas, el parkinsonismo y la sensibilidad a los neurolépticos.

Peptido b amiloide

Véase amiloide.

Placas seniles

Sinónimo: placas neuríticas, placas amiloides. Contienen un núcleo central de material homogéneo denominado amiloide, rodeado por restos celulares denominados neuríticos. Aparecen con la edad, se consideran que están presentes en el 70 % de las personas mayores de 65 años. Son muy frecuentes en la enfermedad de Alzheimer.

Proteína ß amiloide

Componente principal de las placas seniles y de los depósitos amiloides perivasculares. Procede de una proteína de mayor tamaño, la proteína precursora del amiloide (PPA) que es codificada por el brazo largo del cromosoma 21.

Proteína precursora del amiloide (PPA)

Véase proteína ß amiloide.

Rodríguez Láfora (1886-1971)

Personalidad ilustre

Neuropatólogo español. Estudió en Alemania con Alois Alzheimer, Hermann Oppenheim (1849-1917) y Emile Kraepelin, en Francia con Eugéne Minkowski, Valentin Magnan y Jules Joseph Déjérine (1849-1917) y en los Estados Unidos. Durante la Guerra Civil emigró a Méjico y regresó en 1947. Describió los corpúsculos amiloides de la epilepsia mioclónica que pasó a llamarse, en su honor, enfermedad de Láfora. En 1920, con J.M. Sacristán y Ortega y Gasset fundan la revista Archivos de Neurobiología y en 1925 el Instituto Médico Pedagógico y el Sanatorio Neuropsiquiátrico de Carabanchel.


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