Última actualización web: 04/03/2021

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Ataxia

Definición: Trastorno de la coordinación de los movimientos musculares sin que se tenga parálisis o paresia. Las ataxias pueden ser son periféricas (neuríticas, laberíntica) o centrales (medulares, cerebelosa, talamica).


Términos relacionados:

Agnosias visuales

Sinónimo: agnosia óptica. En ella el sujeto se muestra incapaz de conocer un objeto a pesar de verlo claramente. Se producen por lesiones en la zona parieto-occipital izquierda de los ambidextros. Dentro de ella distinguimos la agnosia para los objetos animados y las imágenes, la agnosia para los símbolos gráficos, alexia óptica o dislexia que puede acompañarse de agrafia y la agnosia para los colores. Una forma especial de agnosia visual es la prosopagnosia o agnosia para las fisonomías. En ella el paciente se muestra incapaz de reconocer rostros familiares. Hecaen y Angelerges la consideran, no un trastorno del reconocimiento del rostro como tal, sino de lo que le singulariza y permite distinguirlo de otro. También se ha descrito una prosopagnosia afectiva, comprendería a las dificultades ocasionales para encajar una cara con un nombre, dificultades que aumentarían cuanto más nos esforzamos en recordar y desaparecerían más tarde y sin esfuerzo. En la simultagnosia la persona la totalidad de un dibujo aunque se reconozca las partes de este, es incapaz de ver dos objetos al mismo tiempo. La agnosia asociativa, en la que el enfermo fracasa para nombrar objetos que ven e identificar los que se le nombran. La acalculia o discalculia o incapacidad para el cálculo. La agnosia visuoespacial unilateral, es la agnosia espacial más frecuente, en ella el enfermo presenta una ignorancia de la parte izquierda de un modelo que se le presenta para reproducirlo o de la parte izquierda del campo visual. El Síndrome de Balint comprende: 1) Una ataxia óptica. En ella el sujeto se comporta como si tuviese los ojos vendados, la mano no es dirigida por la visión aunque la información visual está intacta. 2) Un trastorno de la atención con negligencia visuoespacial izquierda.3) Una parálisis de fijación de la mirada o simultagnosia.


Amnésicos (trastornos)

Estos trastornos se caracterizan por la dificultad de aprender informaciones nuevas y recordar acontecimientos pasados. No se acompañan de trastornos de la conciencia ni déficit cognoscitivos y si estos se presentan suelen ser ligeros. El discurso de estas personas es fluido y apropiado. Cuando la amnesia es profunda puede haber desorientación temporo-espacial, pero es rara la desorientación autopsíquica. Les falta la capacidadad para reconocer su déficit de memoria y a veces presentan confabulaciones con objeto de rellenar las lagunas mnesicas. Puede acompañarse de alteraciones de la personalidad en forma de apatía o fragilidad emocional. El DSM-IV-TR distingue tres tipos de trastornos amnésicos: 1) Debido a enfermedad médica. Puede estar provocado por traumatismos craneales, infartos cerebrales, encefalitis por virus de herpes simple, hipoxia cerebral, patología vascular vertebro-basilar. Estas enfermedades deben producir lesiones de las estructuras diencefálicas y de la zona medial del lóbulo temporal.2) Inducido por sustancias como el alcohol. El trastorno amnésico producido por el alcohol requiere un consumo previo de grandes cantidades de alcohol. Se acompaña de neuropatía periférica, ataxia cerebelosa y miopatía. Se le ha denominado Síndrome o psicosis de Korsakoff. A veces aparece a continuación de un episodio agudo de Encefalopatía de Wernicke, que se manifiesta por obnubilación de la conciencia, ataxia, parálisis movimientos de los ojos y otros signos neurológicos. Su tratamiento requiere la administración de altas dosis de tiamina, esto puede hacer que no progrese al trastorno amnésico.3) Trastorno amnésico no especificado. El DSM-IV distingue también entre el trastorno amnésico transitorio y el crónico, siendo este último el que dura más de tres meses.


Corea de Sydeham

Sinónimo: corea reumática, corea menor, corea inglesa. En la actualidad muy poco frecuente ya que es una complicación de la fiebre reumática. Se cree producida por una vasculitis de los vasos que irrigan los ganglios básales. Suele cursar con movimientos coreicos de las manos, ataxia y debilidad. Desde el punto de vista psiquiátrico son frecuentes los síntomas obsesivos. Antiguamente se llegaron a describir cuadros esquizofreniformes provocados por esta enfermedad y que fueron denominados locura coreica (B. Ball, 1886).


Demencia debida a la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

Es una encefalopatía espongiforme subaguda provocada por un virus lento o prión. Se caracteriza por un cuadro demencial acompañado de múltiples trastornos neurológicos (ataxia cerebelosa, afasia, ceguera, mioclonías, etc.). En el EEG se aprecia un enlentecimiento acompañado de los característicos complejos de ondas puntiagudas trifásicas sincrónicas. La forma esporádica es la más frecuente, representando el 90 % de los casos. La forma yatrógena se transmite a través de transplantes de cornea o a través de la administración de hormona de crecimiento extraída de hipófisis humanas. La forma genética representa sólo el 5 al 10 %. En 1996 se identificó una nueva variante en el Reino Unido llamada encefalopatía bovina espongiforme transmitida a través del consumo de carne de vacuno infectada. Esta variante puede comenzar con trastornos del comportamiento. Tanto una como otra variante puede llegar a producir la muerte de seis meses a un año después de comenzada la enfermedad.


Intoxicación por fenciclidina

Cursa con inquietud psicomotriz, agitación, heteroagresividad, impulsividad, deterioro del juicio, nistagmus, trastorno del ritmo cardíaco, convulsiones, ataxia, disartria, rigidez muscular. También puede acompañarse de alucinaciones, ilusiones, despersonalización y coma.


Kuru

Enfermedad neurológica degenerativa debida a una infección por priones y transmitida por el canibalismo ritual de los funerales en tribus de Nueva Guinea. La enfermedad yatrógena es muy rara y puede estar causada por el uso de injertos duramadre o cornea contaminados o a través de la hormona del crecimiento obtenida de hipófisis de cadáveres. La enfermedad fue descrita en los años cincuenta. Se caracteriza por ataxia cerebelosa y temblor, que progresa hasta la incapacidad motora y la muerte un año después de los primeros síntomas.


Lamotrigina

Medicamento

Fármaco Anticonvulsivante. Estabilizador del estado de ánimo con un perfil antidepresivo.

COMENTARIOS: cuidado con el temible Stevens-Johson. Retirar al primer
indicio de reacción cutánea. No requiere controles sanguíneos.


Composición: compr. De 25, 100, 150 y 200 mg.


DOSIS: 50-450 MGR/D ( Max-500) en una o dos tomas toma hasta 300.
Los alimentos no alteran la absorción.


INICIO: escalonado para prevenir el S-J. No superar los 25 mgr/sem.
Si se da con valproato el aumento debe ser más lento ( mitad de dosis, el doble de
tiempo, con un máximo de 150mgr/día).

MANTENIMIENTO
Retirada: no inferior a 1-2 semanas.
Con CBZ: el doble de dosis
Con Valproato: la mitad de dosis.

MECANISMO DE ACCIÓN:
bloquea los canales de sodio, provocando una estabilización de la membrana
neuronal y una inhibición de la liberación de glutamato, gaba y aspartato.
bloquea los receptores serotoninérgicos 5-ht3-efecto antidepresivo.
Inhibe la acción de la dihidrofolato reductasa, enzima que se encarga de la
generación de ácido fólico, que es necesario para el desarrollo fetal adecuado.


INDICACIONES: bipolares con predominio de fases depresivas. Depresión
unipolar.


EFECTOS ADVERSOS:
exantema- 10%, aumenta con el sol. Un 0, 1% presenta Sd. De Stevens-Johson. La
mayor parte aparecen entre la 2 y 8 semanas de tratamiento.
Ovario poliquístico, hiperandrogenismo,
aumento de peso
hipersinsulinemia
Menos del 1%:
cefaleas,
ataxia,

diplopia,
temblor,
dispepsia, naúseas
inestabilidad,
Insomnio
viraje a hipomanía.
Puede dar excepcionalmente
agranulocitosis,
necrosis hepática
nefritis intersticial,
Un cuadro de hipersensibilidad con fiebre, linfadenopatía, edema facial, puede
llegar a Sd de CID. Suspender el tto.


EMBARAZO: potencial teratógeno.

LACTANCIA: artificial


INTERACCIONES:
NO Afecta a las enzimas hepáticas del citocromo p450.
El paracetamol disminuye sus niveles plasmáticos.
La sertralina aumenta la vida media así como el valproato.


COMBINACIONES:
La combinación con litio parece segura y útil de depresiones bipolares refractarios.
La combinación con valproato o carbamacepina también es posible, aunque
deben ajustarse la dosis y la titulación. Con el primero se da la mitad de dosis y
con el segundo el doble.
La lamotrigina reduce en un 25% la concentración plasmática de valproico y
aumenta la CBZ.

INTERFERENCIAS EN PRUEBAS DE LABORATORIO
CONTROLES DE LABORATORIO. no
 

Según la FDA conviene dar INFORMACIÓN DE ASESORAMIENTO PARA EL PACIENTE

Erupción : Antes de iniciar el tratamiento con lamotrigina, informe a los pacientes que una erupción u otros signos o síntomas de hipersensibilidad (p. Ej. , Fiebre, linfadenopatía) pueden presagiar un evento médico grave e indíqueles que notifiquen inmediatamente a sus proveedores de atención médica cualquier evento de este tipo.

Linfohistiocitosis hemofagocítica: Antes de iniciar el tratamiento con lamotrigina informe a los pacientes que puede ocurrir una activación inmune excesiva con lamotrigina y que deben informar de inmediato a un proveedor de atención médica los signos o síntomas como fiebre, erupción o linfadenopatía.

Reacciones de hipersensibilidad multiorgánica, discrasias sanguíneas e insuficiencia orgánica: Informe a los pacientes que pueden ocurrir reacciones de hipersensibilidad multiorgánica e insuficiencia multiorgánica aguda con lamotrigina. También puede ocurrir insuficiencia orgánica aislada o discrasias sanguíneas aisladas sin evidencia de hipersensibilidad multiorgánica. Indique a los pacientes que se comuniquen con sus proveedores de atención médica de inmediato si experimentan signos o síntomas de estas afecciones 

Anormalidades del ritmo cardíaco y de la conducción: Informar a los pacientes que, debido a su mecanismo de acción, lamotrigina puede provocar un ritmo cardíaco irregular. Este riesgo aumenta en pacientes con enfermedad cardíaca subyacente o problemas de conducción cardíaca o que toman otros medicamentos que afectan la conducción cardíaca. Los pacientes deben conocer y notificar los signos o síntomas cardíacos a su proveedor de atención médica de inmediato. Los pacientes que desarrollen síncope deben acostarse con las piernas levantadas y comunicarse con su proveedor de atención médica.

Las pruebas in vitro demostraron que lamotrigina exhibe actividad antiarrítmica de clase IB a concentraciones terapéuticamente relevantes. En base a esta actividad, lamotrigina podría enlentecer la conducción ventricular (ensanchar el QRS) e inducir proarritmia, incluida la muerte súbita, en pacientes con cardiopatía estructural o isquemia miocárdica.

Por lo tanto, evite el uso de lamotrigina en pacientes que tengan trastornos de la conducción cardíaca (p. Ej. , bloqueo cardíaco de segundo o tercer grado), arritmias ventriculares o enfermedad o anomalía cardíaca (p. Ej. , Isquemia miocárdica, insuficiencia cardíaca, cardiopatía estructural, síndrome de Brugada). u otras canalopatías de sodio). El uso concomitante de otros bloqueadores de los canales de sodio puede aumentar el riesgo de proarritmia.

 

(Esto es un breve resumen, para obtener la información completa del fármaco consultar la ficha técnica del medicamento). ESta ficha es sólo a título informativo. Para tomar decisiones clínicas consulte a su médico.

Marchiafava-Bignami (Enfermedad de)

Enfermedad que se asocia al alcoholismo. No se sabe si está producida por el alcohol en sí, por las impurezas metálicas que pueden llevar algunos o a causa de una deficiencia vitamínica. Los síntomas se producen como consecuencia de una necrosis del cuerpo calloso y a veces de la comisura anterior. Cursa con ataxia, apraxia, confusión, desorientación, mutismo, hemiplejia, pudiendo originar la muerte.


Mercurio

Metal pesado. Desde el punto de vista psiquiátrico nos interesa su intoxicación ya que esta puede producir lo que se llamó el síndrome del sombrerero loco, síndrome llamado así porque se presentaba en los trabajadores de sombrerería de fieltro, que utilizaban el mercurio en su trabajo, y que desde el punto de vista psiquiátrico se trataba de un cuadro psicótico o depresivo acompañado de manifestaciones neurológicas (cefaleas, temblores, ataxia cerebelosa, disartria, gastritis, hemorragia gingival, etc.). También se ha llegado a producir por intoxicación alimentaría (pescados, cereales).


Neurodegenerativas (enfermedades)

Enfermedades caracterizadas por la destrucción neuronal acompañada a menudo por la presencia en las neuronas de ovillos neurofibrilares o cuerpos de inclusión de Lewy. Entre ellas tenemos las siguientes enfermedades: Demencia de Alzheimer, Esclerosis Lateral Amiotrófica, Ataxia de Friedreich, Demencia frontotemporal, enfermedad de Guam, enfermedad de Huntington, demencia de Cuerpos de Lewy, distrofia miotónica, enfermedad de priones.


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