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Demencia en la enfermedad de Huntington


Definición: Sinónimo: corea de Huntington, corea hereditaria (King, 1885), enfermedad de Huntington (Byers y cols., 1973). Enfermedad degenerativa y progresiva que afecta a los ganglios básales, sobre todo al caudado y se manifiesta por síntomas que afectan a las funciones cognitivas, afectivas y al movimiento. Se transmite a través de una herencia autonómica dominante localizada en el brazo corto del cromosoma 4. Los hijos de pacientes con esta enfermedad tienen el 50 % de probabilidades de heredarla. El inicio suele ser entre los 30 a 40 años aunque se han descrito formas de comienzo en la infancia. Puede iniciarse con síntomas depresivos, ansiosos, sexuales e incluso con síntomas psicóticos esquizofreniformes.


Términos relacionados:

Amnesia de la demencia semántica

En ella se observa una pérdida profunda e importante de la memoria semántica. Esta se mide a través de pruebas de la fluidez verbal por categorías semánticas (Set test) y por los test de vocabulario.

Complejo demencia-sida

Véase demencia debida a enfermedad por VIH.

Delirio en la demencia senil

Barry Reisberg distinguen los siguientes delirios que se pueden presentar en las demencias seniles: delirio de la gente me roba cosas; delirio de esta casa no es mía; delirio de que mi marido o mi mujer (u otro cuidador) es un impostor; delirio de abandono; delirio de infidelidad; otros delirios (delirios respecto a familiares fallecidos, delirios de dobles, invitado fantasma, etc.). Muchos de estos delirios no son delirios como tal sino fenómenos secundarios a las agnosias visuales (agnosias para las fisonomías).

Demencia

Trastorno orgánico, no acompañados de trastornos de la conciencia, la mayoría de ellos irreversibles, producido por diferentes causas y que cursan con los trastornos siguientes: de la memoria, de la capacidad de abstracción y de juicio, de la orientación, del aprendizaje, del lenguaje, de la resolución de problemas, de la percepción, de la atención, de la concentración y de los problemas sociales.

Demencia afectiva (E. Bleuler)

Véase afectividad embotada.

Demencia alcohólica

Véase demencia inducida por sustancias.

Demencia de Alzheimer (DA)

Es la causa más frecuente de demencia (50-60 % de las demencias).Descrita por primera vez, en 1917, por Alois Alzheimer. En la demencia de Alzheimer se presenta un deterioro de la memoria acompañado de al menos uno de las siguientes alteraciones cognoscitivas: afasia, apraxia, agnosia y alteración de la capacidad de ejecución. Con respecto a la edad de su aparición el DSM-TR distingue entre la demencia de Alzheimer de inicio precoz (antes de los 65 años) y de inicio tardío (después de los 65 años). Los factores genéticos desempeñan un papel en esta enfermedad, pero la forma llamada familiar, transmitida a través de un gen autonómico dominante es muy rara. A nivel anatomopatológico se afecta preferentemente la región parieto-temporal, allí se aprecian las siguientes lesiones: pérdida neuronal sobre todo en córtex e hipocampo, pérdida sináptica, gliosis de los astrocitos, angiopatia amiloide, placas seniles, ovillos neurofibrilares, degeneración granulovacuolar. Los neurotransmisores más implicados en esta enfermedad son la acetilcolina y la noradrenalina.

Demencia arteriosclerótica

Denominación que se llego a utilizar para denominar a la demencia vascular.

Demencia cortical

Demencias que afectan principalmente a la corteza cerebral, en la cual las afasias, agnosias y apraxias son muy frecuentes y hay ausencias de movimientos anormales. El prototipo de la demencia cortical es la demencia de Alzheimer.

Demencia por cuerpos de Lewy (DCL)

Se considera como la tercera causa más frecuente de demencia. Suele aparecer entre los 80-83 años. La atrofia cortical generalizada, a diferencia de la enfermedad de Alzheimer, suele respetar en el 40 % de los casos al lóbulo temporal. El hallazgo microscópico característico es la aparición de los cuerpos de inclusión de Lewy en el córtex cerebral. Una demencia por cuerpos de Ley pura no presenta placas amiloides ni ovillos neurofibrilares. Clínicamente sus características más importantes son: la demencia, las alucinaciones visuales, las oscilaciones en el estado cognitivo y nivel de conciencia, las caídas repetidas, el parkinsonismo y la sensibilidad a los neurolépticos.


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