ABORDAJE DE LAS MANIFESTACIONES NEUROPSIQUIÁTRICAS EN LA ENFERMEDAD DE HUNTINGTON

ABORDAJE DE LAS MANIFESTACIONES NEUROPSIQUIÁTRICAS
EN LA enfermedad DE HUNTINGTON
Mª del Pilar Jiménez de los Galanes Marchán1. Laura Maroto Martín1. Alberto San Román Uría2.
1Hospital Doctor Rodríguez Lafora, Madrid. 2Complejo Asistencial de Zamora. Sacyl Zamora.

OBJETIVOS
Realizar una revisión sobre las manifestaciones de la enfermedad de Huntington (EH) y su abordaje, a propósito del caso de una mujer de
52 años con manifestaciones neuropsiquiátricas de dicha enfermedad, sin antecedentes psiquiátricos previos.

METODOLOGÍA
Descripción del caso, aplicación de criterios diagnósticos DSM5 y revisión bibliográfica en base PUBMED.
Se realiza una revisión comprensiva de las publicaciones disponibles en PUBMED desde el año 2000, a propósito del caso de una paciente
de 52 años con enfermedad de Huntington (EH), que ingresa por cuarta vez en la Unidad de Agudos de psiquiatría (UHB) del Hospital
Doctor Rodríguez Lafora por alteraciones de conducta en el domicilio. La paciente, previamente al primer ingreso, no contaba con
antecedentes psiquiátricos. Actualmente, está incapacitada judicialmente. DABVD. No recibe ayuda domiciliaria. Su madre, un hermano y
una de sus hijas (con la que convive) también están diagnosticados de EH.
La paciente fue diagnosticada de dicha enfermedad cuatro años antes de este último ingreso. Al año de recibir el diagnóstico de EH y tras
ser dada de alta de su primer ingreso en nuestra UHB, es diagnosticada de trastorno psicótico debido a enfermedad de Huntington, con
delirios (F06. 2). A lo largo de aquel mismo año, reingresa en dos ocasiones más (también por alteraciones del comportamiento en
domicilio), sin realizar posteriormente seguimiento ambulatorio con ningún especialista ni en Salud Mental y abandonando tras el alta el
tratamiento psicofarmacológico pautado. En dichos ingresos, es dada de alta al domicilio familiar.
En este cuarto y último ingreso, la paciente presenta al inicio una ideación delirante de tipo referencial y de perjuicio centrada en su hija
(con la que reside), con moderada repercusión afectiva y conductual, y episodios de heteroagresividad diarios (verbal e incluso física)
hacia convivientes así como hipotimia, con apatía y anhedonia. Durante su estancia en planta, se instaura tratamiento con amisulpride (a
dosis de hasta 500 mg/día), lo que la distancia conductual y afectivamente de ideación delirante que presentaba al comienzo, mejorando
parcialmente la repercusión de la sintomatología psicótica. No muestra conciencia de enfermedad pero, acepta el tratamiento prescrito y
acude a terapia Ocupacional así como a revisión con neurología. Se trabaja la conciencia de enfermedad con pobres resultados por la
escasa participación de la paciente. Resulta difícil establecer si es una negación o es debido a dificultades de elaboración secundaria a
déficits cognitivos (deterioro cognitivo, escasa resonancia afectiva, discurso marcadamente empobrecido). Se objetivan aplanamiento
afectivo, desinterés, y ánimo bajo referido por la paciente, así como un deterioro cognitivo leve-moderado con dificultades en la atención,
cálculo y memoria de trabajo (MEC: 24/35). En coordinación con Trabajo Social se tramita un recuso residencial de cara al alta
hospitalaria, dada la persistencia de ideas deliroides de tipo residual que imposibilitan la convivencia y el manejo en el medio familiar, lo
que podría derivar en futuros reingresos. Dada la mejoría conductual y la estabilidad clínica, se procede al alta de la unidad. Previa
autorización judicial, se traslada de forma involuntaria a la paciente al recurso residencial gestionado. Al alta, se muestra colaboradora y
acepta el tratamiento farmacológico. Permanece con hipotimia sin repercusión funcional. No presenta ideación auto o heteroagresiva y
mantiene la escasa conciencia de enfermedad.

RESULTADOS
La EH suele presentar la triada clínica: alteraciones cognitivas, trastornos motores y alteraciones psiquiátricas.
Las manifestaciones psiquiátricas más frecuentes en EH son agresividad, irritabilidad, apatía y depresión (episodio único o recurrente
unipolar). Los pacientes con clínica delirante-alucinatoria suelen ser adolescentes. El suicidio es cuatro a seis veces superior en pacientes
con EH respecto a la población general.
La mayoría de las manifestaciones neuropsiquiátricas de esta enfermedad se cree que surgen debido a cambios neuropatológicos
subcorticales (1). A medida que la enfermedad progresa, los pacientes tienden a tener más dificultades cognitivas que incluyen: problemas
de atención/concentración, disminución de la velocidad de procesamiento cognitivo, afectación de la memoria, déficit del lenguaje,
problemas viso-espaciales y dificultades en las funciones ejecutivas (4). Los estudios con portadores asintomáticos de EH han
demostrado que el deterioro cognitivo puede comenzar mucho antes de que sea posible el diagnóstico clínico de la enfermedad (4).
Los síntomas psiquiátricos se presentan en casi todos los pacientes con EH contribuyendo a la morbilidad y aumentando lo que es a
menudo una carga abrumadora para el cuidador (2). Según la experiencia clínica indica, muchos de los síntomas psiquiátricos de la
enfermedad responden rápidamente al tratamiento psiquiátrico (1), respondiendo a los tratamientos farmacológicos estándar (2). Por
tanto, el alivio de los mismos puede proporcionar una mejora significativa en la calidad de vida (3). Las intervenciones conductuales
pueden ser útiles en el manejo de algunos pacientes con alteraciones del comportamiento, irritabilidad y apatía en especial (2).
Por otro lado, el diagnóstico de EH y sus manifestaciones, conlleva implicaciones muy importantes ya que afecta a individuos en su punto
más elevado de rendimiento socio-familiar, lo que requeriría recursos y servicios asistenciales específicos (comunitarios y domiciliarios)
para estos pacientes que suelen acabar en recursos residenciales de forma precoz, resultando esencial el desarrollo de líneas de
actuación conjuntas entre los distintos profesionales.

CONCLUSIONES
Dadas las alteraciones en diferentes ámbitos que presentan los pacientes afectados
de EH, se hace necesario un modelo biopsicosocial para favorecer un abordaje
integral de dicha patología.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
(1) Adam Rosenblatt, MD. Neuropsychiatry of Huntington's disease. Dialogues Clin Neurosci.
2007; 9(2):191-7.
(2) Karen E. Anderson, Frederick J. Marshall. Behavioral symptoms associated with Huntington's
disease. Adv Neurol. 2005; 96:197-208.
(3) Karen E. Anderson, MD, MS, and Karen S. Marder, MD, MPH. An overview of psychiatric
symptoms in Huntington's disease. Curr Psychiatry Rep. 2001 Oct; 3(5):379-88.
(4) J. C. Arango-Lasprilla, J. Iglesias-Dorado, F. Lopera. Características clínicas y neuropsicológicas
de la enfermedad de Huntington: una revisión. Rev Neurol. 2003 Oct 16-31; 37(8):758-65.

LA META en EH



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