Objetivos: Realizar una revisión sobre las manifestaciones de la Enfermedad de Huntington (EH) y su abordaje, a propósito del caso de una mujer de 52 años con manifestaciones neuropsiquiátricas de dicha enfermedad, sin antecedentes psiquiátricos previos.Métodos: Descripción del caso, aplicación de criterios diagnósticos DSM5 y revisión bibliográfica en base PUBMED.Resultados: La EH suele presentar la triada clínica: alteraciones cognitivas, trastornos motores y alteraciones psiquiátricas. Las manifestaciones psiquiátricas más frecuentes en EH son agresividad, irritabilidad, apatía y depresión (episodio único o recurrente unipolar). Los pacientes con clínica delirante-alucinatoria suelen ser adolescentes. El suicidio es cuatro a seis veces superior en pacientes con EH respecto a la población general. Las manifestaciones psiquiátricas se presentan en casi todos los pacientes con EH contribuyendo a la morbilidad y aumentando la carga abrumadora para el cuidador. Los pacientes con síntomas psiquiátricos de EH responden a tratamiento farmacológico estándar y el alivio de los mismos puede proporcionar una mejora significativa en la calidad de vida. Las intervenciones conductuales pueden ser útiles. Por otro lado, el diagnóstico de EH y sus manifestaciones, conlleva implicaciones muy importantes ya que afecta a individuos en su punto más elevado de rendimiento socio-familiar, lo que requeriría recursos y servicios asistenciales específicos (comunitarios y domiciliarios) para estos pacientes que suelen acabar en recursos residenciales de forma precoz.Conclusiones: Dadas las alteraciones en diferentes ámbitos que presentan los pacientes afectados de EH, se hace necesario un modelo biopsicosocial para favorecer un abordaje integral de dicha patología.