Alteración del reconocimiento de emociones faciales en un caso de demencia frontotemporal de predominio derecho.

Alteración del reconocimiento de emociones faciales en un caso de demencia frontotemporal de predominio derecho.

A. Garcia Caballero; I. Garcia- Lado; J. Gonzalez Hermida; MJ Recimil; M Gonzalez; I Rodriguez Sobrino; G. Ozaita; P Sevilla.

Complexo Hospitalario de Ourense. SERGAS

En la ultima decada ha habido un interes creciente por la exploración neuropsicologica del reconocimiento de emociones faciales en diversas patologias. El caso que presentamos de demencia frontotemporal de predominio derecho es caracterizado neuropsicologicamente, presentando una alteración selectiva del reconocimiento de emociones, especialmente en lo concerniente a ira, asco y miedo. Se revisa la literatura sobre el tema.

Introducción

La demencia frontotemporal es una enfermedad neurodegenerativa que afecta de forma predominante al lóbulo frontal y a la porción anterior del lóbulo temporal. Al contrario de lo que ocurre en la demencia de Alzheimer, caracterizada por la pérdida de memoria, la demencia frontotemporal cursa con cambios de conducta precoces como apatía, desinhibición y alteraciones emocionales que, en ocasiones, como en el caso que presentamos, provocan que su abordaje sea fundamentalmente psiquiátrico (1). Dentro de las demencias frontotemporales existen diferentes cuadros anatomopatológicos y clínicos distintos, presentando algunos tipos, localizaciones anatómicas diferenciadas. El caso que presentamos es el de una demencia frontotemporal de predomio temporal anterior derecho. El polo anterior del lóbulo temporal (especialmente la amígdala) se considera esencial en el procesamiento de las emociones (2-3), siendo debatida en la literatura la existencia de lateralidad con respecto al subtipo de emociones procesadas (4-5). El propósito de este trabajo ha sido caracterizar las alteraciones en el reconocimiento de emociones faciales que presentaba un paciente con extensa atrofia del polo anterior del lóbulo temporal derecho.

Caso clínico

El paciente FC es un varón de 61 años, diestro. Realizó estudios de ingeniería técnica en la rama química, aunque a lo largo de su carrera profesional se dedicó fundamentalmente al negocio inmobiliario. Es viudo, vive sólo ya que tras el fallecimiento de su esposa se objetivaron alteraciones conductuales que llevan a que sus dos hijos menores sean atendidos por una hermana en otra ciudad. El paciente mantiene contacto con ellos y va a visitarlos con frecuencia. Como señalamos la familia refiere que los trastornos de conducta del paciente se inician cuando enferma su esposa, apareciendo un cuadro delirante florido de tinte megalomaníaco en el que el paciente señala haber descubierto una técnica para curar el cáncer. Los problemas de conducta que ha ido presentando son alteraciones higiénicas y del vestir, irritabilidad, inquietud psicomotriz, no acepta consejos ni recomendaciones por parte de su familia y come comida en malas condiciones. Además señalan que ha comenzado a relacionarse con personas de vida marginal, lo que les lleva a temer que pueda ser objeto de abusos económicos. El paciente había ingresado previamente en 2002, habiéndose realizado un escáner que ya presentaba asimetría hemisférica con atrofia de predominio derecho, pero cuya entidad no era lo suficientemente relevante como para justificar el cuadro clínico. Dos años después de este ingreso, reingresa nuevamente de forma involuntaria, objetivándose cuadro de tinte megalomaníaco con alteraciones neuropsicológicas importantes y estables tras el alta. El paciente a pesar de estar graves alteraciones cognitivas había conservado la capacidad para conducir hasta fechas recientes y había sido capaz de hacer pequeños trabajos de contabilidad hasta el año en curso.

Exploración neuropsicológica: Desorientado parcialmente en tiempo. Alteración grave en memoria a corto plazo. Alteración grave en recuerdo de hechos históricos. MEC 30: 28/30. Addenbrooke´s Cognitive Examination: 63/100 (Punto de corte para su nivel educativo 74 puntos). Fluidez verbal fonética FAS: 3-3-2 déficit severo. Fluidez verbal semántica (animales): 8. Secuencias motoras de Luria: alteradas. Stroop test: normal. Test de Boston: anomia severa. Calculo normal. Visuoconstrucción normal. No se objetiva prosopagnosia, el paciente reconoce correctamente los personajes famosos de una prueba experimental (Test de Caras Famosas. PGIDIT 03SAN 92302) entre tres fotografías de confusión pareadas por edad y sexo (50 ensayos). Sin embargo tiene graves problemas con el recuerdo de nombres propios incluyendo los de familiares a los que reconoce. Exploración neurológica: Pupilas INR, pares normales, reflejos y sensibilidad conservados, no se objetivan reflejos de liberación frontal. Exploraciones complementarias: Hemograma y Bioquímica normales, HH. Tiroideas normales; B1, B12, fólico normales, serología luética, VIH y hepatitis negativas. RMN: Atrofia cortical asimétrica de predominio derecho con afectación predominante en polo anterior del lóbulo temporal derecho. Dilatación de Ventrículos laterales y III Ventrículo (Figura 1).

Figura 1. RMN corte coronal. Obsérvese la extensa atrofia del polo anterior temporal derecho y la asimetría con respecto al hemisferio izquierdo.


Material y métodos

Para el estudio de las alteraciones en el reconocimiento de emociones faciales y de acuerdo con la literatura (Rosen, 2002) es necesario estudiar por separado las siguientes funciones: 1. Discriminación de la identidad. Se utilizaron las fotografías de confusión utilizadas en el citado Test de Caras Famosas (TCF), creando una presentación de Power point con dos fotografias en B/N de 8x10 cm por diapositiva. Las fotografias fueron pareadas por edad y sexo. Se realizaron 20 ensayos. 2. Discriminación emocional. Se modificaron para ello fotografías seleccionadas de la “Emotion recognition Task” de Ekman y Friesen (6), construyendo una presentación de 20 diapositivas, cada una con dos fotografías de 8x10 cm. En esta prueba se utilizaron 12 diapositivas con emociones diferentes y 6 (una por cada emoción básica) presentando la misma emoción, siempre pareadas por sexo. La puntuación resultante era dicotómica (acierto/fallo). 3. Denominación de emociones. Utilizamos la batería de Ekman, siendo escaneados los originales (250 kB) y transformados en una presentación portátil de Power point. Las fotografías de 8x10 cm incluyen una leyenda en la que se señalan los nombres de las seis emociones fundamentales consistiendo la prueba en una elección forzada entre estas seis emociones (Figura 2). La batería consta de 60 ensayos (10 por cada emoción) más seis de prueba iniciales.

Figura 2. Denominación de emociones. miedo.


4. Selección de emociones. Sobre la base de la batería de Ekman se seleccionaron en cada diapositiva 6 fotografías del mismo individuo mostrando las seis emociones básicas. En la prueba se solicita al paciente señale tras orden verbal de forma secuencial las diferentes emociones. Se hacen 5 ensayos de seis emociones cada uno.

5. Emparejamiento. Se construyó una batería consistente de seis diapositivas con cinco fotografías de 8x10 cm. En la parte inferior está la fotografía de estímulo y arriba cuatro fotografías con diferentes emociones tomadas de la batería de Ekman (6). El paciente debe emparejar la fotografía de estímulo con aquella que presenta la misma emoción. Se realizaron 6 ensayos.

Selección de controles. Los datos correspondientes al caso fueron comparados con tres controles sin antecedentes psiquiátricos o neurológicos de interés y comparables con el paciente en cuanto a edad, sexo y nivel educativo.

Resultados

No se objetivaron alteraciones en discriminación de la identidad, siendo los resultados del paciente comparables con los del grupo control. Los resultados correspondientes a las pruebas de discriminación y emparejamiento se resumen en la tabla 1.

Tabla 1. Resultados en discriminación (total correctas) y emparejamiento (total correctas)


Los resultados correspondientes a selección e identificación se resumen en las siguientes figuras (Fig. 3-4).

Discusión

Las demencias frontotemporales aparecen típicamente al inicio de la edad senil siendo característico que la clínica sea insidiosa y se llegue al diagnóstico tras varios años de evolución (7). Como señalamos en la introducción, son típicas las alteraciones conductuales, así como las alteraciones en el lenguaje que dependiendo de la región afectada producen afasias fluentes (demencia semántica) (8) o no fluentes (afasia progresiva primaria) (9). Cuando la demencia produce una atrofia predominante en el lóbulo temporal derecho, la afectación del lenguaje es menos prominente, aunque en nuestro caso al igual que en otros descritos en la literatura (1), existe una anomia importante que no mejora con claves fonéticas o semánticas. Son sin embargo los aspectos emocionales aquellos que más interesan desde el punto de vista psiquiátrico. Desde el punto de vista clínico el paciente presenta alteraciones en todos los tests realizados (Tabla 1 y Figuras 3-4). Señalar que con el paradigma de selección el paciente contesta correctamente las emociones positivas: alegría y sorpresa, fallando en las negativas, especialmente en aquellas con una valencia mayor (tristeza, miedo e ira). En el paradigma de denominación, los resultados son peores en todas las emociones incluyendo aquellas positivas. Destacar la existencia de ningún acierto en ira, y un resultado mejor de lo esperable en miedo. Estos resultados son coherentes con lo descrito en la literatura (2, 4-5, 10), nuestro paciente, con una extensa lesión temporal anterior derecha (Figura 1), se encuentra severamente incapacitado para el reconocimiento de expresiones faciales negativas, no exclusivamente miedo, sino también ira, tristeza y asco. En el caso de la ira, en el paradigma de denominación el resultado es muy claro (Figura 4), y contradictorio con el del estudio de Anderson et al. (2000). Esta diferencia podría deberse a afectación de la amígdala izquierda (11) Desde el punto de vista conductual es posible que la aproximación del paciente a grupos marginales tenga que ver con esta alteración de los mecanismos de reconocimiento emocional del lóbulo temporal, que podría afectar el funcionamiento del “marcador somático” (12), esta alteración no ha sido confirmada en otros casos.

Agradecimientos

El test de las caras famosas ha sido financiado por medio del proyecto PGIDIT 03SAN 92302 del SERGAS.

Bibliografía

1. Edwards-Lee T, Miller BL, Benson DF, Cummings JL, russell GL, Boone K, Mena I. The temporal variant of frontotemporal dementia. Brain 1997; 120: 1027- 1040.

2. Anderson AK, Phelps EA. Lesions of the human amygdala impair enhanced perception of emotionally salient events. Nature 2001; 411: 305-309.

3. Anderson AK, DS Spencer, RK Fulbright, Phelps EA. Contribution of the anteromedial temporal lobes to the evaluation of facial emotion. Neuropsychology 14: 526-536.

4. Anderson AK, Phelps EA. Is the human amygdale critical for the subjective experience of emotion? Evidence of intact dispositional affect in patients with amygdala lesions. Jour Cogn Neurosc 2002; 14: 709-720.

5. Adolphs R, Tranel D, Denburg N. Impaired emotional declarative memory following unilateral amygdala damage. Learn Mem 2000; 7: 180-186.

6. Ekman P, Friesen WV. Pictures of facial affect. Palo Alto, Ca: Consulting Psychologists Press; 1976.

7. Hodges JR. Frontotemporal dementia (Pick´s disease). Clinical features and assessment. Neurology 2001; 56: S6-S10.

8. Hodges JR, Patterson K, Oxbury S, Funnell E. Semantic dementia. Progressive fluent aphasia with temporal lobe atrophy. Brain 1992; 115:1783-1806.

9. Mesulam MM. Slowly progressive aphasia without dementia. Ann Neurol 1982; 11: 592-598.

10. Rosen HJ, Perry RJ, Murphy J, Kramer JH, Mychack P, Schuff N, Weiner M, Levenson RW, Miller BL. Emotion comprehension in the temporal variant of frontotemporal dementia. Brain 2002; 125: 2286-2295.

11. Scott SK, Young AW, Calder AJ Hellawell DJ, Aggleton JP, Johnson M. Impaired auditory recognition of fear and anger following bilateral amygdala lesions. Nature 1997; 385: 254-257.

12. Damasio AR. The somatic marker hypothesis and the possible functions of the prefrontal cortex. Philos trans R Soc Lond B Biol Sci 1996; 351: 1413-1420.