Última actualización web: 24/11/2020

SÍNDROME DE GILLES DE LA TOURETTE: A PROPÓSITO DE UN CASO

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Autor/autores: Rebeca Hernández Antón , Paula Antía Ozcáriz, María Basteguieta Gardeazábal, Lidia Aranguren Conde, Natalia de Sousa Figueiredo, Amai Lauzurica Herrán
Fecha Publicación: 25/10/2020
Área temática: Trastornos infantiles y de la adolescencia , Neuropsiquiatria .
Tipo de trabajo:  Caso Clínico

Complejo Hospitalaria de Navarra

RESUMEN

Los tics se han definido clásicamente como movimientos repetitivos, no rítmicos y estereotipados, que resultan de las contracciones musculares súbitas, abruptas, involuntarias y no propositivas. Se clasifican según su cualidad (motores o vocales) y su expresividad clínica (simples o complejos). Pueden presentarse de forma aislada o en combinación, y su curso clínico puede ser transitorio o crónico.

El DSM-V engloba los trastornos de tics dentro de los trastornos del neurodesarrollo y los integra, junto al trastorno de la coordinación y el trastorno de movimiento estereotipados, dentro de la categoría de trastornos motores. Se considera, pues, un trastorno del movimiento dentro de una visión neurológica estricta y un trastorno del neurodesarrollo desde una visión más neuropsiquiátrica, junto al trastorno por déficit de atención/hiperactividad, los trastornos específicos del aprendizaje y los trastornos de la comunicación.

Los criterios diagnósticos del trastorno de Tourette en DSM-V son:
A. En algún momento, a lo largo de la enfermedad ha habido tics motores múltiples y uno o más tics vocales, aunque no necesariamente de forma simultánea.
B. Los tics pueden aumentar y disminuir en frecuencia, pero han persistido durante más de un año desde la aparición del primer tic.
C. El inicio es anterior a las 18 años.
D. El problema no es atribuible a los efectos fisiológicos de una sustancia (por ejemplo: cocaína) o una enfermedad (por ejemplo: enfermedad de Huntington, encefalitis posviral).


Exponemos un caso clínico.  

Palabras clave: tics complejos; urgencia premonitoria; prevención de repsuestas; reversión de hábitos

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Síndrome de Gilles de la Tourette: A propósito de un caso
Rebeca Hernández Antón
complejo Hospitalario de Navarra

Resumen
Los tics se han definido clásicamente como movimientos repetitivos, no rítmicos y
estereotipados, que resultan de las contracciones musculares súbitas, abruptas, involuntarias
y no propositivas. Se clasifican según su cualidad (motores o vocales) y su expresividad clínica
(simples o complejos). Pueden presentarse de forma aislada o en combinación, y su curso
clínico puede ser transitorio o crónico.
El DSM-V engloba los trastornos de tics dentro de los trastornos del neurodesarrollo y los
integra, junto al trastorno de la coordinación y el trastorno de movimiento estereotipados,
dentro de la categoría de trastornos motores. Se considera, pues, un trastorno del movimiento
dentro de una visión neurológica estricta y un trastorno del neurodesarrollo desde una visión
más neuropsiquiátrica, junto al trastorno por déficit de atención/hiperactividad, los trastornos
específicos del aprendizaje y los trastornos de la comunicación.
Los criterios diagnósticos del Trastorno de Tourette en DSM-V son:

A. En algún momento, a lo largo de la enfermedad ha habido tics motores múltiples y uno o
más tics vocales,  aunque no necesariamente de forma simultánea.

B. Los tics pueden aumentar y disminuir en frecuencia, pero han persistido durante más de un
año desde la aparición del primer tic.
C. El inicio es anterior a las 18 años.
D. El problema no es atribuible a los efectos fisiológicos de una sustancia (por ejemplo:
cocaína) o una enfermedad (por ejemplo: enfermedad de Huntington, encefalitis posviral).


Introducción
Los tics se han definido clásicamente como movimientos repetitivos, no rítmicos y
estereotipados, que resultan de las contracciones musculares súbitas, abruptas, involuntarias
y no propositivas. Se clasifican según su cualidad (motores o vocales) y su expresividad clínica
(simples o complejos). Pueden presentarse de forma aislada o en combinación, y su curso
clínico puede ser transitorio o crónico.
Los pacientes con Tourette sueles comenzar a tener tics entre los 4 y los 8 años, y en el 95%
de los caso entre los 4 y los 13 años. Los tics de inicio más habituales consisten en parpadeos
o en inspiraciones nasales; globalmente su gravedad suele ir aumentando con el tiempo; el
pico se alcanza en la pubertad, entre los 10 -12 años, momento en el que en muchas ocasiones
se hacen más complejos y siguen una progresión rostrocaudal en la que se incluyen los
músculos laríngeos, los hombros, el tórax o los miembros. Durante la segunda década de la
vida, suele tener lugar una disminución de su expresividad, que puede seguirse de una
resolución completa en muchos casos. Se ha utilizado a nivel práctico la regla de los tercios
(en un 1/3 de los paciente los síntomas remiten, en un 1/3 se atenúan en 1/3 persisten) o de
los "20" (a los 20 años persisten en un 20% de los casos).
El DSM-V engloba los trastornos de tics dentro de los trastornos del neurodesarrollo y los
integra, junto al trastorno de la coordinación y el trastorno de movimiento estereotipados,
dentro de la categoría de trastornos motores. Se considera, pues, un trastorno del movimiento
dentro de una visión neurológica estricta y un trastorno del neurodesarrollo desde una visión
más neuropsiquiátrica, junto al trastorno por déficit de atención/hiperactividad, los trastornos
específicos del aprendizaje y los trastornos de la comunicación.
Se expone un caso clínico.

Anamnesis
Motivo de consulta: por movimientos tónicos cervicales de 10 días de evolución a raíz de
pérdida familiar (abuela) recientemente, así como ansiedad. Realizado EEG, sin alteraciones.


Antecedentes
Antecedentes personales
Sociodemográficos: niña de 12 años. Segunda de una fratría de tres. Vive con sus padres y con
sus dos hermanos. Escolarizada en 1º ESO en la misma clase de su hermana con adecuado
rendimiento académico. Va a clases pintura y a clases de inglés. Buena relación con el núcleo
familiar.

Dificultad en la relación con iguales.

Problemas con iguales.

Somáticos: no constan.
Salud Mental: no existe historia en Salud Mental.
Antecedentes familiares
no antecedentes de interés.

proceso actual
Acude la paciente derivada a consultas de psiquiatría acompañada por su madre.
En la primera entrevista, en un primer momento se encuentra tranquila, sin movimientos
tónicos. Conforme avanza la entrevista, comienza a hacer movimientos en cara, cuello y
brazos (guiños, encoje hombres, distensión de cuello y sacudidas en los brazos). Refiere que
nota cuando va a aparecer el movimiento; describe "dolor y quemazón" en la zona cervical
(urgencia premonitoria) y que puede controlarlo parcialmente, pero cuando intenta inhibirlo,
tiene más movimientos posteriormente. Empeoran los movimientos cuando se pone más
nerviosa, al contar lo que le preocupa, y mejoran cuando habla de sus gustos.
Refiere que el año pasado sus amigas le empezaron a dejar de lado, aunque no se muestra
preocupada ante ello. Refiere que durante el último mes ha existido un distanciamiento
familiar por parte de los tíos, con los que tenía una relación estrecha y que hace 10 días falleció
una tía, que era muy cercana. Refiere encontrarse más triste, apática, con distanciamiento
social y con sentimientos de minusvalía y soledad. Describe clínica ansiosa, sobre todo en
relación a la aparición de los movimientos.

Exploración psicopatológica
Consciente, orientada en las tres esferas, abordable y colaboradora. Contacto evitativo.
inquietud psicomotriz. lenguaje fluido, adecuado en tono y forma, con discurso coherente.
hipotimia con cierta apatía. ansiedad cognitiva y somática moderada. preocupación por los

movimientos. No alteraciones en la esfera psicótica. No ideas de muerte ni autolítica. Ritmos
cronobiológicos farmacológicamente conservados.

orientación clínica
Tics complejos. Gilles de la Tourette.

Plan
Se inicia tratamiento con antipsicótico.
Realizamos interconsulta a neurología.
Solicitamos electromiograma.

Evolución
Se cita a la paciente una o dos veces por semana para objetivar evolución y para realizar ajuste
farmacológico.
Progresivamente aparecen tics fonatorios, primero en forma de carraspeos, inspiraciones
nasales, sonidos guturales, emisión de sílabas sin sentido, emisiones de palabras bruscas y
fuera de contexto, cambios en el volumen del habla y cambios en el acento o prosodia. A nivel
motor, aparecen movimientos más abruptos, gestos con los ojos, aplausos y gestos obscenos.
Se lamenta de tener falta de control sobre ello. Por otro lado, la paciente describe dolor
cervical y contracturas musculares.
No se describe sintomatología afectiva mayor y no se recoge historia que haga pensar en
comorbilidad con TDAH.
Está teniendo impacto en las relaciones sociales y a nivel académico.
Aumentamos medicación antipsicótica y añadimos relajante muscular, apreciando mejoría,
disminuyendo los tics en frecuencia e intensidad. Asimismo, comenzamos a realizar
psicoeducación y a trabajar las técnicas de exposición y prevención de respuesta y de
reversión de hábitos.


Discusión
Los criterios diagnósticos del Trastorno de Tourette en DSM-V son:

A. En algún momento, a lo largo de la enfermedad ha habido tics motores múltiples y uno o
más tics vocales,  aunque no necesariamente de forma simultánea.

B. Los tics pueden aumentar y disminuir en frecuencia, pero han persistido durante más de un
año desde la aparición del primer tic
C. El inicio es anterior a las 18 años.
D. El problema no es atribuible a los efectos fisiológicos de una sustancia (por ejemplo:
cocaína) o una enfermedad (por ejemplo: enfermedad de Huntington, encefalitis posviral).
No se realiza individualización en función de las diferentes categorías de tics, aunque por ser
el síndrome de Tourette la expresividad habitualmente más sintomática, la mayoría de
evidencias disponibles de tratamiento se corresponden con esta categoría diagnóstica.
La planificación terapéutica debe incluir:
-psicoeducación.

-identificación de la necesidad de establecer un tratamiento.

-identificación y diferenciación de las preocupaciones del afectado y las de u familia.

-Establecer expectativas realistas.
Modalidades de intervención. Las intervención de los trastornos de tics ha de contemplar dos
escenarios concretos:

-tratamiento de las comorbilidades existentes.

-tratamiento específico de los tics.

o Tratamientos no farmacológicos: se han descrito múltiples modalidades de intervención,
entre ellas:

Práctica masiva.

psicoterapia de soporte.

Exposición y prevención de respuesta.

Automonitorización.

terapia cognitivo-conductual.

Terapias de relajación.


Entrenamiento asertivo.
Psiquiatria. com ­ ISSN: 1137-3148

Psiquiatria. com. 2020 VOL 24

terapia de reversión de hábitos.

Manejo de contingencias.

Entrenamiento en biorretroalimentación.
De todas ellas, las que tienen mayor predicamento y eficacia son las basadas en la exposición
y prevención de respuesta y las técnicas de reversión de hábitos. Ambas son eficaces y se
consideran tratamientos conductuales de 1ª línea.

o Tratamientos farmacológicos: se dispone de múltiples opciones farmacológicas que han
mostrado eficacia en el control de los tics. La mayoría interviene en los circuitos córticoestriato-talámico-corticales, cuya disfunción o pérdida de inhibición se acepta como base
fisiopatológica más comúnmente implicada.
Son múltiples las aportaciones que revisan el tratamiento farmacológico de los tics/Síndrome
de Tourette. Éste se reserva habitualmente para fenotipos cuya gravedad causa un deterioro
importante en la calidad de vida, cunado se asocian comorbilidades tributarias de tratamiento
farmacológico.

Antidopaminérgicos: incluyen los que actúan a través del bloqueo de receptores de dopamina
(antipsicóticos) o a través de una disminución presináptica de monoaminas, como la
tetrabenazina.

Agonistas noradrenérgicos alfa-2ª: clonidina; guanfacina de liberación retardada.

Otros fármacos: incluyen un grupo farmacológico heterogéneo que actúan a través de la
modificación del tono gabaérgico (por ejemplo: antiepilépticos, benzodiazepinas, relajantes).

Toxina botulínica: suele limitarse a su aplicación intramuscular en áreas anatómicas
involucradas en tics particularmente molestos.


Bibliografía
1. American Psychiatric Association. Diagnostic and Statistical Manual of Mental

Disorders, fifth edition (DSM- 5). Washington DC: APA; 2013.
2. Bate KS, Malouff JM, Thosteinsson ET, Bhullar N. The efficacy of habit reversal therapy

for tics, habit disorders, and stuttering: a meta-analytic review. Clin Psychol Rev. 2011; 31 (5):
865-71.
3. Weisman H, Qureshi I, Leckman J, Scahill L, Bloch M. Systematic review:

pharmacological treatment of tic disorders. Efficacy of antipsychotic and alpha-2 adrenergic
agonist agents. Neurosci Biobehav Rev. 2013: 37(6): 1162-71.
4. Máster ---------. diagnóstico y manejo de los trastornos de Tourette y los tics. J. Eirís

Puñal.

Psiquiatria. com ­ ISSN: 1137-3148

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