Episodio psicótico como debut de Corea de Huntington. A propósito de un caso.

RESUMEN

Revisamos las características clínicas, genéticas y el tratamiento de los síntomas psiquiátricos en la Corea de Huntington (CH) a propósito de un caso; una mujer de 21 años que ingresa en psiquiatría por alteraciones conductuales y crisis de heteroagresividad. En el último mes comienza con irritabilidad y cambios en su personalidad volviéndose hostil hacia su madre a quien cuida negando su enfermedad, insultándola y agrediéndola físicamente. A su ingreso presentaba actitud negativista, actitudes de escucha con mirada huidiza, discurso escaso y pobre con pararrespuestas. Se introdujo olanzapina hasta 20mg mejorando la hostilidad persistiendo al alta actitud negativista.

Como único antecedente personal: positividad de screeening genético para CH (repeticiones CAG del gen de CH). Antecedentes familiares: madre enferma de CH evolucionada, con síntomas motores deteriorantes en estado rígidio acinético y demencia. Hermana de 25 años con screening CH positivo. Padre sano. La CH es una enfermedad autosómica dominante, caracterizada por movimientos coreiformes, síntomas psiquiátricos y demencia. Los síntomas psiquiátricos son independientes de la duración de la enfermedad, de la presencia de demencia y/o síntomas motores. La irritabilidad, depresión y alteraciones de conducta pueden estar presentes varios años antes de la aparición de la corea. Los delirios y las alucinaciones pueden desarrollarse en cualquier momento. Se asocia a un incremento del riesgo de suicidio en pacientes diagnosticados. El tratamiento de la enfermedad es complejo. Los antipsicóticos atípicos son el tratamiento de elección en síntomas psicóticos y agitación, especialmente quetiapina, risperidona y olanzapina. La depresión se maneja con antidepresivos tricíclicos o ISRS.