La extinción de la parafrenia tardía o esquizofrenia de inicio muy tardío: algunos argumentos para la defensa.

La extinción de la parafrenia tardía o esquizofrenia de inicio muy tardío: algunos argumentos para la defensa.

Raul Vazquez-Noguerol.

Especialista en Psiquiatria.
Clínica Psiquiátrica El Pinar y complejo Hospitalario Universitario de Vigo.

Resumen

La parafrenia tardía es una entidad nosológica que, aparece y desaparece en las clasificaciones y el uso a lo largo de su historia. Existen motivos por los que vuelve a salir hoy a debate y se discute en esta revisión no solo su devenir, sino también las características clínicas que determinan que se proponga como un trastorno con derecho a su lugar en la nosología de los trastornos psiquiátricos. Así, en 1998 se reunió un grupo de expertos en psiquiatría de ancianos, que fueron seleccionados tanto por las publicaciones que hubiesen realizado en psicosis de inicio tardío como por su reconocimiento como investigadores, y también con la intención de que hubiese una representación de varios continentes. Esta representación, que contaba con varios -si no todos- nombres de especialistas cuya opinión es de merecido valor, tenia como objetivo revisar el diagnostico y la terminología de las psicosis de inicio tardío y en particular la esquizofrenia, en personas mayores. La necesidad de una revisión de aquel tema se hizo notoria después de que las últimas ediciones de las clasificaciones de enfermedades prescindiesen de las categorías que de un modo, más o menos acertado, reconocían la existencia de entidades como la esquizofrenia de inicio tardío o la parafrenia. La asunción de estas clasificaciones implicaba que todos los casos con criterios de esquizofrenia, independientemente de la edad de inicio, entraban dentro de la misma categoría. Sin embargo, según los indicios provenientes de la investigación y la clínica, era posible que mereciesen una consideración independiente más allá de la esquizofrenia de inicio precoz. 1



Historia

El término parafrenia ha querido decir distintas cosas según el momento histórico y el autor que lo emplease. La primera referencia al término es posiblemente de Kahlbaum (Karl Ludwig, psiquiatra alemán, que describió también la hebefrenia y la catatonía), a mediados del siglo XIX, refiriéndose a ‘alteraciones de la mente que suceden en un momento de cambio biológico’. 2 Treinta años más tarde, el concepto de parafrenia de Emil Kraepelin se centraba en la presencia de ideas delirantes y alucinaciones en ausencia de deterioro y afectación del afecto. De este modo, y siempre sin consideración a la edad de inicio, diferenciaba la parafrenia de otras entidades, como la demencia precoz (en la que resaltaba el trastorno de la afectividad y la volición), y por otra parte la paranoia (en la cual se desarrollaba un sistema delirante permanente, resultado de cambios internos, pero con una perfecta presencia del pensamiento lógico, la conducta y la voluntad). En 1919 propuso el termino parafrenia tardía con un sentido similar al que aplicó para todas las edades, como un trastorno delirante tardío que se situaban entre la paranoia y la demencia precoz. Eran pacientes, pocos, con ausencia de indiferencia o aplanamiento afectivo, y sin destrucción de la personalidad. Incluso llego a describir cuatro formas distintas de parafrenia: sistemática, expansiva, confabulatoria y fantástica. 3, 4 Posteriormente el termino parafrenia se abandono durante treinta años. Es posible que parte de la responsabilidad de que ello sucediese fueron los estudios de Mayer, que siguió y revisó los 78 casos de parafrenia que Kraepelin había reunido, y observó que en 1921 solamente el 38% de los pacientes podía seguir siendo clasificado como parafrénico, y que hasta un 40% habían desarrollado claros signos de demencia precoz. 5 A pesar de que una parte importante de los pacientes con parafrenia presentaban aún características clínicas distintas de la esquizofrenia, el término fue desacreditado y cayó en desuso. Hasta 1952, que Roth y Morrisey recuperan el termino cuando en un estudio realizado en personas mayores, encuentran similitudes con el cuadro clínico descrito por Kraepelin.  

Para ellos, el término parafrenia tardía hacía referencia a aquellos pacientes que presentaban esquizofrenia, pero cuya edad de inicio era posterior a los 55 a 60 años.  

Pretendían de este modo distinguir dos entidades distintas en las personas mayores con esquizofrenia. Por una parte la parafrenia tardía, y por otra, la esquizofrenia crónica de los pacientes con desarrollo anterior de la enfermedad pero que alcanzaban una edad avanzada. 6

La presencia de algunos casos de aparición de esquizofrenia en pacientes mayores ya había sido descrita tanto por Eugen Bleuler como Kraepelin a principios del siglo pasado. Eugen Bleuler fue el primero que hizo una definición de esquizofrenia tardía, que podía aplicarse a los pacientes que desarrollaban la enfermedad después de los 40 años, con una sintomatología similar a la de los pacientes jóvenes y en ausencia de otos trastornos, como podría ser una demencia. 7 En un estudio en el que, como es evidente, había excluido los pacientes con parafrenia, Kraepelin encontró en su muestra de más de 1000 pacientes, que el 5% iniciaba la enfermedad después de los 40 años, y tan solo el 0, 2% después de los 60. 8 Fue mas tarde Bleuler hijo, Manfred, el primero que hizo una definición de esquizofrenia tardía, que podía aplicarse a los pacientes que desarrollaban la enfermedad después de los 40 años, con una sintomatología similar a la de los pacientes con inicio precoz de la enfermedad y en ausencia de otos trastornos, como podría ser una demencia. En su muestra de pacientes, y sin consideración a una posible categoría distinta como podría ser la parafrenia, encontró que el 15% de los casos iniciaba después de los 40 y el 4% después de los 60. 9 Si recopilamos los datos que se refieren solamente a los pacientes con inicio después de los 60 años, incluyendo también otros estudios, encontramos que el porcentaje sobre el total de pacientes es siempre inferior al 10% (Fish, 1958 -2, 65%-; Maneras y Deister, 1986 -10%-; Castle y Murray, 1993 -7%-). 10-12

Trastornos psicóticos en los mayores

En los ancianos los trastornos que pueden producir síntomas psicóticos son muchos, y hay dos errores a evitar. El primero de ellos es descuidar la valoración amplia del paciente, tanto en la anamnesis, exploración psicopatológica, exploración física, como exploraciones complementarias. Si en adultos jóvenes los trastornos psicóticos secundarios son posibles pero raros, en los pacientes mayores la excepción son los trastornos primarios. Los mayores tienen con frecuencia trastornos crónicos concurrentes, y el deterioro cerebral les hace más propensos a la aparición de alucinaciones, ideas delirantes o desorganización conductual. El segundo error que hay que evitar son las conclusiones basadas en una valoración transversal. El alcance de las exploraciones psicopatológica, física y complementarias es limitado para detectar los primeros estadíos de muchos trastornos como las enfermedades neurodegenerativas, y por supuesto las enfermedades psiquiátricas primarias como la esquizofrenia o los trastornos afectivos. La evolución será en gran parte de los casos la que defina el diagnostico, al ir o no apareciendo nuevos síntomas y signos. Por lo tanto, a la cabecera del paciente mayor con síntomas psicóticos es difícil diagnosticar y tratar, y por supuesto, se hace más difícil clasificar los trastornos, porque la decisión de algunos de los criterios diagnósticos puede demorar mucho tiempo… (Imagínense un criterio como ‘descartar demencia tipo Alzheimer’, que desde sus estadíos iniciales puede tardarse meses o años en concretar su diagnostico hasta que aparezcan signos definitivos). Y la mayor parte de las veces necesitamos clasificar pronto para tomar decisiones terapéuticas y ofrecer un pronóstico a los pacientes o sus familias.  

Por lo tanto, hay muchos trastornos que pueden producir síntomas psicóticos. El síndrome confusional agudo, los mal llamados trastornos ‘orgánicos’ como enfermedades, los trastornos neurodegenerativos, las enfermedades endocrino-metabólicas, los traumatismos, los fármacos (principal fuente de síntomas psicóticos en mayores), el alcohol y otras sustancias ilegales, , la depresión y manía con síntomas psicóticos, y por ultimo, el grupo de la esquizofrenia y los trastornos delirantes.  

A su vez, dentro de este grupo, entre los mayores encontraremos pacientes con síntomas psicóticos y esquizofrenia de inicio en la juventud, con curso crónico (que son los más), después un subgrupo que tuvo su inicio después de los 40 años (aproximadamente un 15%), y otro subgrupo (el menos frecuente, probablemente alrededor de un 4%) de pacientes con inicio después de los 60 años, que son los propuestos para el término de parafrenia tardía.

Esquizofrenia de inicio muy tardío

Centrando ahora nuestra atención tan solo en estos pacientes con esquizofrenia de inicio muy tardío, podemos recordar que a pesar de su afirmación inicial de que los de inicio tardío presentaban unos síntomas similares a los de inicio precoz, el propio Bleuler reconoció que en los pacientes de su serie, en los de inicio tardío los síntomas eran más leves, tuvieron menor aplanamiento afectivo, y la probabilidad de presentar una alteración formal del pensamiento era menor. También en su serie, Fish apuntaba que cuando el inicio era tardío, las características eran más ‘parafrénicas’.

Destacando las características clínicas que muestran distintas de los pacientes con inicio precoz, a través de los estudios de varios autores -Kay (1961), Post (1966), Graham (1984), Naguib (1987), Hymas (1989), Pearlson (1989), Howard (1994), Almeida (1995) 14-22; podemos describir lo siguiente

• En estos pacientes no se encuentran trastornos formales del pensamiento. En los de inició tardío la frecuencia es del 5%.

• Los síntomas de primer rango de Schneider son mucho mas leves, y son particularmente extraordinarios la inserción, interceptación o robo del pensamiento.

• No suelen presentar síntomas negativos.

• Sin embargo, más de la mitad presenta síntomas depresivos.

• Los síntomas psicóticos son similares pero las ideas delirantes persecutorias son más frecuentes, y en más del 90% de los pacientes también se observan las de referencia y de partición (atravesar una estructura)

• Las alucinaciones distintas de las auditivas son más frecuentes (visuales, cenestésicas, olfativas)

• Presentan dificultades de audición el 40 % (15% de las cuales eran graves) mientras los controles solamente el 7%. La frecuencia de trastornos de la visión no es mayor a los controles (15%). La sordera era más frecuentemente de tipo conductivo, de aparición temprana, de larga evolución, bilateral y profunda. De hecho existen varios informes de mejora de los síntomas psicóticos con la utilización de audífonos.

• Antes del inicio de la psicosis, los pacientes se muestran socialmente aislados. Suelen vivir solos hasta el 40% (en comparación con los controles 14%), y tienen dificultades para establecer y conservar relaciones sociales.

• Los estudios sobre la incidencia familiar muestran que mientras los de inicio tardío (+de 40 años) tienen una frecuencia de familiares de primer grado similar a los pacientes con inicio precoz, en los de inicio muy tardío, la frecuencia no es mayor a la de la población general, pero si de trastornos afectivos.

• En neuroimagen, no se observan diferencias con la de inicio precoz, excepto la posible mayor frecuencia de hiperintensidades periventriculares, y la ausencia de afectación de los potenciales P300

Discusión

A pesar de lo llamativo de las diferencias, existen numerosos detractores de la parafrenia tardía. Por una parte, investigadores que han realizado estudios en los que siguen apareciendo diferencias entre las esquizofrenias de inicio precoz y tardío, sin embargo atribuyen de un modo poco consistente estas diferencias a otros factores. Y esto ocurre incluso en estudios recientes. Rodriguez-Ferrera en un estudio realizado en Reino Unido encontró que los ancianos con esquizofrenia de inicio tardío presentaban menor frecuencia de síntomas negativos, mayor frecuencia de deficiencias auditivas (54% vs. 15% p<0. 001), necesidad de menores dosis de medicación antipsicótica, mayor frecuencia de discinesia tardía, ausencia casi completa de insight (93% vs. 55% p<0. 005), pero sin embargo en sus conclusiones, se decanta por la similitud entre ambos tipos. 23 Uno de los miembros del grupo, dos años antes proponía explicaciones para los distintos hallazgos en la esquizofrenia de inicio tardío (Riecher-Rossler A, 1997): ‘las diferencias en la sintomatología y el curso son probablemente debidos a influencias inespecíficas de la edad’, ‘el peor curso y sintomatología en mujeres puede estar explicado por el efecto del estradiol’, ‘pero hoy no hay aún una respuesta inequívoca’. 24, 25 Brodaty en 2003, publico un seguimiento de 9 pacientes con esquizofrenia de inicio después de los 50 años. Los 9 desarrollaron demencia: 5 de tipo Alzheimer, 1 Vascular y 3 Indiferenciada. 26

En todo caso, las conclusiones del grupo de expertos del 2000 son muy interesantes. Reconocen que la esquizofrenia es una entidad heterogénea e (independientemente de la edad de inicio) consiste en un grupo de enfermedades relacionadas. Además, afirman que existe suficiente evidencia para justificar el reconocimiento de dos entidades, ‘la esquizofrenia de inicio tardío’ (siendo el punto de corte probablemente alrededor de los 40 años), y la ‘psicosis esquizofreniforme de inicio muy tardío (inicio después de los 60 años)’, que vendría a representar la parafrenia tardía. 1

En lo referente a las características epidemiológicas de estos trastornos, puede afirmarse que tanto la esquizofrenia de inicio tardío como muy tardío son más frecuentes en las mujeres, y la de inicio muy tardío suelen aparecer en el contexto de aislamiento social y déficit sensorial. La frecuencia de los antecedentes familiares de esquizofrenia es igual en los de inicio precoz y tardío, pero en la de inicio muy tardío no hay mayor frecuencia de esquizofrenia en la familia, y sin embargo sí de trastornos afectivos. Los estudios con los que se cuenta sugieren tres picos de edad que podrían corresponder a tres entidades diferentes con clínica psicótica, siendo los hallazgos son bastante convincentes, sobre todo para la parafrenia. En referencia a la sintomatología, no parece haber diferencias entre los grupos de inicio precoz y tardío. Pero no es así en las de inicio muy tardío, en las que el perfil sintomático es distinto. En la parafrenia, como antes se detallaba, la prevalencia de los trastornos formales del pensamiento y del aplanamiento afectivo es muy pequeña, mientras que las alucinaciones visuales son más frecuentes.

No hay evidencia de que se produzca un deterioro cognitivo progresivo cuando la psicosis se inicia después de los 30 años, aunque en todas las edades se observa que existe un déficit cognitivo generalizado con respecto a individuos sanos. En las pruebas de neuroimagen, en todos los grupos se observan las mismas alteraciones. La atrofia cerebral, es evidente en todas las edades. La referencia explicita a la ausencia de alteraciones en la sustancia blanca periventricular se debe a que algunos estudios con RMN habían encontrado lesiones hiperintensas en los pacientes con esquizofrenia de inicio tardío. Este hallazgo tenía su interés porque estas lesiones se observan en los trastornos afectivos de inicio tardío, y su hallazgo en la esquizofrenia tardía podría aproximar su fisiopatología a los trastornos afectivos. Aunque los trabajos de Howard y Simmons no lo apoyaban, hay al menos un estudio de Sachdev con 27 pacientes, posterior a la reunión de expertos, que volvió a encontrar mayor prevalencia de lesiones periventriculares. 27-30

Por todo esto el autor propone que mientras las evidencias no lo sean, no sea condenada a su desaparición una entidad que ya hace más de un siglo fue minuciosamente descrita, y no es del todo explicable como trastorno secundario o englobable en otros capítulos de la nosología psiquiátrica.

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