Inestabilidad atlanto-axial en el síndrome de Down.

Inestabilidad atlanto-axial en el síndrome de Down.

Adriana Rubiño Núñez; Aida López-Moratalla López; Carolina López López.

Serviço de Saúde Pública. Centro de Saúde de Castro Marim.
Castro Marim-Algarve. Portugal

PALABRAS CLAVE: Inestabilidad, Atlanto-Axial, síndrome Down.

(KEYWORDS: Instability, Atllas-Axis, Down Syndrome. )

Resumen

La articulación atlanto-axial es muy solicitada en los movimientos de extenso-flexión, adquiriendo vital importancia la integridad de todos sus componentes anatómicos, pues de lo contrario, cualquier movimiento anormal provocará una compresión medular, como es el caso en la llamada laxitud congénita del ligamento transverso del atlas asociada al síndrome de Down. La principal preocupación, con las personas que tienen inestabilidad atlanto-axial asintomática, es identificar las que tienen riesgo de volverse sintomáticas.

Tal diagnóstico se hace por exclusión, basado en un estudio radiográfico de la dinámica de la charnela occipito-vertebral. Esto contribuirá para adoptar una actitud terapéutica diferenciada y adaptada a cada uno de los casos en función del estado clínico, de la distancia atlo-axial y de la edad del paciente que abarcará desde el simple consejo para realizar determinadas actividades deportivas controladas (casos asintomáticos), pasando por la intervención quirúrgica (casos cuya distancia atlo-odontoidea sea superior a 7mm. ) o el tratamiento conservador fisioterápico (casos asintomáticos con distancia atlo-odontoidea comprendida entre 3-4mm y 7mm. ) basado en ejercicios isométricos o activo-resistentes de pequeña amplitud delos músculos sub-ocipitales.

Abstract

The articulation between the atlas and the axis is highly solicited in the flexion-extension movements, thus acquiring vital importance to the integrity of all it´s anatomical components, for if not, any abnormal mobility will result in the compression of the medulla, as in the case of the so-called congenital looseness of the transverse ligament of the atlas, associated to Down´s Syndrome. The main concern with those who suffer from an assymptomatic instability between the atlas the axis, is to identify which ones are at risk of becoming symptomatic.

Such a diagnosis is obtained out of exclusion, based on radiographic findings on the dynamics of the occipito-vertebral joint. This will contribute in adopting a difrentiated therapeutical attitude, adapted to each one of the cases, based on the clinical condition, the distance between the atlas and the axis and the patient´s age. This ranges fom the advising on how to performe certain sports activities in a controlled way (assymptomatic cases), to surgery (in cases where the distance which goes from the atlas to the axis is larger than 7mm. ), or the consertive treatment, performed by a phisiotherapyst (assymptomatic cases where the distance between these two vertebrae ranges from 3-4mm. to 7mm. ) which is based on isometric or active-resistant exercices of small amplitude of the sub-occciptal muscles.



Introducción

La trisomía 21 es una alteración del campo cognitivo-motor, causada por una anomalía cromosómica identificada por Jonh Landong Down. En estos casos, el atraso del desarrollo psicomotor está siempre presente, pero hay una gran variabilidad entre ellos, hecho que revela la interacción compleja entre factores genéticos y ambientales. La hipotonía y la laxitud ligamentar, presente en la mayoría de estos pacientes, facilitan la ocurrencia de dislocaciones y subluxaciones de las cuales la inestabilidad atlanto-axial es el tipo más grave. Es prudente tomar una actitud de vigilancia frente a los signos clínicos más precoces de comprensión medular, así como, señalar la importancia del papel de las familias y de los profesionales en el proceso de aprendizaje y estímulo de competencias de las personas con alteraciones del desarrollo para que puedan cada vez más ganar autonomía e interactuar con el mundo a través de una intervención adecuada su problema y a su caso.

Breve recuerdo anatomo-funcional

La articulación entre la primera y la segunda vértebras cervicales es la más móvil de la columna y, normalmente, la más inestable de todas las articulaciones vertebrales (1, 2). La columna cervical normal, permite unos 90º de movimiento rotatorio y el 50% del mismo tiene lugar en la articulación atlantoaxial (3, 4). La flexión y extensión son limitadas (normalmente unos 10º de extensión y unos 5º de flexión) (5). La apófisis odontoidea actúa como soporte óseo evitando la hiperextensión, pero el resto del movimiento se mantiene dependiente solamente de la integridad de los ligamentos (transverso y alares) y de las estructuras capsulares circundantes (6).

La articulación entre los cóndilos occipitales y el atlas sólo permite algunos grados de flexoextensión, es decir, un ligero movimiento de cabeceo o saludo con la cabeza. En la rotación, el cráneo y el atlas giran como una unidad, como un todo (7). La articulación entre el áxis y C3 permite cierto grado de flexoextensión, pero de modo similar presenta una rotación bastante restringida (8).  

Por tanto, la articulación atlanto-axial es extremadamente móvil, pero estructuralmente débil, encontrándose entre dos puntos relativamente fijos: la articulación occipito-vertebral y C2-C3 (9, 10, 11). De esta manera, la articulación atlanto-axial va a ser muy solicitada en los movimientos de flexoextensión, adquiriendo vital importancia la integridad de todos sus componentes anatómicos (12), pues de lo contrario, cualquier movimiento anormal conducirá a una compresión medular (13, 14, 15).

Durante la flexión, ocurre un movimiento hacia atrás de la apófisis odontoides que debe ser contenido (16). Este desplazamiento origina una separación entre la cara anterior de la misma y la cara posterior del arco anterior del atlas (17, 18). Esta separación en la posición de máxima flexión es, como mucho, de 3mm. en los adultos y de 4mm. en los niños (19, 20).

Para evitar que esta distancia supere estos límites disponemos de dos líneas de defensa: la primera, constituida por el ligamento transverso del atlas y la segunda, por los ligamentos alares (21, 22) aceptándose, tras experimentación animal, que cuando esta distancia no supera los 6mm. es por debilitación o rotura del ligamento transverso y si llega a superar los 7mm. , indica fracaso de los ligamentos alares. Dado que el diámetro A-P del agujero del atlas es de 30mm. y que la médula y odontoides tienen un diámetro de 10mm. aproximadamente, resulta obvio que queda un tercio del espacio (zona de seguridad de Steel) libre, lo que permite un cierto grado de movimiento patológico sin significado clínico (23). Si el desplazamiento es mayor, no sólo se comprometerá la medula sino las arterias vertebrales y el nervio suboccipital de Arnold (24, 25).

En la extensión el movimiento está limitado en condiciones normales por el choque de la apófisis odontoides y el arco anterior del atlas. De existir un "os odontoideum" (falta o ausencia de fusión de la odontoides al áxis) o agenesia/hipoplasia de la odontoides (26), ese movimiento no tendrá límite, llegando a comprometer a la medula (27, 28). Esta movilidad patológica puede tener 4 causas fundamentales: congénita (29, 30, 31), traumática (32), por fracturas patológicas secundarias a metástasis y/o asociada a ciertas enfermedades reumáticas (33, 34, 35, 36, 37, 38). No nos referiremos a todas ellas, sino que vamos a ver sólo las características especiales que adopta en la llamada laxitud congénita del ligamento atloideo transverso asociada al síndrome de Down.

Laxitud congénita del ligamento atloideo transverso

El síndrome de Down es la causa más común de los atrasos del desarrollo psicomotor (cerca de un 1/3 de los casos), apareciendo en todas las razas con una incidencia alrededor de 1 por cada 800 nacimientos (39). En lo que respecta a las afecciones más prevalentes y significativas, cabe destacar la controversa inestabilidad atlanto-axial, que evidencia una presentación radiológica en un 15% o más de los casos con síndrome de Down.  

Es un diagnóstico por exclusión sugerido por la observación clínica de subluxación/luxación crónica sin que exista una causa predisponente (40). A veces, en el síndrome de Down, además de esta hipotética laxitud, existe una disgenesia odontoidea. En el síndrome de Down es común encontrar una laxitud de este ligamento transverso con una incidencia del 12-20%, según las estadísticas (41, 42, 43). En estos pacientes parece que el ligamento transverso se encuentra partido o adelgazado con usurpación de la zona de seguridad de Steel, evitándose la compresión medular gracias a los ligamentos alares. En otras palabras existe, en muchos casos, un movimiento excesivo de esta articulación pero sólo en muy pocos aparece la sintomatología, siendo la mayoría de las veces un descubrimiento radiológico (44).

En los casos excepcionales en que esta sintomatología aparece, los síntomas corresponden a una tetraparesia lentamente progresiva (45, 46), siendo síntomas alarmantes la incontinencia urinaria, el dolor de cuello, las dificuldades en la marcha (47, 48, 49), el nistagmus y la debilidad de la musculatura facial (50). El problema es que estos síntomas tienen un comienzo insidioso (51), y si añadimos la dificuldad de expresión de estas personas (52), podemos comprender la dificultad diagnóstica que dicha situación conlleva. Es por tanto fundamental el "screening" sistemático (53, 54, 55) de estos pacientes ya que inestabilidades con distancias atlanto-axiales superiores a 7mm. necesitan de tratamiento quirúrgico preventivo (56, 57).

 

Cuadro 1. - sintomatología de la Compresión Medular


La principal preocupación con las personas que tienen inestabilidad atlanto-axial asintomática es la de identificar a las que tengan alto riesgo de convertirse en sintomáticas (58, 59). Basándose en los estudios de Pueschel (60, 61, 62, 63) se propone el estudio sistemático de todos los niños con síndrome de Down hacia los 2, 5-3 años y repetir esta exploración, sistemáticamente en intervalos de 3-5 años, según la actividad deportiva de los mismos. Quienes tengan inestabilidad atlanto-axial asintomática no deben participar en aquellas actividades deportivas que puedan lesionar el cuello (64, 65). La Organization Special Olympics Inc. (66, 67) elaboró una lista con los deportes que estas personas deben evitar:

1. - Entrenamiento o competición en gimnasia.
2. - Bucear.
3. - Lanzarse de cabeza a la piscina.
4. - Salto de altura.
5. - Pentatlon.
6. - Fútbol.
7. - Esquí alpino.
8. - Ejercicios de calentamiento con presiones sobre la cabeza y el cuello.

Los que tengan una distancia atloaxoidea superior a 7mm. deberán ser explorados con frecuencia y, al menor signo de compresión medular, bien sea clínico o detectado a través de exámenes con TAC y/o RMN (68, 69, 70), habrá que considerar la posibilidad de intervención quirúrgica. Es peligroso esperar que a los síntomas de compresión medular sean evidentes, ya que pueden ser fatalmente irreversibles (71). El tratamiento adecuado es la fusión occipito-axial precedida de tracción craneal. Aunque en los adultos puede hacerse una simple fijación con alambre occipito-axial, en los niños es mejor proceder a la artrodesis por medio de simple descorticación y aplicación de injerto ilíaco autólogo (72, 73). En los casos en que el intervalo atlanto-axial no supere los 7mm. estará indicado un tratamiento conservador basado en la fisioterapia con el objetivo de prevenir un mayor desplazamiento anterior del atlas (74, 75, 76).

¿Cómo diagnosticar estas inestabilidades?.

Ciertamente es muy más fácil, siempre y cuando pensemos en ellas y solicitemos las proyecciones radiográficas adecuadas (77). Basta con solicitar un estudio de la charnela occipito-vertebral en projección lateral y en las posiciones de máxima flexión y de máxima extensión cervicales: simplificandando, debemos solicitar un estudio dinámico de la charnela occipito-vertebral) (78). Qué es lo que nos interesa observar? Hay que observar dos cosas:

a. - Distancia preodontoidea en máxima flexión.

b. - Posibles desplazamientos de la odontoides respecto al áxis en las dos projecciones antero-posterior y lateral, que indicarían alguna forma de “os odontoideum” o falta de fusión de la odontoides y del áxis (79, 80, 81).

Qué hacer, una vez diagnosticada?

1. - Casos en los que la distancia atlanto-odontoidea es superior a 7mm. , que son realmente excepcionales, se deberá remitir con la mayor urgencia al neurocirujano/ortopeda, para su rápida estabilización quirúrgica. Durante la espera se estabilizará externamente mediante collarín cervical (82, 83).

2. - Casos en que la distancia atlanto-odontoidea está comprendida entre el límite de la normalidad (3mm. en los adultos y 4mm. en los niños) y el límite de riesgo (7mm. ) (84, 85) se disponen de dos alternativas:

- Aumentar la frecuencia de exploraciones neurológicas y radiográficas.

- Remitir al médico rehabilitador o fisioterapeuta con la finalidad de lograr aumentar el tono muscular de la región cervical superior para tratar de compensar esa pérdida de la estabilidad: sería algo así como lograr un “collarín cervical muscular" (86).

Esto se conseguirá mediante ejercicios isométricos o exercícios activo-resistidos de poca amplitud de los músculos suboccipitales, también llamados músculos del triángulo de la nuca (87). Por su disposición, el oblícuo mayor desempeña un importante papel en la estática y dinámica de la articulación atlanto-axial (88). Cuando los dos músculos oblícuos mayores, se contraen simétricamente, determinan un movimiento de extensión del atlas sobre el áxis, y de esta manera se descarga el ligamento transverso (89, 90).  

Por tanto los ejercicios consistirían en fijar con una mano el raquis cervical inferior y pedirle al paciente que desplace hacia atrás el conjunto cráneo-atlas, movimiento al que nos opondremos con la mano contraria, este movimiento reproduce la contracción simétrica de los oblícuos mayores (91). Una variante de este ejercicio sería la de hacer resistencia en la parte superior del mentón, con una dirección caudal y dorsal, por lo que el paciente ha de realizar una contracción simultánea de los músculos masetero y temporal.

Sugerimos además los seguientes movimientos de:

- Extensión del cuello en cadena facilitadora a partir de los miembros superiores.
- Extensión del cuello en cadena facilitadora a partir del tronco.
- Extensión del cuello en cadena facilitadora a partir de los miembros inferiores.

Dado que no es fácil obtener la colaboración de los niños con síndrome de Down para la realización de estos ejercicios (92), continúa siendo un pequeño desafío a nivel profesional el ser capaces de diseñar algún/os juego/s que permitan el desarrollo de la musculatura del triángulo de la nuca (93, 94).  

 

Figura 1. - Esquema de actuación

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