Prosopagnosia.

Prosopagnosia.

Mª Dolores Castillo1; Pedro González-Leandro2.

1 Dpto. de psicología Cognitiva, Social y Organizacional

2 Dpto. de personalidad, Evaluación y Tratamiento

Facultad de psicología, Universidad de La laguna. Tenerife, España

Resumen

La prosopagnosia, o también llamada "ceguera facial", es una alteración atencional que consiste en que no se pueden reconocer las caras de personas muy conocidas, como pueden ser familiares o amigos muy cercanos. Es más, el propio paciente tiene problemas para reconocerse a sí mismo cuando se mira al espejo o para identificarse en fotografías en las que se encuentra entre un grupo de personas conocidas. Se trata de un trastorno peculiar, ya que la habilidad para reconocer otros objetos permanece intacta, el problema se plantea específicamente en los rostros, que aparecen difuminados y sin rasgos distintivos, lo que hace que todos se perciban como si fueran iguales. Esta uniformidad en la percepción de los rostros lleva a que la persona que sufre esta alteración le resulte costoso hacer el emparejamiento cara-persona y, por tanto, la identificación correspondiente. En este trabajo presentamos una descripción del trastorno, se analizan los síntomas, tipos que se han identificado, las bases neuroanatómicas que subyacen, nos centramos en el modelo de Ellis y Levis (2001) para el reconocimiento de caras, recientemente propuesto, se explican algunas de las pruebas utilizadas para la evaluación y la falta de un tratamiento específico para compensar el déficit perceptivo que presenta el paciente afectado por esta alteración.

Introducción

El término “prosopagnosia” fue acuñado por el neurólogo alemán Joachim Bodamer en 1947[2], uniendo dos raíces griegas prosop que significa “rostro” y agnosia que significa “desconocimiento”. La prosopagnosia, también llamada “ceguera facial”, es una incapacidad para reconocer caras, mientras permanece intacta la habilidad para reconocer otros objetos. No se trata de un caso de mala memoria a niveles extremos ni de que la persona sea muy despistada y le pasan desapercibidas las caras de las personas con las que se encuentra, como hace años se creía. El prosopagnósico tiene una buena capacidad visual y de reconocimiento de objetos. El problema radica específicamente en las caras, en las que no puede unir los componentes estructurales de que constan en un único patrón para reconocer al portador de los rasgos.  

El trastorno se conocía desde el siglo XIX cuando médicos como Hughlings Jackon y el fránces Jean-Martin Charcot ya dan cuenta del problema, pero no es hasta 1947 cuando Bodamer lo documentó por primera vez. Este autor describió tres casos que había atendido, uno de los cuales era un joven de 24 años que habría sufrido una herida de bala en la cabeza, que le produjo una incapacidad para reconocer a sus familiares y hasta a sí mismo al mirarse en un espejo. Desde entonces se han publicado numerosos trabajos sobre este tema e incluso se han creado centros de investigación específicos para su estudio, como el de la Universidad de Harvard (Estados Unidos) y el Instituto de Neurociencia Cognitiva del University College de Londres (Reino Unido). 2.

Síntomas

El síntoma más característico de la prosopagnosia es que el paciente no puede reconocer a sus familiares más cercanos (madre, esposa, hijos, etc. ), amigos y conocidos por el rostro. En los casos graves, incluso no puede reconocerse a sí mismo en un espejo o en fotografías donde aparece en un grupo; sin embargo, no tiene dificultad en reconocer un rostro como tal, sabe que se trata de un rostro, lo que no puede es extraer su identidad. Es más, puede describir las características estructurales del rostro que ve pero no sabe a quién corresponde, ya que todas las caras le resultan “más o menos iguales”. No obstante, el reconocimiento de expresiones emocionales puede estar inalterado en estos pacientes, de manera que saben si la cara expresa alegría, tristeza, miedo, ira o cualquier otra emoción. También detectan el sexo de la persona e incluso distinguen las caras atractivas de las que son menos.

Siendo la cara la parte más idiosincrásica del cuerpo, con mayor relevancia biológica, psicológica y social y, por tanto, la que permite distinguir con mayor claridad a unas personas de otras, cabe preguntarse en qué tipo de información se basan los prosopagnósicos para saber con quien interactúan. La respuesta es que estas personas desarrollan estrategias alternativas o hacen uso de claves contextuales como el pelo, la voz o forma de hablar, las lentes, alguna particularidad en la cabeza, el modo de andar o de vestir, etc. que a las demás personas pasan desapercibidas, pero que para ellas son relevantes para distinguir a unas personas de otras. Aunque estas personas se desenvuelven de forma aceptable en su medio social, a menos que se encuentren con un familiar fuera de contexto o cambien las características que de las caras conocidas tienen memorizadas, es habitual que eviten las aglomeraciones de público, las reuniones sociales y también se quejan de que les resulta difícil seguir el argumento de una película, ya que no pueden identificar a los personajes.  

Otra característica de la prosopagnosia es que se asocia con agnosia al color (acromatopsia), con alteraciones de la imaginación visual, con hipoemocionalidad visual, con zooagnosia o con dificultad para identificar individualidades en una categoría visual determinada. En un porcentaje elevado, los prosopagnósicos tienen defectos del campo visual y en la mitad de los casos es bilateral. Cuando es unilateral generalmente afecta al lado izquierdo y el cuadrante superior del cerebro.

Tipos

Se han identificado dos tipos de prosopagnosia: Aperceptiva y asociativa. La primera se cree que se debe a un desorden en las primeras fases del sistema perceptivo de caras, fase en la que se identifica si el estímulo visual pertenece a la categoría de caras o no, se discriminan las características particulares del rostro, el análisis de la expresión facial, etc. Las personas con una alteración en esta fase no tienen sentido de las caras y no pueden hacer juicios de “igual/diferente” cuando se les presentan fotografías con caras distintas. Tampoco pueden averiguar atributos como la edad y el género de la cara. Sin embargo, pueden reconocer a las personas basándose en pistas no faciales como la ropa, el corte de pelo, el bigote o la voz, como hemos señalado anteriormente.

En la prosopagnosia asociativa (o prosopamnesia) se cree que el deterioro se produce en la unión entre las primeras fases del proceso perceptivo facial y la información semántica que mantenemos en la memoria. Las personas con este tipo de alteración pueden decir si una serie de fotos corresponde a la misma persona o no, edad y género de la cara, pero no pueden identificar a la persona o indicar su nombre, ocupación o si hace poco tiempo que han interactuado con ella. Dicha información pueden extraerla basándose en claves no faciales.

Si atendemos al curso temporal podemos distinguir dos nuevos tipos de prosopagnosia: adquirida y la del desarrollo o congénita. La primera ocurre en la edad adulta por traumas en la cabeza, derrames cerebrales, golpes y enfermedades degenerativas. La prosopagnosia del desarrollo o congénita se adquiere en los primeros años de vida o está presente desde el nacimiento, respectivamente. Las investigaciones se centran principalmente en la prosopagnosia adquirida, por dos razones: En primer lugar, porque a las personas que la padecen les resulta una incapacidad muy notaria, debido a que en el pasado experimentaron de forma normal el reconocimiento de caras y ahora, tras la enfermedad, no pueden hacerlo. Esto les lleva a acudir a un experto a consultar su problema. Y en segundo lugar, porque las personas que sufren el trastorno por daño cerebral, su enfermedad les obliga a estar en continuo contacto con médicos, lo que facilita que se les pueda practicar una evaluación clínica apropiada de su habilidad para reconocer caras. Ambas situaciones hacen que el caso se conozca y pueda ser estudiado en todas sus vertientes. En cuanto a la prosopagnosia congénita se refiere, recientemente se ha observado que es más común de lo que se pensaba. Según un estudio publicado en la revista The American Journal of Medical Genetics de Julio de 2006, sólo en contadas ocasiones se debe a un golpe o daño cerebral. En la mayor parte de los casos es un trastorno hereditario, como demuestran los estudios en los que se han estudiado varias generaciones de familias y se ha encontrado que algún miembro también presentaba la alteración, si bien el gen responsable de la misma aún no ha sido identificado. En un estudio efectuado en la ciudad alemana de Münster se encontró que el 2, 47% de los 689 estudiantes, elegidos aleatoriamente, presentaba prosopagnosia genética. Según Thomas Grüter, uno de los autores del trabajo, asegura que estos resultados pueden extenderse a la población en general, ya que en un estudio de la Universidad de Harvard se obtuvieron resultados similares. Estos datos sugieren que la prosopagnosia no puede ser incluida en la clasificación de “enfermedades raras” como se ha hecho durante mucho tiempo, puesto que afecta a un número considerable de personas. La cuestión es que la mayor parte de las que sufren prosopagnosia congénita no son conscientes de la alteración porque nunca han experimentado en qué consiste la identificación de rostros.

Bases neuroanatómicas

Existen datos según los cuales el cerebro dispone de un sistema especializado en el reconocimiento de caras humanas, que es independiente del de otros estímulos [3], [4]. Los experimentos con monos rhesus han demostrado que el cerebro procesa las caras en unidades separadas. Diversos trabajos de los equipos de los doctores Robert Desimone del Instituto Nacional de Salud Mentad de Estados Unidos, y David Perrett de la Universidad escocesa de St. Andrews han demostrado que en estos animales se activan unas células nerviosas singulares en el lóbulo temporal que reaccionan exclusivamente a las caras. Por analogía, se asume que en el cerebro humano también puede estar implicado el mismo tipo de células [5].  

La década de los años noventa del pasado siglo ha sido muy fructífera en el estudio de cómo el cerebro lleva a cabo el reconocimiento de caras y de las zonas que participan en esta actividad. Así, por ejemplo, los estudios con electroencefalografía apoyan la idea de que el cerebro humano evalúa de forma especial las caras [6].  

Bentin, Allison, Puce, Pérrez y McCarthy[7] y Liu, Higuchi, Marantz y Kanwisher[8] también han observado la aparición de una onda cerebral a los 170 ms. cuando una persona ve una cara, mientras que la presentación de otro tipo de estímulo conlleva una reacción cerebral más lenta. La técnica de resonancia magnética funcional (fMRI) ha demostrado que una pequeña región en el lóbulo temporal se activa de forma precisa y responde exclusivamente a las caras, conocida como área facial fusiforme (FFA) en la circunvolución fusiforme. También se produce actividad en la circunvolución inferior del lóbulo occipital. “Al parecer, la información llega a esta última zona, a la FFA y al surco superior del lóbulo temporal (STS). La FFA registra preferentemente los aspectos fijos de las caras, capta, pues, la función que en los humanos podría verse afectada por la prosopagnosia. La región STS, por el contrario, reacciona presumiblemente ante los rasgos cambiantes, ante la mímica” (Grüter. 2004, p. 55) [5]. Las técnicas de neuroimagen indican la existencia de distintos componentes modulares en el reconocimiento visual [9], y la técnica de tomografía por emisión de positrones (PET) ha mostrado que determinadas regiones de la vía ventral se activan cuando se realiza una tarea de reconocimiento de caras [10].  

Como señalan Luna y Tudela (p. 306)[11], para algunos autores estos resultados coinciden en la hipótesis de que el reconocimiento de caras se lleva a cabo por medio de la actuación de mecanismos especializados, más que mediante un sistema general y común para todo tipo de estímulos[9]. Sin embargo, otros autores defienden que la especialización es “superficial”, ya que el córtex visual contiene un gran número de áreas que responden selectivamente a determinados estímulos [12], pero las computaciones que se realizan en estas áreas son muy semejantes [13].

Modelo teórico

Un modelo reciente para el reconocimiento de caras es el elaborado por Ellis y Lewis[1]. Se basa en que la primera clasificación que hace nuestro cerebro es entre caras “conocidas” y “nuevas”, e implica dos sistemas de funcionamiento independientes: cognitivo y autonómico[15]. El primero relaciona una cara conocida con una persona a través del análisis de los componentes estructurales faciales, disposición espacial de los mismos, acceso a información semántica para saber de qué persona se trata, identificación de su nombre y finalmente articularlo. Estos datos son transferidos a nivel de consciencia.  

El segundo sistema genera la respuesta sinérgica a una cara conocida. Este sistema trabaja a nivel inconsciente y sería el responsable de la reacción emocional ante el estímulo. Existen estudios en los que sujetos que padecían prosopagnosia cuando se les presentaban caras conocidas tenían distintas manifestaciones de este sistema (v. gr. , conductibilidad cutánea), incluso si la cara les resultaba extraña a nivel consciente. De esto se desprende que la prosopagnosia puede estar limitada a los procesos conscientes del reconocimiento de caras, puesto que los pacientes pueden clasificarlas inconscientemente [5].  

Según el modelo, también podría darse el caso inverso; esto es, que se mantenga el reconocimiento consciente y falle el inconsciente, lo que implica que la persona podría reconocer las caras pero no tendría la sensación de que le son familiares.

Para evaluar la prosopagnosia se han elaborado pruebas donde se presentan fotografías de caras conocidas y desconocidas, insertadas entre otros estímulos o en posiciones diferentes (v. gr. , recta y mirando de frente, invertida, en dirección hacia la izquierda o hacia la derecha). La tarea del sujeto consiste en realizar una prueba de memoria o de reconocimiento. En el primer caso ha de indicar si se trata o no de una cara; en el segundo, si la cara se ha presentado con anterioridad.

Dos pruebas muy utilizadas son el Test de reconocimiento Facial de Benton (Benton Recognition Facial Test -BRFT-[14] y el Test de memoria de reconocimiento de Caras (Recognition Memory Test for Faces –RMF-) [15]. El primero consta de dos versiones: larga y corta. La versión larga comprende 22 ítems divididos en tres partes: 1) emparejamiento de caras en posición de frente; 2) emparejamiento de cara de frente con cara de perfil (con una rotación de 3/4) hacia la izquierda y hacia la derecha; y 3) emparejamiento de cara de frente bajo condiciones de iluminación diferentes. La puntuación máxima en la versión larga es de 54 puntos y de 27 en la corta. La prueba ha sido estandarizada con una muestra de 286 adultos y 266 niños, en ambos casos sujetos “normales” y sin la alteración. El rendimiento medio está en un rango entre 43 y 46 puntos. Cualquier puntuación por debajo de 40 indica rendimiento patológico, e inferior a 38 puntos rendimiento anormal, puntuación que es superada por el 96, 5% de la población adulta.  

Bauer [16] y Young y Ellis [17] hacen una advertencia sobre la ejecución de este test, ya que a veces se ha encontrado que pacientes con prosopagnosia puntúan dentro del rango normal. Según los autores, durante la realización de la prueba el sujeto puede utilizar una estrategia de búsqueda paso a paso, comparando las características de la cara objetivo con las características de cada una de las caras de la matriz. Esto, naturalmente, implica tiempo y como en la prueba el tiempo no se registra, una puntuación normal puede estar enmascarando una ejecución anormal.

En el Test de memoria de reconocimiento de Caras de Warrington [15] se presentan 50 imágenes objetivo durante tres segundos cada una. A continuación aparecen 50 ítems de elección forzada con una cara objetivo y una cara distractora. Las imágenes contienen información complementaria no facial, como el pelo, ropa, postura, expresión emocional e imperfecciones de la imagen, que puede ser utilizada por los sujetos para discriminar entre las imágenes objetivo y las distractoras. Esta información adicional ha sido objeto de críticas por algunos autores [18], lo que ha llevado a elaborar una modificación de la prueba en la que sólo aparece el rostro sin otros aditamentos.  

Un test reciente que se ha convertido en una prueba estándar de reconocimiento facial es el Test de memoria Facial de Cambridge (Cambridge Face Memory Test –CFMT-)[18]. Consta de 72 ítems con tres caras cada uno, presentados en cuatro fases: práctica, caras idénticas, caras nuevas, y caras nuevas con “ruido”. El “ruido” se refiere a que las caras no aparecen de forma nítida, sino formadas por un patrón estimular de puntos. Las caras aparecen recortadas, sin pelo ni rasgos distintivos que faciliten su reconocimiento. Una breve descripción de cada fase es la siguiente:

a) fase de práctica: Esta fase tiene por objetivo familiarizar a los participantes con la fase de “caras idénticas”, pero presentando caras de Bart Simpson, en lugar de caras reales. En primer lugar, los sujetos tienen que memorizar tres imágenes de Bart durante tres segundos, de ellas 1/3 con el perfil hacia la izquierda, 1/3 de frente y 1/3 con el perfil hacia la derecha. A continuación aparece un ítem de prueba conteniendo una de las caras de Bart en la misma posición que una de la fase de estudio y otras dos caras diferentes. Los sujetos tienen que indicar con qué cara objetivo se corresponde la de prueba, presionando una determinada tecla.  

b) fase de caras idénticas: En esta fase empieza realmente la prueba. Se presentan tres caras que hay que memorizar durante tres segundos cada una, 1/3 de ellas con el perfil hacia la izquierda, 1/3 en posición de frente y 1/3 con el perfil hacia la derecha. A continuación aparecen tres ítems de prueba, conteniendo una cara idéntica a una de las memorizadas y dos caras distractoras. Los participantes tienen que identificar la cara memorizada que se corresponde con la de prueba. Existen seis caras objetivo y el procedimiento se repite para las cinco restantes. Esta fase consta de 18 ítems, con la particularidad de que las caras objetivo nunca se utilizan como distractoras.  

c) fase de caras nuevas: Previamente a esta fase se presentan las caras objetivo, pero sólo en la posición de frente y durante 20 segundos cada una. Con este procedimiento se trata de activar la huella de memoria que hay almacenadas de las caras. A continuación se presentan 30 ítems conteniendo tres caras, la objetivo y dos caras nuevas. Se pide la identificación de la primera.  

d) fase de caras nuevas con “ruido”: De nuevo en esta fase se presentan las caras objetivo para activar su recuerdo durante 20 segundos. Siguen 24 ítems con dos caras nuevas y la cara objetivo, todas ellas acompañadas del mismo nivel de “ruido”. Se pide la identificación de esta última.

En el estudio de Duchaine y Nakayama[18], los prosopagnósicos alcanzaron menos puntuación que el grupo de control en todas las fases, con una puntuación media de 38. 23 (D. T. 7. 52, rango 25-53) en la condición de caras hacia arriba, mientras que la media del grupo de control en esta misma condición fue de 57. 92 (D. T. 7. 91, rango 43-71). Es más, la puntuación del primer grupo incluso fue inferior con respecto a la condición de caras invertidas del grupo de control (Media: 42. 05; D. T. 4. 71, 33-50). Estas puntuaciones se han tomado como valores de referencia en estudios posteriores [19].

Tratamiento

Por el momento no existe tratamiento específico para la prosopagnonis. La única ayuda consiste en hacer que el paciente desarrolle distintas estrategias con las que compensar su déficit.

Conclusiones

El conocimiento que actualmente se tiene de esta alteración es limitado, en parte debido a que gran número de pacientes no se han investigado, dado que sufren la alteración de forma genética y, por tanto, no son conscientes del problema. Entendemos que es en este caso, más que en el de la prosopagnosis adquirida, ayudaría sobremanera el que los profesionales (v. gr. , psicólogos, médicos, terapeutas, etc. ) contaran con amplios conocimientos del trastorno para un diagnóstico correcto.

Esto evitaría los clásicos problemas en los que pacientes con el trastorno han sido tratados como si estuvieran afectados por problemas graves de memoria y de conducta antisocial. Es cierto que estas personas pueden parecer muy despistadas y poco sociables, pero su problema no radica en la memoria o en la relación con su entorno social, sino en la dificultad para identificar a las personas con las que se relacionan. Esto les lleva a que prefieran realizar actividades que impliquen a pocas personas que las de grupo, o a verse inmersos en reuniones sociales o aglomeraciones (discotecas, actos sociales, ir de compras a grandes almacenes, etc. ).

Además, el diagnóstico correcto proporcionaría datos acerca de la prevalencia exacta del trastorno y, lo que es más importante, podría ayudar a marcar las pautas de algún tratamiento específico que, por el momento, se está echando en falta.

También sería conveniente que nuevos estudios abordaran un análisis más detallado de las regiones cerebrales dañadas; qué tipo de gen es el implicado en la prosopagnosia de naturaleza genética; qué métodos podrían hacer mejorar el reconocimiento de caras, y si existe relación con el autismo, ya que las personas con esta afección suelen tener problemas con los rostros, tanto para reconocerlos como para leer las expresiones emocionales. Por último, conocer los mecanismos conscientes e inconscientes implicados en el reconocimiento de caras sería un aporte valioso en esta área de conocimiento. Es deseable que en los próximos años la investigación pueda resolver algunas de las cuestiones planteadas.

Referencias

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9. Kanwisher, N, Downing, P, Epstein, R. y Kourtzi, Z. Functional neuroimaging of visual recognition. En R. Cabeza y A. Kingstone (Eds. ): Handbook of Functional Neuroimaging of Cognition. Cambridge, MA: MIT Press; 2001.

10. Haxby, JV, Horwitz, B, Ungerleider, LG, Maisog, JM, Pietrini, P y Grady, CL. The functional organization of human extrastriate cortex: a PET-rCBF study of selective attention to faces and locations. Journal of Neuroscience; 1994, 14, 6336-6353.

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12. Tanaka, K. Mechanisms of visual object recognition: Monkey and human studies. Current Opinion in Neurobiology; 1996, 8, 218-226.

13. Ishai, A, Ungerleider, L, Martin, A, Schouten, JL y Haxby, JV. Developmental cognitive neuroscience: A biological perspective on cognitive change. En R. Gelman (Ed. ), Perceptual and Cognitive Development. New York: Academic Press; 1999.

14. Benton, AL, Sivan, AB. , Hamsher, K. de S, Varney, NR. y Spreen, O. Contribution to Neuropsychological Assessment. New York: Oxford University Press; 1983.

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17. Young, A y Ellis, H. Childhood prosopagnosia. Brain and Cognition; 1989, 9, 16–47.

18. Duchaine, B y Nakayama, K The Cambridge Face Memory Test: Results for neurologically intact individuals and an investigation of its validity using inverted face stimuli and prosopagnosic participants. Neuropsychologia; 2006, 44, 576-585.

19. Duchaine, B, Germine, L y Nakayama, K. Family resemblance: Ten family members with prosopagnosia and within-class object agnosia. Cognitive Neuropsychology; 2007, 24, 419-430.

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