Síndrome de la silla turca vacía asociado a alucinaciones auditivas: A propósito de un caso.

Síndrome de la silla turca vacía asociado a alucinaciones auditivas: A propósito de un caso.

Mª del Mar de la Cruz Recio; Inés Morán Sánchez; Fuensanta Robles Sánchez.

PALABRAS CLAVE: síndrome de la silla turca vacía, Alucinaciones auditivas.

(KEYWORDS: Empty sella syndrome; Auditory hallucinations. )

Resumen

Se trata de un varón de 13 años que es llevado a la consulta de Salud Mental Infantil por alteraciones de conducta de varios meses de evolución. Entre sus antecedentes personales destaca el estudio paralelo en Endocrinología por retraso de crecimiento y talla baja. La familia nota al paciente cada vez más irritable, con dificultades para concentrarse y empeoramiento en los resultados académicos. Ha tenido peleas físicas en el colegio y cada vez muestra menos interés por relacionarse con adultos y con pares. Tras un episodio de desinhibición sexual deciden consultar. A la exploración se aprecia aspecto embotado, lentitud psicomotriz, facies hipomímica, discurso esforzado y monocorde. Refiere alucinaciones auditivas en forma de voces que le insultan, sin síntomas delirantes acompañantes ni angustia psicótica. En las exploraciones complementarias realizadas destaca: silla turca vacía sin signos de proceso expansivo intraselar en RMN, déficit de GH y aumento de testosterona y prolactina en el estudio hormonal. Tras dos semanas se suspende el tratamiento inicial con risperidona para no interferir con el estudio hormonal y el paciente inicia tratamiento con un agonista de GnRH intramuscular mensual para frenar la pubertad y tratamiento de la talla baja. Mejoran también los síntomas conductuales y psicóticos de paciente, por lo que no se reinicia tratamiento antipsicótico a corto plazo. No obstante la evolución posterior del paciente no fue positiva por la persistencia de síndrome defectual, lo que obliga a replantear el tratamiento antipsicótico junto con medidas rehabilitadoras. Discusión: el síndrome de silla turca vacía es una entidad rara en niños, donde la alteración endocrina acompañante más frecuente es el déficit aislado de GH. En adultos es la hiperprolactinemia y se acompaña de síntomas psiquiátricos con frecuencia, sobretodo distimia e ingesta compulsiva. También se han descrito alucinaciones visuales (a veces se produce hemianopsia heterónima bitemporal por compresión del quiasma óptico) y delirios, pero no hemos encontrado en la literatura una asociación específica con alucinaciones auditivas. Es posible que la alteración de las hormonas reproductoras hubiese precipitado la aparición precoz de la esquizofrenia en el paciente.

Introducción

El inicio de la esquizofrenia durante la infancia es poco común: las cifras de prevalencia se sitúan entre un 0. 01 y un 0. 06% para el inicio antes de los 13 años y entre un 0. 14 y un 0. 25% para el inicio entre los 13 y los 15 años (1. ) En dichas psicosis de inicio precoz o muy precoz los antecedentes de patología orgánica son más frecuentes; es importante buscar cualquier síntoma que haga sospechar dicha etiología y considerar la realización de las pruebas complementarias necesarias (2. ) A continuación presentamos un caso de psicosis de inicio precoz donde los factores etiológicos orgánicos, principalmente hormonales, juegan un papel importante.

Caso clínico

Se trata de un varón de 13 años de edad remitido al Centro de Salud Mental Infanto-Juvenil por presentar alteraciones de conducta de varios meses de evolución. Los padres del niño refieren el comienzo de la sintomatología hace aproximadamente un año. Los problemas iniciales se centraban en el pobre rendimiento escolar y la dificultad para concentrarse. Posteriormente se empezó a mostrar cada vez más aislado e irritable en casa, reaccionando con ira y hostilidad con facilidad. Creen que esta actitud también la ha mostrado en la escuela, ya que se ha visto envuelto en peleas físicas de las que después no ha aclarado los motivos. Sus relaciones sociales se han empobrecido y no muestra interés en relacionarse ni con adultos ni con pares.  

En los últimos meses las muestras de desinhibición sexual les han alarmado: ha tratado de mantener relaciones sexuales con otra menor; en otra ocasión se baja los pantalones ante lo que él considera una ofensa. Tras estos episodios los padres deciden consultar con un psiquiatra Infantil.

El paciente es el menor de tres hermanos, fruto de un embarazo no deseado. La gestación fue normal y el parto eutócico tras 37 semanas de gestación. El desarrollo psicomotor fue normal. No hay antecedentes psiquiátricos personales ni familiares relevantes. Respecto a los antecedentes médicos destaca que se encuentra en espera de evaluación por Endocrinología Infantil por talla baja.

A la exploración psicopatológica presenta mal contacto afectivo, facies hipomímica, lentitud psicomotriz y aspecto embotado, aunque mantiene contacto ocular. El discurso es lento y poco espontáneo, con gran latencia de respuesta, escasa modulación del tono y mala vocalización. Destaca abulia, apatía, anhedonia, desmotivación, alexitimia y escasa capacidad de insight. Durante la primera consulta no refiere sintomatología psicótica productiva, pero en la segunda contesta positivamente cuando se exploran alucinaciones auditivas: desde hace un año escucha dentro de su cabeza la voz de una mujer que le insulta y le llama “enano”. No presenta alteraciones del contenido del pensamiento ni síntomas de afectación primaria del estado de ánimo.

En la exploración física destaca talla baja, macrocefalia relativa, occipucio plano, implantación baja del cabello en la nuca, sinofridia, acortamiento rizomélico de extremidades y manos cortas. El resto de la exploración física y la exploración neurológica fueron normales.

Se solicita TAC craneal, electroencefalograma y analítica, y se inicia tratamiento con risperidona en dosis crecientes hasta 2 mg/ día. Los resultados del TAC craneal son anormales por presentar silla turca agrandada de tamaño y repleta de sustancia tomodensitométricamente compatible con líquido. La RMN confirma el hallazgo de silla turca vacía sin signos de proceso expansivo intraselar. En el estudio hormonal solicitado por Endocrinología Infantil se encuentra una alteración plurihormonal, con hormona de crecimiento (GH) muy por debajo del límite de la normalidad, aumento de prolactina, aumento de gonadotropinas y testosterona. El diagnóstico establecido es por tanto de talla baja secundario a déficit de GH y pubertad precoz de origen central. También se llevó a cabo un estudio oftalmológico incluyendo campimetría cuyo resultado fue normal.  

El paciente inicia tratamiento con GH diaria intramuscular y un análogo de la hormona liberadora de gonadotropinas (GnRH) depot intramuscular (triptorelina) cada cuatro semanas para frenar la pubertad. La mejoría psiquiátrica del paciente con este tratamiento es notable, pese a haber retirado previamente el tratamiento con risperidona para no interferir con un segundo análisis hormonal. No vuelve a referir alucinaciones auditivas y su conducta se normaliza, refiriendo los padres que le encuentran más calmado en general y no vuelve a presentar conductas de desinhibición sexual.

El diagnóstico clínico establecido fue trastorno psicótico debido a síndrome de la silla turca vacía primario con alucinaciones auditivas.

La evolución a largo plazo sin embargo no ha sido positiva por la persistencia de síndrome defectual: se ha mantenido el aplanamiento afectivo, el desinterés por las relaciones sociales, apatía, abulia y pérdida de intereses junto con un rendimiento académico muy discreto. Esto nos obliga a replantear de nuevo el tratamiento antipsicótico junto con medidas rehabilitadoras.

Discusión

La silla turca vacía se caracteriza por la herniación del espacio subaracnoideo supraselar dentro de la silla turca, originando una remodelación de la misma y un estrechamiento de tallo de la hipófisis y la compresión de la hipófisis dentro de la silla turca. Dicha compresión puede asociarse a diferentes grados de disfunción hipofisaria y otros síntomas como cefalea, rinorrea espontánea y alteraciones visuales por compresión del quiasma óptico. La combinación de una imagen radiológica de silla turca vacía junto con disfunción hipofisaria y/o otros trastornos clínicos constituye el “síndrome de silla turca vacía”. La silla turca vacía puede ser secundaria a diferentes trastornos hipofisarios (tumores, radio o quimioterapia, infarto hipofisario o cirugía) o primaria.  

En adultos, el síndrome de la silla turca vacía primaria se encuentra con mayor frecuencia en mujeres multíparas, obesas, hipertensas y que padecen cefaleas. En su patogénesis se han descrito varios factores: defectos congénitos en el diafragma selar, la elevación crónica de la presión intracraneal (favorecida por la obesidad e hipertensión) y la hipertrofia fisiológica de la hipófisis durante el embarazo seguida de su involución (3). Las revisiones más recientes encuentran cifras de prevalencia más altas de trastornos endocrinos (entre un 40 a un 55%) y manifestaciones clínicas que estudios más antiguos, y recomiendan que ante el hallazgo casual de una silla turca vacía se lleve siempre a cabo una evaluación oftalmológica, neurológica y endocrina (3, 4). La alteración endocrina más frecuente es la hiperprolactinemia, cuya prevalencia oscila entre un 10 y un 35% (3, 4, 5. ) Entre las alteraciones visuales descritas, la más frecuente es el defecto en el campo visual temporal, pudiendo llegar a la hemianopsia heterónima bitemporal por compresión del quiasma óptico. Los síntomas psiquiátricos son frecuentes, sobretodo distimia, ansiedad e ingesta compulsiva (hasta en un 80% de los casos en series de adultos. ) También están descritos alucinaciones visuales y delirios asociados a este síndrome (4, 5. ) No hemos encontrado en cambio en la literatura ningún caso que asociara alucinaciones auditivas.

En niños es un hallazgo más infrecuente y no muestra diferencias en cuanto al sexo. Nunca debe ser interpretado como un hallazgo casual, ya que se ha encontrado una incidencia aumentada de otras anomalías anatómicas de la hipófisis y los trastornos de la función hipofisaria y visuales son más frecuentes que en el adulto. Por ello las exploraciones radiológicas, endocrinas y oftalmológicas que se realicen deben ser más exhaustivas (3, 5, 6. ) El trastorno endocrino más frecuentemente asociado en la infancia es el déficit de GH, que ocurre en el 70-76% de los pacientes (7, 8. ) La pubertad precoz asociada a síndrome de la silla turca vacía ha sido descrita infrecuentemente (3, 7, 8). Respecto a los trastornos psiquiátricos asociados a la presencia de este síndrome en niños, no hemos encontrado estudios específicos. Entre los trastornos psiquiátricos asociados al déficit de GH destacan las dificultades cognitivas (rendimiento escolar disminuido, déficit de atención) y los trastornos afectivos (ansiedad y depresión. ) Se ha observado que estos problemas mejoran con el tratamiento continuado con hormona de crecimiento (9).  

En el caso de nuestro paciente el tratamiento con GH podría explicar parte de la mejoría experimentada, pero no justifica por sí sola la desaparición de los síntomas positivos aún en ausencia de tratamiento antipsicótico. Creemos que en este punto fue más decisivo el tratamiento administrado con el análogo de GnRH para frenar la pubertad. Los análogos de GnRH administrados de forma continuada inhiben la liberación de gonadotropinas (hormona luteinizante y hormona folículo-estimulante) y por ende la síntesis de testosterona de forma selectiva, rápida y reversible (10. ) En psiquiatría los análogos de GnRH se han utilizado de forma experimental para el tratamiento del síndrome premenstrual (11, 12, 13) y su uso para el tratamiento de algunos tipos de parafilia se ha extendido en los últimos años (14, 15, 16, 17. ) También se han mostrado eficaces en el tratamiento de conductas sexuales inapropiadas asociadas a enfermedades neurológicas y en el retraso mental (13, 18, 19. ) Son una herramienta terapéutica a tener en cuanta cuando la conducta sexual desinhibida sea un síntoma de alarma, como en el caso que presentamos, en el que el control de dicha conducta con este tratamiento fue total.  

Por otra parte la etiología de la esquizofrenia sigue siendo en gran parte desconocida, pero una clave en su génesis reside en la distribución de las edades de inicio, que es similar a las edades de inicio y declive del periodo reproductivo. Durante la pubertad se produce un incremento de estrógenos y testosterona en el cerebro, que debe ser contrarrestado mediante agentes inhibitorios apropiados. La disfunción de dichos mecanismos inhibitorios ha sido relacionada con la génesis de la esquizofrenia en individuos vulnerables (20, 21. ) Es posible que en el caso presentado el tratamiento para frenar la pubertad detuviera, al menos temporalmente, el desequilibrio entre la excitación generada por las hormonas reproductoras y el fracaso de los mecanismos inhibitorios compensatorios, permitiendo la mejoría experimentada por el paciente.

Bibliografía

1. Agüero Juan A, Agüero Ramón-Llin C. Las llamadas psicosis de la infancia. En: Vallejo Ruiloba J, Leal Cercós C, Tratado de psiquiatría. Barcelona: Ars Médica; 2005. p. 1571-86.  

2. Mardomingo Sanz MJ. esquizofrenia. En: Mardomingo MJ. psiquiatría del niño y del adolescente. Madrid: Ed. Díaz de Santos S. A. ; 1994. p. 349-381.  

3. Naing S, Frohman LA. The empty sella. Pediatr Endocrinol Rev 2007; 4 (4): 335-42.

4. Bianconcini G, Bragagni G, Bianconcini M. Sindrome della sella turcica vuota primitiva. Osservazioni su 71 casi. Recenti Prog Med 1999 Feb; 90 (2): 73-80.

5. De Marins L, Bonadonna S, Bianchi A, Maira G, Giustina A. Primary empty sella. J Clin Endocrinol Metab 2005; 90: 5471-77.  

6. Hierro FR. patología de la hipófisis. En: Cruz Hernández M. Tratado de Pediatría. 7ª ed. Barcelona: Ed. ESPAXS S. A. ; 1994. p. 968-981.

7. Rapaport R, Logrono R. Primary empty sella syndrome in childhood: association with precocious puberty. Clin Pediatr (Phila) 1991; 8 (30): 466-71.

8. Zucchini S, Ambrosetto P, Carla G, Tani G, Franzoni E, Cacciari E. Primary empty sella: differences and similarities betweeen children and adults. Acta Paediatr 1995; 84: 1382-1385.

9. Stabler B, Clopper RR, Siegel PT. Links between growth hormone deficiency, adaptation and social phobia. Hom Res 1996; 45 (1-2): 30-33.

10. Pérez López AM, Prieto Salcedo ML. protocolos de Endocrinología. Trastornos de la pubertad. Bol Pediatr 2006; 46: 265-272.

11. Nyberg S, Bäckström T, Zingmark E, Purdy RH, Poromaa IS. Allopregnanolone decrease with symptom improvement during placebo and gonadotropin-releasing hormone agonist treatment in women with severe premenstrual syndrome. Gynecol Endocrinol. 2007 May; 23(5):257-66

12. Freeman EW, Soudheimer SJ, Rickels K. Gonadotropin-releasing hormone agonist in the treatment of premenstrual symptoms with and without ongoing dysphoria: a controlled study. Psycopharmacol Bull 1997; 33(2): 303-9.

13. Wilson Ac, Meethal Sv, Bowen RL, Atwood CS. Leucoprolide acetate: a drug of diverse clinical applications. Expert Opin Investig Drugs 2007 Nov; 16(11):1851-63 

14. Saleh FM, Niel T, Fiskman MJ. Treatment of paraphilia in young adults with leuprolide acetate: a preliminary case report series. J Forensic Sci 2004 Nov; 49(6): 1343-8.

15. Briken P, Hill A, Berner W. Pharmacotherapy of paraphilias with long-acting agonist of luteinizing hormone-releasing hormone: a sistematic review. J Clin Psychiatry 2003 Aug ; 64(8) : 890-7.  

16. Rösler A, Witztume E. Pharmacotherapy of paraphilias in the next millennium. Behav Sci Law 2000; 18(1): 43-56.

17. Thibaut F, Cordier B, Kuhn JM. Gonadotropin hormone releasing hormone agonist in cases of severe paraphilia: a life time treatment?. Psychoneuroendocrinology 1996 May; 21(4): 411-9.

18. Rich SS, Ovsiew F. Leuprolide acetate for exhibitionism in Huntington´s disease. Mov Disord 1994 May; 9(3): 353-7.

19. Rosin RA, Rashing MA. Gonadotropin-releasing hormone agonist treatment of aggresion in Alzheimer´s disease: a case report. Int Psychogeriatr 2005 Jun; 17(2): 313-8.  

20. Stevens JR. Esquizofrenia: hormonas reproductoras y cerebro. Am J Psychiatry (Ed Esp) 2003; 6 Suppl 2: 1-7.

21. Howard JM. Testosterone and psychosis (letter). Br J Psichiatry 2004; 185: 173.  

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