Última actualización web: 25/11/2020

Enfermedad de Wilson: Trastorno catatoniforme de la adolescencia.

Autor/autores: Mª José Martínez Herrera
Fecha Publicación: 01/01/2002
Área temática: Psicogeriatría y Trastornos Mentales Orgánicos .
Tipo de trabajo: 

RESUMEN

La enfermedad de Wilson o degeneración hepatolenticular es un trastorno hereditario autosómico recesivo del metabolismo del cobre, causado por la deficiencia de ceruloplasmina, que hace que éste se vaya acumulando en el hígado y los ganglios basales, entre otros, donde se comporta como un tóxico.

Aunque sólo el 20% de los pacientes debuta con sintomatología psiquiátrica, se calcula que hasta el 51% presenta alteraciones psicopatológicas a lo largo del curso de la enfermedad, bien de forma aislada, o concomitantemente con síntomas hepáticos y neurológicos.

La clínica psiquiátrica se divide en cuatro categorías sintomáticas: alteraciones de la personalidad y del comportamiento, alteraciones de la afectividad, deterioro cognitivo y psicosis esquizofreniformes.

Presentamos a un adolescente que debuta con un trastorno catatoniforme que empeora marcadamente tras la instauración del tratamiento neuroléptico. El caso es indicativo una vez más, de la dificultad diagnóstica cuando el debut es psiquiátrico, y de la importancia del diagnóstico temprano y de la instauración precoz y profiláctica del tratamiento con D-penicilamina.

Palabras clave: Adolescencia, Enfermedad de Wilson, Esquizofrenia catatónica, Penicilamina

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