Demencias degenerativas de comienzo focal.

RESUMEN

La enfermedad de Alzheimer (EA) es una entidad anatomoclínica definida morfológicamente por la existencia de degeneraciones neurofibrilares y placas seniles y clínicamente por una demencia. Causa una demencia cortical, de sencillo diagnóstico cuando el curso es típico. De acuerdo con Gearing et al. (25), el diagnóstico de EA se verifica en el 90% de los pacientes cuando se utilizan determinados criterios al uso, pero posiblemente esta cifra es muy elevada.

La EA afecta el cerebro inicialmente de forma focal, a nivel del cortex entorrinal y del hipocampo (11), pero rápidamente se afectan el núcleo basal de Meynert y el funcionamiento de la corteza cerebral. Su esencia es alterar – y de hecho precozmente – sistemas cuya lesión implica afectar funciones cerebrales de amplia representación y una deaferentación de muchas áreas corticales. Por tanto, no es extraño que la demencia sea consustancial a esta enfermedad y que sus criterios diagnósticos clínicos reflejen estos hechos (Tabla 1). En efecto, se considera imprescindible la pérdida de memoria, en relación con la temprana afectación de las estructuras mesiales temporales y núcleo de Meynert y, en segundo lugar, debe alterarse alguna otra función cortical, probablemente por la deaferentación primero y lesión después que sufre precozmente el cortex asociativo posterior. La demencia es obligada ya que se alteran sistemas de representación difusa o muy amplia de forma bilateral, más o menos simétrica.