La Psicopatía Autística fue descrita por Hans Asperger en 1944. Sin embargo, por una serie de vicisitudes, su difusión en ámbitos científicos estuvo muy limitada durante casi dos décadas. En este trabajo, se plantea el problema de la validez diagnóstica del síndrome de Asperger en la psiquiatría infanto-juvenil actual. Para ello, se exponen en primer lugar, algunas consideraciones históricas sobre dicho trastorno, y se comparan las descripciones originales de psicopatía Autística de Asperger con las del autismo infantil Precoz de Kanner.
Asímismo, se realiza una revisión actualizada de la literatura sobre el síndrome de Asperger, con respecto a características clínicas, criterios diagnósticos, relaciones con otros trastornos, factores evolutivos y pronósticos, y datos de prevalencia incidencia y comorbilidad.
¿Es el síndrome de Asperger un diagnóstico válido en la actualidad?
FUENTE: PSIQUIATRIA. COM. 2001; 5(2)
Angela J. Torres Iglesias*, Rafaela Caballero Andaluz** y Jaime Rodríguez Sacristán***
* Profesora Titular de psiquiatría. Area de psiquiatría. Departamento de psiquiatría. Universidad de Santiago de Compostela (España).
** Profesora Asociada de psiquiatría. Departamento de psiquiatría,
personalidad, Evaluación y tratamiento Psicológicos. Universidad de Sevilla (España).
*** Catedrático de psiquiatría Infantil. Departamento de psiquiatría,
personalidad, Evaluación y tratamiento Psicológicos. Universidad de Sevilla (España).
Correspondencia:
Angela J. Torres Iglesias
Área de psiquiatría. Departamento de psiquiatría, Radiología y Salud Pública.
Facultad de Medicina. Universidad de Santiago de Compostela.
Santiago de Compostela C. P. 15782 (España).
E-mail: mrtorres@usc. es
Fax: 981-582642.
Tel. : 981-563100 (Ext. 12314).
Resumen
La psicopatía Autística fue descrita por Hans Asperger en 1944. Sin embargo, por una serie de vicisitudes, su
difusión en ámbitos científicos estuvo muy limitada durante casi dos décadas. En este trabajo, se plantea el
problema de la validez diagnóstica del síndrome de Asperger en la psiquiatría infanto-juvenil actual. Para ello, se
exponen en primer lugar, algunas consideraciones históricas sobre dicho trastorno, y se comparan las
descripciones originales de psicopatía Autística de Asperger con las del autismo infantil Precoz de Kanner.
Asímismo, se realiza una revisión actualizada de la literatura sobre el síndrome de Asperger, con respecto a
características clínicas, criterios diagnósticos, relaciones con otros trastornos, factores evolutivos y pronósticos, y
datos de prevalencia incidencia y comorbilidad.
Abstract
Hans Asperger originally described autistic Psychopathy in 1944. But the diffusion of that condition was far limited
in scientific fields because of different circumstances. In this paper, authors raise the problem of diagnostic
validity of Asperger syndrome in current Child and Adolescent Psychiatry. For that, some historical considerations
of that condition are first shown, comparing Asperger´s original descriptions of Autistic Psychopathy with Kanner's
writings of Early Infantile Autism. Thus, an actual review of the literature about Asperger syndrome is reported,
concerning clinical features, diagnostic criteria, relationships with other disorders, outcome variables, prevalence,
incidence en comorbidity.
Algunas consideraciones históricas del síndrome de Asperger
El trabajo de Asperger sobre la psicopatía Autística forma parte de la literatura clásica de la psiquiatría Infantil, y
constituye un hito fundamental en el desarrollo del concepto de Autismo. Sin embargo, por una serie de
circunstancias, su aportación permaneció prácticamente en el anonimato durante casi 40 años, hasta la revisión
realizada por Wing (1981)1 y la posterior traducción inglesa del artículo original efectuada por Frith (1991)2.
Hans Asperger (1906-1980), al igual que Leo Kanner, nació en Austria y se formó en Viena. Sin embargo, parece
que ambos nunca coincidieron, entre otras cosas, porque, además de los 10 años de edad que les separaban,
mientras Asperger desarrolló toda su práctica profesional en su país de origen, Kanner emigró a los EE. UU.
Tras formarse en medicina general, y con el proyecto de especializarse en Pediatría, Asperger comenzó su trabajo
en la Clínica Pediátrica Universitaria de Viena, sintiéndose particularmente atraído por la práctica de la
"Heilpädagogik" o Pedagogía Remedial, que se venía desarrollando en esta institución desde 1918. Aquí elaboró lo
que constituiría su Tesis Doctoral, publicada en alemán en 1944. En su trabajo original, Asperger (1944)3
describió a 4 niños de edades comprendidas entre los 6 y los 11 años, que presentaban como característica
común una marcada discapacidad por dificultades en la interacción social, a pesar de su aparente adecuación
cognitiva y verbal. Recogiendo el sentido Bleudiano (Bleuler, 1951)4 del término autismo- referido a la pérdida de
contacto con el mundo circundante propio de la Esquizofrenia-, para aplicarlo al desapego del entorno social tan
característico de los niños autistas, este autor introdujo el concepto de Autistischen Psychopathen im Kindesalter
(Psicopatía Autística en la Infancia).
Por una increíble coincidencia, Asperger y Kanner describieron casi simultáneamente, y de forma independiente el
mismo tipo de niños, a los que por cierto nadie había prestado excesiva atención hasta que ambos propusieron el
término autista. Cuando Asperger eligió este término, desconocía el trabajo publicado por Leo Kanner un año
antes sobre autismo infantil precoz (Kanner, 1943)5.
A pesar de que por esa época, el psicoanálisis se encontraba en pleno florecimiento en Viena, su influencia en el
trabajo de Asperger se limita a una referencia a las ideas de Adler sobre las consecuencas psicológicas de ser un
hijo único, considerando que era la propia patología autística de los padres lo que determinaba que tuvieran un
único hijo, sin tener en cuenta la influencias de otro tipo de factores.
La Pedagogía Remedial, constituye uno de los pilares fundamentales de las aportaciones de este autor.
Conceptualmente, se trata de una estrategia terapéutica que integra perfectamente técnicas de educación
especial en la práctica médica, sustentado todo ello en el trabajo de un equipo multidisciplinario (médicos,
personal de enfermería, educadores y terapeutas). Asperger partía de la premisa de que, a pesar de las
importantes dificultades que generaban, estos niños tenían capacidad de adaptación si se les proporcionaba una
orientación psicopedagógico adecuada.
Tras la 2ª guerra mundial, y durante 20 años, Asperger asumió la dirección del Departamento de Pediatría de la
Universidad de Viena. Falleció de forma repentina en 1980, mientras desarrollaba un trabajo clínico activo.
Asperger vs. Kanner
Un año antes de la aparición de la psicopatía Autística (Síndrome de Asperger en la terminología actual), Kanner
(1943)5 publicó su ya clásica descripción de 11 niños con "trastornos autísticos del contacto afectivo" (Autismo
Infantil Precoz). Por esa época, Europa estaba sumida en la 2ª guerra mundial, motivo por el cual, ni Asperger
conocía las aportaciones de Kanner, ni éste estaba al tanto del trabajo del primero. Sin embargo, como ya
mencionamos, los pacientes que ambos estudiaron presentaban bastantes rasgos comunes, como eran las
alteraciones en la interacción social, comunicación y afecto, y los intereses idiosincráticos. Pero lo más llamativo
es que, entre ambos grupos de niños, había diferencias marcadas en cuanto a funcionamiento social y emocional,
habilidades de lenguaje y manierismos motores. Al menos en parte, estas diferencias podían ser debidas a
algunas características inherentes a los niños descritos inicialmente por ambos autores (en el caso del Autismo, se
trataba de niños preescolares con mayor retraso mental, mientras la psicopatía se refería a niños en edad escolar,
aparentemente brillantes, y con buen funcionamiento verbal). En consecuencia, en la literatura, el Autismo
Infantil Precoz (AIP) se asoció a niños autistas de bajo rendimiento intelectivo, y el síndrome de Asperger (SA) a
autistas de mayor edad con dominio del lenguaje y sin retraso mental.
El concepto de psicopatía Autística , fue introducido en los países anglo-parlantes por Van Krevelen (1963)6, en
un intento de distinguirlo del Autismo descrito por Kanner. Este autor defendía que ambos trastornos constituían
entidades nosológicas distintas. Para ello, consideraba los siguientes aspectos diferenciales (Tabla 1): En el AIP,
los síntomas se manifiestan ya en el primer mes de vida, el niño camina antes de hablar, la adquisición del
lenguaje está retrasada o ausente, y cuando se desarrolla, carece de fines comunicacionales, el contacto ocular es
pobre porque vive en su propio mundo e ignora a los demás, y el pronóstico es sombrío porque se trata de un
proceso psicótico. Por el contrario, el SA tiene un comienzo más tardío (a partir del tercer año de vida), el niño
habla antes de iniciar la deambulación, e intenta comunicarse aunque de forma unilateral, evita el contacto
ocular, y vive "en nuestro mundo" pero a su manera, siendo su pronóstico más favorable por tratarse de un rasgo
de personalidad. También sugería que el SA era un rasgo familiar transmitido a la línea masculina, mientras que
el AIP ocurría cuando el niño que heredaba el rasgo, también padecía un daño cerebral.
T. 1. Criterios diferenciales entre síndrome Asperger y Autismo
Inf Precoz según Van Krevelen(1963)6
El principal problema que plantea esta formulación es que, en la práctica clínica, la mayoría de los casos
presentan elementos de ambos síndromes. De hecho, Van Krevelen reconocía la relación entre ambas entidades a
pesar de conceptualizarlas como diferentes.
Las aportaciones de Asperger tuvieron una escasa difusión hasta que Wing (1981)1 revisó el trastorno y recopiló
su propia serie de 34 casos, de los cuales 19 tenían una presentación clínica similar a la descripción original,
aunque carecían del comienzo característico y de la presentación precoz. Considerando que el término psicopatía
podría asociarse al concepto de conducta sociopática, esta autora propuso el uso del epónimo síndrome de
Asperger. Tras un exhaustivo análisis comparativo de los trabajos de Asperger (19443, 19797), y de las primeras
aportaciones de Kanner (19435, 19718), esta autora (Wing, 19919) recogió las siguientes características
compartidas por ambos trastornos:
· Marcado predominio de varones. De hecho, Asperger creía inicialmente que el cuadro nunca se presentaba
clínicamente en niñas prepuberales.
· aislamiento social, egocentrismo y falta de interés por las ideas o sentimientos de los demás.
· ausencia de utilización del lenguaje con fines comunicacionales, inversión pronominal, discurso pedante,
tendencia a inventar palabras, lenguaje idiosincrático, y ecolalia.
· Alteraciones en la comunicación no verbal, como pobre contacto ocular, escasa expresión gesticular, y
entonación peculiar.
· ausencia de juego imaginario y flexible.
· Patrón de actividades repetitivas e intereses restringidos, destacando preocupación por la invariabilidad del
entorno, apego por determinados objetos, y movimientos estereotipados.
· Respuestas anómalas a los estímulos sensoriales, que se manifiestan por reacciones desproporcionadas a
estímulos inocuos o aparente hiposensibilidad al tacto, dolor y temperatura.
· Kanner describió torpeza motora en algunos de los casos por él recogidos, mientras que Asperger la señaló como
una característica general. Ambos destacaron, sin embargo la existencia de una particular destreza para ciertas
actividades en algunos niños.
· Problemas conductuales, como negativismo o heteroagresividad hacia personas y objetos.
· Existencia de "habilidades especiales", en referencia a un rendimiento excepcional en áreas aisladas como
memoria mecánica y cálculo.
Sin embargo, un análisis detenido de las descripciones originales de ambos autores permite señalar algunas
diferencias.
En primer lugar, los niños descritos por Asperger desarrollaban el lenguaje antes de la edad escolar, llegando a
adquirir un vocabulario extenso, y una gramática razonable, presentando un lenguaje con cierto grado de
pedantería (Asperger decía de estos niños que "hablaban como adultos"), aúnque con alguna tendencia a la
incoherencia y a los temas fantásticos y excéntricos que ocupaban gran parte de su tiempo. Además este autor
resaltaba en sus descripciones la "apariencia torpe" de estos niños, mientras que Kanner destacaba el "aspecto
físico atractivo".
Asperger hace una referencia frecuente a la "originalidad del pensamiento", y a la tendencia con que canalizan sus
intereses hacia aspectos abstractos de escasa utilidad práctica.
Por último, a diferencia de Kanner, Asperger no diseñó una lista de criterios esenciales para hacer el diagnóstico.
Según señala Wing (1991) 9, Kanner nunca se refirió a los escritos de Asperger en sus artículos sobre Autismo.
Asperger sin embargo, en un trabajo publicado en 19796, si hizo una especial referencia al AIP descrito por
Kanner, y a su relación con la psicopatía Autística. El mismo Asperger se asombró de las similitudes entre ambos
cuadros, lo cual explicaba la elección del mismo nombre. Pero también señaló que ". . . los dos tipos son a la vez tan
parecidos y sin embargo tan diferentes". Las conclusiones finales de Asperger no están muy claras, pero parece
que el Autismo podría ser el resultado final de una variedad de causas, mientras que el síndrome descrito por
Kanner, constituiría una forma más severa de psicopatía Autística. En este sentido, hay que señalar que Asperger
se refiere al autismo de kanner como "una psicosis o casi una psicosis".
En otras investigaciones, se intentó justificar la separación nosológica de ambos trastornos, con ciertas
limitaciones. Así, por ejemplo, Wolff y Chick (1980) 10 describieron a un grupo de niños con alteraciones de
conducta que etiquetaron de trastorno de personalidad esquizoide infantil. Se trataba de niños solitarios, rígidos
mentalmente, y con un estilo de comunicación peculiar que recordaba al SA en todos los aspectos excepto en que
una minoría eran niñas. Estos autores afirmaban que aunque existían ciertas similitudes con el AIP , el trastorno
de personalidad esquizoide infantil, no presentaba las características esenciales que definen el autismo: Ausencia
o alteraciones en el desarrollo del lenguaje (ecolalia, ausencia de la respuesta emocional con evitación de la
mirada, comportamientos compulsivos y estereotipados, y comienzo antes de los tres meses de edad). Coinciden
con Van Krevelen en que el SA es un rasgo de personalidad que no cambia, mientras que en el AIP se pueden
observar modificaciones con el paso de los años. Desgraciadamente, estos autores no proporcionan ningún dato
sobre los años preescolares de los niños esquizoides, con lo cual no es posible determinar si existían o no
comportamientos autistas típicos a esa edad.
Wolff y Barlow (1979) 11 compararon un grupo de 8 niños esquizoides con otros 8 autistas de buen rendimiento,
y ocho controles sanos. Tras evaluar inteligencia, lenguaje, memoria, funcionamiento cognitivo y emocional,
comprobabron que los niños etiquetados de esquizoides constituían un grupo intermedio entre los autistas y
controles sanos, lo cual puede constituir una evidencia del continum de los trastornos del espectro autista.
Kay y Kolvin (1987) 12, al tratar de delimitar el concepto de psicosis infantiles, consideraron que el SA estaría
biológicamente relacionado al AIP. Sin embargo, también plantean la hipótesis de el SA sería un tipo de trastorno
de personalidad, mientras que el AIP se situaría dentro de los trastornos psicóticos, si bien no definen claramente
el significado de ambos términos.
Nagy y Szatmari (1986) 13 consideran que el SA es en realidad un trastorno de personalidad esquizotípico, similar
al de los adultos, pero de inicio infantil.
Por último, en la literatura se apuntan como variables discriminativas que permitan diferenciar el SA del AIP, las
siguientes: adaptación en la vida adulta (Larsen y Mouridsen, 1997) 14, desarrollo del lenguaje (Szatmari, 1991
15; Eisenmajer y col. , 1996 16), utilización del lenguaje con fines comunicacionales (Fine y col. , 1991) 17,
funcionamiento cognitivo (Szatmari y col. , 1995) 18, y peculiaridades de la comunicación no verbal (Ghazinddin y
Gerstein, 1996) 19.
El continum autista
Diferentes autores consideran que el SA y el AIP guardan una estrecha relación, en la medida en que sus
características clínicas se superponen, representando distintos grados de afectación dentro de un mismo continum
de trastornos autistas (Isaev y Kagan, 1974 20, Schopler, 1985 21, Volkmar, Paul y Cohen, 1985 22).
Tantam (1988-a, 1988-b) 23, 24 estudió a un grupo de pacientes adultos que presentaban dificultades en las
relaciones sociales y comportamientos excéntricos. Encontró que la mayoría de ellos tenían antecedentes en la
infancia sugestivos de AIP, mientras que la conducta en la vida adulta se encontraba más próxima al SA. En
algunos casos, estos sujetos manifestaban en la adolescencia un repertorio conductual muy similar al trastorno
esquizoide o al trastorno límite de la personalidad. Bajo esta perspectiva, establece un continum entre el SA y el
AIP, y algunas similitudes con el tratorno esquizoide, aunque considera que este último no debería incluirse en el
mismo espectro.
Delong y Dwyer (1988) 25, a partir de un amplio estudio de familiares de niños con trastorno generalizado del
desarrollo, encuentran una importante incidencia de SA en familias de niños con CI>70, y sostienen que el SA
equivaldría clínicamente a un autismo de buen funcionamiento, y a una etiología familiar, en contraste al autismo
de bajo funcionamiento, en el que la evidencia apuntaría a alteraciones neuropatológicas.
La hipótesis del continum autista o espectro autista fue propuesto por Wing (1988) 26, con el fin de recoger y
explicar las evidencias cínicas e investigadoras que apuntan a un espectro de déficits en el desarrollo de la
interacción social, comunicación e imaginación, y las consecuentes conductas rígidas y repetitivas. Su significado,
se corresponde bastante con el utilizado en el epígrafe de la DSM-IV sobre "Trastornos Generalizados del
Desarrollo", y se solapa con los Trastornos del aprendizaje.
Quizás el mejor argumento en defensa de que se trate del mismo trastorno pero con distinto grado de severidad,
lo aporta la evidencia clínica. Tal es el caso de cómo el mismo individuo presenta un autismo típico en los
primeros años de vida, y que su evolución posterior en la adolescencia manifieste características del SA o de otros
trastornos relacionados (Wing, 19811; Szatmari y col. , 1989 27 y 1990 28; Kerbeshian, Burd y Fisher, 199029;
Rasmussen y Sponheim, 1993 30; Kasmini y Zasmani, 1995 31; Ciaranello y Ciaranello, 1995 32 ).
El SA y su relación conceptual con otros trastornos
trastorno de personalidad esquizoide (TPE)
El concepto de personalidad esquizoide en la infancia fue introducido por Wolff y col. (Wolff y Chick, 1980 10 ,
Wolff y Barlow, 1979 11) para describir a individuos con un patrón anormal de comportamiento caracterizado por
aislamiento social, rigidez de pensamiento y hábitos, y estilo inusual de comunicación. Como ya señalamos en
otro apartado, en concordancia con las propuestas de Van Krevelen (1971) 33, estos autores consideran que el SA
debería conceptualizarse como un trastorno de la personalidad más que del desarrollo. Con ello, extrapolan a la
infancia el concepto de esquizotimia propuesto por Krestmer (1925) 34, y plantean que las características
descritas por Asperger constituyen en realidad manifestaciones del TPE.
En este sentido, diversos estudios de seguimiento (Wolff, 1991 35 y 1998 36; Wolff y McGuire, 1995 37; Wolff,
Townsed, McGuire y Weeks, 1991 38), sugieren la persistencia de los síntomas esquizoides en la edad adulta, y el
riesgo de esquizofrenia.
discapacidad en el aprendizaje No Verbal (DANV)
El concepto de DANV, originalmente propuesto por Myklebust (1975) 39 y desarrollado por Rourke (1989) 40,
incluye una serie de déficits que tienen un impacto deletéreo en la capacidad del individuo para la socialización y
la comunicación interpersonal. Las características neuropsiquiátricas de este trastorno consisten en dificultades en
la percepción táctil, en la coordinación motora, en la organización viso-espacial, en la resolución de problemas no
verbales, y en la percepción del humor. Asímismo, a pesar de un buen nivel de desarrollo en las capacidades
verbales, los individuos afectos presentan problemas en la adaptación a situaciones complejas o nuevas, en el
cálculo mecánico, pobreza pragmática del lenguaje, y dificultades en la percepción, juicio e interacción sociales.
Los déficits marcados en la percepción de la comunicación no verbal implican la tendencia de estos sujetos al
aislamiento social y al rechazo por parte de los demás.
Un importante número de sujetos con SA presentan el perfil descrito para la DANV, lo cual sugiere un cierto
solapamiento entre ambos trastornos (Klin, Volkmar, Sparow y col. , 1995 41; Volkmar, Klin y Pauls, 1998 42).
discapacidad en el Desarrollo del aprendizaje del Hemisferio Derecho (DDAHD)
Muchos de los rasgos clínicos agrupados en la DANV, aparecen referenciados en la literatura neurológica como
discapacidad en al aprendizaje social y emocional (Denckla, 1983) 43 o discapacidad en el desarrollo del
aprendizaje del hemisferio derecho (Weintraub y Mesulam, 1983) 44.
Los niños con este trastorno manifiestan profundas alteraciones en la interpretación y expresión de los afectos y
de otros elementos interpersonales básicos. El déficit primordial en este tipo de trastornos es la incapacidad para
procesar la información de naturaleza emocional y social, debido a una disfunción subyacente del hemisferio
derecho.
Se ha sugerido la posible superposición de este trastorno con el SA (Voeller, 1991) 45, en base a que la disfunción
en el hemisferio derecho permitiría explicar así mismo la presentación fenotípica del SA, en contraste con el AIP,
en el que se barajaría la hipótesis de una disfunción en el hemisferio izquierdo (Dawson, Finley y col. , 1986) 46.
trastorno del proceso Semántico-Pragmático (TPSP)
Rapin y Allen (1983) 47 acuñaron el término TPSP en referencia a estilos o formas de lenguaje caracterizadas por
su adecuación formal o estructural, pero con un empobrecimiento en términos de contenido y función.
Posteriormente Bishop (1989) 48, estudió este concepto en un grupo de niños con diagnóstico compatible de SA.
En un reciente estudio (Kerbel, 1998) 49, se concluye que los casos de SA obtienen peores resultados a nivel de
comprensión e interpretación apropiada que los niños con TPSP.
La validez del SA como diagnóstico
La validez del SA como entidad diagnóstica diferente a otras -concretamente a los trastornos generalizados del
desarrollo- continúa siendo en la actualidad un tema controvertido. En ello han influido, entre otros factores, la
ausencia hasta hace unos años de una definición "oficial" de SA. A esto hay que añadirle la falta de uniformidad a
la hora de aplicar criterios diagnósticos, y las dificultades derivadas al comparar e interpretar los resultados de
diferentes estudios (Rutter y Gould, 1985) 50.
Muchos clínicos han utilizado esta etiqueta diagnóstica para referirse a personas autistas con niveles altos de
inteligencia, o a autistas adultos relativamente bien adaptados, o a autistas "atípicos" (Volkmar y Cohen, 1991)
51.
Quizás lo que ha planteado más problemas es la diferenciación entre el SA y el AIP sin retraso mental (Rutter,
1989) 52. La CIE-10 (OMS, 1992) 53 refleja este debate en su descripción del SA (Categoría F84. 5). De hecho,
plantea que se trata de una entidad clínica dudosa, muy relacionada con el AI, e incluida al igual que éste dentro
de los Trastornos Generalizados del Desarrollo. Según esta clasificación, el diagnóstico de SA, y por tanto las
diferencias entre este y el Autismo, se fundamentan en los siguientes elementos:
· Grado de severidad, que se establece en base al número total de síntomas (mayor en el Autismo, y menor en el
SA).
· Excluye el grupo de alteraciones del lenguaje propias del AI, criterio en el que se elude el intento de definir las
peculiaridades en la comunicación verbal propias del SA.
· Inclusión de un criterio de comienzo que contrasta con el AI, en el que se especifica la ausencia de retrasos
clínicamente significativos del lenguaje o del desarrollo cognoscitivo.
· Limita la presencia de síntomas a las manifestaciones propias del AI en lo que se refiere a déficits cualitativos en
la interacción social , intereses restringidos y actividades estereotipadas.
· Señala como característica adicional, aunque no necesaria para el diagnóstico, la torpeza motora .
· Especifica la mayor prevalencia en varones (8:1)
· Establece la persistencia de alteraciones en la adolescencia y en la vida adulta.
· Incluye dentro del diagnóstico el trastorno esquizoide Infantil.
· Excluye del diagnóstico los siguientes trastornos: trastorno Esquizotípico, esquizofrenia Simple, trastorno de
vinculación de la infancia, trastorno Anancástico de la personalidad, y trastorno Obsesivo-Compulsivo.
En el Sistema diagnóstico de la CIE, no se menciona de manera específica la presencia de intereses intelectuales
circunscritos, tan enfatizados por Asperger, aunque de forma indirecta se hace referencia a ello en el apartado de
preocupaciones inusuales del AI. Tampoco menciona las peculiaridades de la comunicación (alteraciones en la
comunicación verbal y no verbal) que tan gráficamente había descrito Asperger. En realidad, en este sistema de
clasificación se toma como punto de referencia el AI para definir el SA, concretándose en una ausencia de
alteraciones de las áreas de funcionamiento afectadas en el AI.
En la tabla 2 se exponen de forma comparativa, los criterios diagnósticos propuestos por distintos grupos de
trabajo para el SA.
tabla 2. Revisión de criterios diagnósticos para el SA.
En la DSM-IV (APA, 1994) 54, se utiliza una definición del SA equivalente desde el punto de vista conceptual al de
la CIE-10, con alguna ligera modificación, como es la especificación de un criterio de exclusión de otros trastornos
generalizados del desarrollo y de la esquizofrenia.
Aparte de los sistemas diagnósticos "oficiales", diferentes autores (Wing, 19811, Gillberg, 1989 55; Szatmari y
col. , 1989 27) han intentado establecer una serie de criterios diagnósticos específicos para el SA. Los criterios
propuestos por C. Gillberg (Alteraciones en la interacción social, intereses circunscritos, rutinas estereotipadas,
peculiaridades del lenguaje, problemas en la comunicación no verbal, y torpeza motora) son similares a los
descritos por L. Wing, excepto que Gillberg especifica el número de criterios requeridos para el diagnóstico. El
planteamiento de P. Szatmari y col. , aúnque derivado del de Wing, es más estricto porque especifica la exclusión
de aquellos casos que cumplan los criterios DSM-III-R para el trastorno Autista.
En investigaciones actuales, se está cuestionando la validez discriminativa de los criterios diagnósticos DSM-IV,
planteándose que los actuales sistemas de clasificación no permiten diferenciar el SA de otros Trastornos
generalizados del desarrollo (Myhr, 1998 56, Bjorklund, 1998 57), ni específicamente del AI (Miller y Ozonoff,
1997 58, Eisenmajer, Prior, Leekam y col. , 1998 59). Probablemente, parte de esta dificultad se deba a que
dichos criterios son básicamente sintomáticos, y serán precisos estudios de factores genéticos y de respuesta
terapéutica para distinguir ambos trastornos (Kerbeshian, Burd y Fisher, 1990) 29. Tanguay y cols (1998) 60
propone una clasificación dimensional del espectro autista en función de las caracteristícas de la comunicación
social que diferenciaría al S. A. del AI y de otros trastornos del desarrollo. Al mismo tiempo que plantea la
necesidad de una revisión de algunos criterios en otros trastornos del desarrollo. La necesidad de delimitar los
subtipos dentro de este grupo permitiría un mejor abordaje terapéutico y farmacológico. Robertson y cols (1999)
61 defienden esta idea ampliando el estudio con un mayor número de sujetos.
Aunque la tendencia actual predominante defiende, como ya hemos dicho, que el SA forma parte del continum
autista, todavía persisten posturas que reivindican que el SA debe considerarse como una entidad clínica
independiente del Autismo (Green, 1990 62; Szatmari, 199115; Ghazinddin y col. , 1993 63). Las diferencias
clínicas observadas en el estudio de Szatmari (1995) 15 entre el SA y el AI en las siguientes áreas: interacciones
sociales reciprocas, conductas adaptativas y en test cognitivos y de lenguaje abren una vía en este sentido
aunque como señala el autor diferenciar la etiología y la patogénesis delimitaría claramente el trastorno. Esta
claro que las diferencias no solo están en el C. I. ni en el lenguaje; el desarrollo neurocognitivo de los dos
trastornos parece diferente, e incluso estudios más especiíicos nos permitirían diferenciar, subtipos clínicos dentro
del grupo de otros trastornos del desarrollo. De hecho como en muchas discusiones se ha planteado es probable
que el SA este incluido en el grupo de otros trastornos del desarrollo como una categoría diagnóstica por la alta
incidencia familiar de cuadros y síntomas autistas en este grupo más que por la diferenciación clínica. (Volkmar y
cols 1996) 64.
Características clínicas del SA
Los pacienteS con SA (Klin y Volkmar, 1997) 65 manifiestan interés por el entorno, pero sus interacciones
sociales son inapropiadas y peculiares. Sus patrones de comunicación se caracterizan por ser rígidos,
excesivamente formales, y con frecuencia monotemáticos, mostrando un interés inusitado por temas concretos
(cálculo, astronomía, geografía. . . ).
Su comunicación verbal es idiosincrática, con un discurso tangencial, circunstancial y con asociaciones laxas,
llegando en ocasiones a la incoherencia. El patrón de comunicación suele ser unidireccional, egocéntrico,
verborreico, y con dificultades para cambiar de tema y para extraer conclusiones.
A nivel no verbal, los déficits más frecuentes consisten en prosodia limitada, entonación restringida y modulación
limitada al contexto.
También presentan importantes dificultades a la hora de empatizar e interpretar los aspectos afectivos de la
comunicación. Precisamente por esta característica clínica, el SA ha sido conceptualizado como un trastorno de la
empatía (Gillberg, 1992 y 1996) 66, 67.
Durante los primeros años de vida, manifiestan una especial fascinación por las letras y los números, pudiendo
identificar palabras sin conoce su significado (hiperlexia). Los vínculos familiares se establecen durante la infancia,
si bien la forma en que contactan con los demás puede resultar inapropiada o peculiar.
No presentan retrasos en la adquisición del lenguaje ni déficits cognitivos. Habitualmente en el SA existen
antecedentes de retraso en el desarrollo motor, problemas en la coordinación motora, y manierismos posturales y
de la marcha. Los individuos afectos con frecuencia presentan dificultades manipulativas y viso-motoras.
En la literatura se ha mencionado con cierta frecuencia la asociación entre SA y conductas violentas. Así por
ejemplo, en un estudio (Scragg y Shah, 1994) 68 se encontró que la prevalencia de SA en un hospital de máxima
seguridad era superior a la de la población general. Sin embargo, el tema resulta controvertido, pues también se
afirma (Klin y Volkmar, 1997) 65 que los pacientes con SA son con mayor frecuencia víctimas que autores de
actos criminales. De hecho, como ya señalamos anteriormente, se sugirió el término síndrome de Asperger
(Wing, 1981) 1 en sustitución del de psicopatía Autística, precisamente para caracterizar el síndrome como un
trastorno del desarrollo y diferenciarlo de la conducta sociopática. En todo caso, los comportamientos antisociales
pueden ser fenómenos explicados por las dificultades que presentan estos sujetos de entender a los otros como
personas, aspecto éste resaltado en la "teoría de la mente" (Kohn, Fahum, Ratzoni y col. , 1998) 69.
Otro aspecto controvertido es el de la comorbilidad. Algunos estudios basados en descripciones de casos aislados
indican la asociación entre el SA otros trastornos psiquiátricos como la esquizofrenia (Taiminen, 1994) 70, el
trastorno de Giles de La Tourette (Marriage, Miles Stokes y col. , 1993) 71, trastorno obsesivo-compulsivo
(Thomsen, 1994) 72, trastorno por déficit de atención con hiperactividad en la infancia y depresión en la
adolescencia y edad adulta (Ghazinddin, Weidmer y Ghaziddin, 1998) 73.
Precisamente, el interés que despertó inicialmente el SA de debía a la posibilidad de que fuese un "puente" entre
el AIP y la esquizofrenia. Los estudios basados en series de casos aportaron por ejemplo una tasa del 3. 5% de
esquizofrenia en adultos con SA (Tantam, 1991) 74, aúnque otros autores (Volkmar y Cohen, 1991) 50 señalan
que la prevalencia de psicosis en el SA no resulta mayor que la detectada en población general.
En su descripción inicial, Asperger (1944) 3 predijo una evolución favorable para la mayoría de sus pacientes, y
principalmente para aquellos capaces de utilizar sus "habilidades especiales", siendo el factor pronóstico la
principal diferencia que señaló con el AIP. Aunque los déficits en la interacciones sociales y los comportamientos
excéntricos son características que persisten durante toda la vida, la adaptación a nivel socio-laboral y familiar, el
nivel de autonomía, y la necesidad de cuidados específicos parecen más favorable en el SA que en el AIP (Larsen
y Mouridsen, 1997) 14. En opinión de algunos autores (Cohen y Volkmar, 1997) 74, los factores pronósticos y
clínico-evolutivos quizás constituyan los mejores índices para diferenciar el SA del AIP, recomendando como línea
de investigación para el futuro, el análisis detallado de dichas variables.
La variabilidad de criterios diagnósticos utilizados para definir el SA, se refleja en los estudios de prevalencia e
incidencia. Así por ejemplo, se aportan tasas de incidencia de SA que oscilan entre el 0. 29% y el 0. 6% (Bonnet, y
Gao, 1996) 76. De igual forma, la prevalencia varía según el estudio consultado, estimándose por ejemplo una
frecuencia del 0. 36% en una población de 7 a 26 años (Ehlers y Gillberg, 1993) 77, entre el 0. 1%-0. 26% para
niños de inteligencia normal (Gillberg y Gillberg, 1989)78. Parece existir un predominio en el sexo masculino, con
una proporción varón/mujer de 3-4:1 (Wing, 19811, Ehlers y Gillberg, 199377). Todos estos datos indican, en
primer lugar que el SA es un trastorno más frecuente que el AIP, y en segundo lugar que las diferencias en cuanto
al sexo son más moderadas para el SA que para el AIP.
A modo de conclusiones
A pesar de que las aportaciones de Hans Asperger permanecieron en el anonimato durante mucho tiempo, no
cabe duda que el cuadro que él describió, aunque en cierto modo eclipsado por el autismo de kanner, continúa
teniendo vigencia en la práctica clínica.
Desde el punto de vista teórico y conceptual, parece aceptable integrar el síndrome de Asperger dentro del amplio
espectro de los Trastornos generalizados del desarrollo. Sin embargo, desde una perspectiva clínico-evolutiva,
parece situarse más próximo a los Trastornos de la personalidad. Sus límites con otros trastornos, como el que
afecta al proceso semántico pragmático o la aprendizaje no verbal, están en ocasiones difuminados, y su relación
de continuidad con la esquizofrenia, continua sin estar del todo clara.
Quizás, las claves para delimitar clínicamente el síndrome de Asperger y para poder diferenciarlo del Autismo, se
encuentren en las características evolutivas y en los factores pronósticos, más que en variables sintomatológicas.
Los criterios diagnósticos actuales (CIE-10 y DSM-IV), permiten a lo sumo una categorización bastante artificial
del síndrome o trastorno de Asperger, con una separación muy laxa del Autismo. Es posible que la riqueza
psicopatológica que se manifiesta en la infancia y adolescencia tenga dificultades para ser "clasificada" desde la
psicopatología del adulto. Y esto, evidentemente, no sólo afecta al síndrome de Asperger, sino a muchos otros
trastornos del ámbito infanto-juvenil.
En última insancia, con este trabajo, hemos pretendido reivindicar la contribución histórica de Hans Asperger en el
desarrollo y consolidación de la psicopatología infantil.
Referencias
[1] Wing, L. (1981). Asperger´s syndrome: a clinical account. Psychol Med, II: 115-130.
[2] Frith, U. (1991). Asperger and his syndrome. En U. Frith (Ed. ), Autism and Asperger Syndrome, pp. 1-36,
Cambridge University Press. Cambridge, England.
[3] Asperger, H. (1944). Die
Nervenkrankheiten, 117: 76-136.
"Austistischen
Psichopathen"
in
Kindesalter.
Arch
für
Psichiatrie
und
[4] Bleuler, E. (1951). Lehrbuch der Psychiatrie [Textbook of Psychiatry] (A. A. Brill, Trad. ). Dover, New York,
(Trabajo original publicado en 1916).
[5] Kanner, L. (1943). Autistic disturbances of affective contact. Nerv Child , 2: 217-253.
[6] Van Krevelen, D. A. (1963). On the relationship between early infantile autism and utistic psychopathy. Acta
Paedopsychiat, 30: 303-323.
[7] Asperger, H. (1979). Problems of infantile autism. Communication, 13: 45-52
[8] Kanner, L (1971). Follow-up study of eleven autistic children originally reported in 1943. J Autism & Child
Schizophrenia, 1: 119-145.
[9] Wing, L. (1991). The relationship between Asperger`s syndrome and Kanner`s autism. En U. Frith (Ed. ),
Autism and Asperger Syndrome, pp. 93-121, Cambridge University Press. Cambridge, England.
[10] Wolff, S. Y Chick, J. (1980). Schizoid peronality in childhood: A controlled follow-up study. Psychol Med, 10:
85-100.
[11] Wolff, S. Y Barlow, A. (1979). Schizoid peronality in childhood: A comparative study in schizoid, autistic and
normal children. J Child Psychol Psychiatry, 20: 19-46.
[12] Kay, P. Y Kolvin, I. (1987). Childhood psychosis and their borderlands. Br Med Bull, 43: 570-586.
[13] Nagy, J. Y Szatmari, P. (1986). A chrt review of schizotypical personality disorders in children. J Autism &
Develop Disorders, 16/3: 351-367.
[14] Larsen, F. Y Mouridsen, S. E. (1997). The outcome in children with childhood autism and Asperger syndrome
originally diagnosed as psychotic: A 30-year follow-up study of subjects hospitalized as children. Eur Child Adolesc
Psychiatry, 6/4: 181-190.
[15] Szatmari, P. (1991). Asperger`s syndrome: Diagnosis, treatment and outcome. Psychiat Clin North Am,
14/1: 81-93.
[16] Eisenmajer, R. , Prior, M. , Leekam, S. , Wing, L. Et al. (1996). Comparison of clinical symptoms in autism and
Asperger`s disorder. J Am Acad Child Adolescent Psychiatry, 35/11: 1523-1531.
[17] Fine, J. , Bartolucci, G. , Ginsberg, G. y Zatmari, P. (1991). The use of intonation to communicate in pervasive
developmental disorders. J Child Psychol Psychiatry, 32/5: 771-782.
[18] Szatmari, P. , Archer, L. , Fisman, S. , Streiner, D. L. et al. (1995). Asperger`s syndrome and autism:
Differences in Behavior, cognition, and adaptative functioning. J Am Acad Child Adolescent Psychiatry, 34/12:
1662-1671.
[19] Ghaziuddin, M. y Gerstein, L. (1996). Pedantic speaking style differentiates Asperger syndrome from highfunctioning autism. J Autism Develop Disorders, 26/6: 585-595.
[20] Isaev, D. N. y Kagan, V. E. (1974). Autistic syndromes in children and adolescents. Acta Paedopsychiatrica,
40: 182-190.
[21] Schopler, E. (1985). Convergence of learning disability, higher level autism, and Asperger syndrome
(Editorial). J Autism Develop Disorders, 15: 359.
[22] Volkmar, F. R. , Paul, R. & Cohen, D. J. (1985). The use of "Asperger`s syndrome" (Letter to ehe editor). J
Autism Develop Disorders, 15: 437-439.
[23] Tantam, D. (1988-a). Lifelong eccentricity and social isolation: I. Psychiatric, social and forensic aspects. Br J
Psychiatry, 153: 777-782.
[24] Tantam, D. (1888-b). Lifelong eccentricity and social isolation: II: Asperger`s syndrome or schizoid
personality disorder?. Br J Psychiatry, 153: 783-791.
[25] Delong, G. R. & Dwyer, J. T. (1988). Correlation of family history and specific autism subgroups: Asperger`s
syndrome and bipolar affective disease. J Autism Develop Disorders, 18: 593-600.
[26] Wing, L. (1988). The continuum of autistic characteristics. En E. Schopler y G. B. Mesibov (Eds. ), Diagnosis
and Assessment in Autism. Plenum, New York.
[27] Szatmari, P. , Bartolucci, G. , Brenner, R. , Bond, S. , y Rich, S. (1989). A follow-up study of high-functioning
autistic children. J Autism Develop Disorders, 19: 213-225.
[28] Szatmari, P. , Tuff, L. , Finlayson, M. A. J. y Bartolucci, G. (1990). Asperger`s syndrome and autism:
Neurocognitive aspects. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry, 29: 130-136.
[29] Kerbeshian, J. , Burd, L. Y Fisher, W. (1990). Asperger`s syndrome: To be or not to be?. Br J psychiatry,
156: 721-725.
[30] Rasmussen, M. y Sponheim, E. (1993). [Asperger`s syndrome]. Tidsskr nor Laegeforen, 113/22: 2807-2810.
[31] Kasmini, K. Y Zasmani, S. (1995). Asperger`s syndrome: a report of two cases from Malaysia. Singapore
Med J, 36/6: 641-643.
[32] Ciaranello, A. L. y Ciaranello, R. D. (1995). The neurobiology of infantile autism. Annual Rev Neuroscience, 18:
101-128.
[33] Van Krevelen, D. A (1971). Early infantile autism and autistic psychopathy. J Autism Child Schizophrenia, 1/1:
82-86.
[34] Kretschmer, E. (1925). Psysique and character. Trench & Trubner, Kegan-Paul, London.
[35] Wolff, S. (1991). "Schizoid" personality in childhood and adult life. : 3. The vagaries of diagnostic labelling.
Br J Psychiatry, 159: 615-620.
[36] Wolff, S. (1998). Schizoid personality in childhood. The links with Asperger syndrome, schizophrenia
spectrum disorders, and elective mutism. En E. Schopler, G. Mesibov et al. (Eds. ), Asperger syndrome or highfunctioning autism? Current issues in autism, pp. 123-142. Plenum Press, New York.
[37] Wolff, S. Y McGuire, R. J. (1995). Schizoid personality in girls: A follow-up study: What are the links with
Asperger`s syndrome?. J Child Psychol Psychiat Allied Disciplines, 36/5: 793-817.
[38] Wolff, S. , Townsend, R. , McGuire, R. J. y Weeks, D. J. (1991). "Schizoid" personality in childhood and adult
life: 2. Adult adjustment and the continuity with schizotypal personlaity disorder. Br J Psychiatry, 159: 620-629,
634-635.
[39] Myklebust, H. R. (1975). Nonverbal learning disabilities: Assessment and intervention. En H. R. Myklebust
(Ed. ), Progress in learning disabilities, Vol. 3, pp. 281-301. Brune & Stratton, New York.
[40] Rourke, B. (1989). Nonverbal learning disabilities: The syndrome and the model. Guilford Press, New York.
[41] Klin, A. , Volkmar, F. R. , Sparrow, S. S. , Cicchetti, D. V. y Rourke, B. P. (1995). Validity and neuropsychological
characterization of Asperger Syndrome. J Child Psychol Psychiat, 36/7: 1127-1140.
[42] Volkmar, F. R. , Klin, A. Y pauls, D. (1998). Nosological and genetic aspects of Asperger syndrome. J Autism
Develop Disorders, 28/5: 457-463.
[43] Denckla, M. B. (1983). The neuropsychology of social-emotional learning disabilities. Arch Neurology, 40:
461-462.
[44] Weintraub, S. Y Mesulam, M. M. (1983). Developmental learning disabilities of the right hemisphere:
Emotional, interpersonal and cognitive components. Arch Neurology, 40: 463-468.
[45] Voeller, K. K. S. (1991). Social-emotional learning disabilities. Psychiat Annals, 21/12: 735-741.
[46] Dawson, G. , Finley, C. , Phillips, S. Y Galpert, L. (1986). Hemispheric specialization and the language abilities
of autistic children. Child Develop, 57/6: 1440-1453.
[47] Rapin, I. Y Allen, D. (1983). Developmental language disorders. En U. Kirk (Ed. ), Neuropsychology og
language, reading and spelling, pp. 96-112. Academic Press, New York.
[48] Bishop, D. V. M. (1989). Autism, Asperger`s Syndrome and Semantic-pragmatic Disorder: Where are the
boundaries?. Br J Dis Comm, 24: 107-121.
[49] Kerbel, D. (1998). A study of idiom comprehension in children with semantic-pragmatic difficulties. Part II:
Between-groups results and discussion. Int J Language Comm Dis, 33/1: 23-44.
[50] Rutter, M. y Gould, M. (1985). Classification. En M. Rutter & L. Herson (Eds. ), Child and adolescent
psychiatry: Modern approaches, 2nd edit, pp. 304-321. Blackwell, Oxford, England.
[51] Volkmar, F. R. y Cohen, D. J. (1991). Nonautistic pervasive developmental disorders. En R. Mochels (Ed. ),
Psychiatry, Vol. 2, pp. 1-4. Lippincott, , Philadelphia.
[52] Rutter, M. (1989). Annoration: Child psychiatric disorders in ICD-10. J Child Psychol Psychiatry, 30: 499-513.
[53] Organización Mundial de la Salud (1992). Trastornos Mentales y del Comportamiento. Décima Revisión de la
clasificación Internacional de las Enfermedades. Meditor, Madrid.
[54] American psychiatric Association (1994). DSM-IV: Manual diagnóstico y estadístico de los Trastornos
Mentales. Masson, Barcelona.
[55] Gillberg, C. (1989). Asperger Syndrome in 23 Sweden children. Develop Med Child Neurol, 31: 520-531.
[56] Myhr, G. (1998). Autism and other pervasive developmental disorders: exploring the dimensionalview. Can J
Psychiatry, 43/6: 589-510.
[57] Bjorklund, G. (1998). [Children with Asperger syndrome]. Tidsskr Nor Laegeforer, 118/10:1567-1569.
[58] Miller, J. N. y Ozonoff, S. (1997). Did Asperger`s cases have Asperger disorder?. J Child psychol Psychiat
Allied Disciplines, 38/2: 247-251.
[59] Eisenmajer, R. , Prior, M. , Leekam, S. , Wing, L. Et al (1998). Delayed language onset as a predictor of clinical
symptoms in pervasive developmental disorders. J Autism Develop Disorders, 28/6: 527-533.
[60] Tanguay P. , Robertson J. Y Derrick A. (1998). A dimensional classification of autism spectrum disorder by
social comunication domains. J Am Acad Child & Adoles Psychiatry, 137: 271-277.
[61] Robertson J. , Tanguay P. , Lécuyer S. , Sims A. , Waltrip C. (1999). Domains of social communication handicaap
in autism spectrum disorders. J Am Acad Child & Adoles Psychiatry, 38: 738-745.
[62] Green, J. (1990). Is Asperger`s a syndrome?. Develop Med Child Neurology, 32/8: 743-747.
[63] Ghaziuddin, M. , Metler, L. , Ghaziuddin, M. , Tsai, L. Et al. (1993). Three siblings with Asperger syndrome: A
family case study. Eur J Child Adolescent Psychiatry, 2/1: 44-49.
[64] Volkmar F. , Klin, A. , Schultz, R. . , Bronen, R. , Marans, W. , Sparrow, S. , y Cohen, D. (1996). Asperger´s
syndrome. J Am Acad Child & Adoles Psychiatry, 35: 118-123.
[65] Klin, A. y Volkmar, F. R. (1997). Asperger`s Syndrome. En D. J. Cohen y F. R. Volkmar (Eds. ), Handbook of
Autism and Pervasive Developmental Disorders, 2nd Edit. , pp. 94-122, John Wiley and Sons, New York.
[66] Gillberg, C. (1992). The Emanuel Miller Memorial Lecture 1991: Autism and autistic-like conditions:
Subclasses among disorders of empathy. J Child Psychol Psychiatry Allied Disciplines, 33/5: 813-842.
[67] Gillberg, C. (1996). The long-term outcome of childhood empathy disorders. Eur J Child Adolecent
Psychiatry, 5/Suppl 1: 52-56. : 342-369.
[68] Scragg, P. Y Shah, A. (1994). Prevalence of Asperger`s syndrome in a secure
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