La enfermedad de Huntington (E. H) es una afección hereditaria autosómica dominante de penetrancia completa (gen Huntington, cromosoma 4p16, 3), en la que se produce una disfunción del núcleo estríado y sus conexiones, siendo la triada que caracteriza la clínica: demencia subcortical, movimientos anormales involuntarios (coreicos) y síntomas psiquiátricos (clínica ansioso-depresiva, obsesivo-compulsiva, manía, o clínica delirante-alucinatoria -esquizofrenia-like-). En este trabajo realizamos una revisión crítica de la bibliográfica, no sólo sobre los aspectos psiquiátricos en la E. H, sino también sobre una asociación casual (o quizás no tan casual) entre E. H. y Esquizofrenia y sus características comunes.Una historia clínica detallada, junto con las pertinentes pruebas genéticas, se convierte en la herramienta clave a la hora de hacer un correcto diagnóstico diferencial entre lo detallado más arriba. Por último, presentamos un caso clínico de una mujer de 37 años de edad, diagnosticada de esquizofrenia subtipo hebefrénica desde hace 17 años y que es portadora de la mutación asociada a E. Huntington. Actualmente la clínica psiquiátrica predominante es de tipo defectual así como conductual, a lo que se suma la presencia de movimientos involuntarios con predomino de alteración de la marcha junto con un deterioro cognitivo acelerado.